A maioria dos quistos renais não apresenta sintomas óbvios, se o diâmetro dos quistos renais atingir 10 cm ou mais, os doentes apresentarão sintomas, sendo o principal sintoma a dor no flanco ou nas costas. Se o quisto renal sangrar ou se romper, a parede do quisto expande-se e o pericárdio é comprimido ou puxado, o que pode provocar dores fortes na região lombar. Se houver uma infeção no quisto, para além da dor, haverá febre e dores musculares gerais, náuseas e vómitos. Normalmente, os quistos renais não provocam hematúria, mas, em alguns casos, se o quisto comprimir o parênquima renal, pode também provocar um aumento da pressão arterial, o que pode levar a tonturas e dores de cabeça.