Doença indiferenciada do tecido conjuntivo Apresenta as manifestações clínicas de algumas doenças do tecido conjuntivo, mas não preenche os critérios de diagnóstico de nenhuma doença em particular. Pode pertencer às fases iniciais ou ao tipo tónico de uma determinada doença difusa do tecido conjuntivo e, em alguns doentes, pode ser uma doença distinta. O diagnóstico da DTCU baseia-se principalmente nas manifestações clínicas, sendo necessária mais investigação académica para determinar se esta doença é outra doença do tecido conjuntivo. O conceito de DTCU foi proposto pela primeira vez por LeRoy et al. em 1980. No entanto, só depois de 1989 é que o número de estudos clínicos relacionados aumentou gradualmente. Algumas pessoas chamam-lhe lúpus criptogénico, lúpus incompleto ou tónico, doença do tecido conjuntivo indiferenciado precoce e síndrome do tecido conjuntivo indiferenciado, etc. Os critérios de diagnóstico recomendados por cada investigador não são completamente consistentes. No estrangeiro, foram efectuados mais estudos sobre as características clínicas e laboratoriais desta doença e sobre a sua regressão. Epidemiologia Não existem investigações epidemiológicas sobre a doença indiferenciada do tecido conjuntivo fora da China Estudos clínicos preliminares demonstraram que a DTCU não é invulgar e deve ser objeto da devida atenção por parte dos médicos, especialmente dos reumatologistas. Estudos clínicos publicados mostraram que a DTCU tende a desenvolver-se entre os 18 e os 67 anos de idade e é mais comum em mulheres em idade fértil. O género está associado ao aparecimento da doença, com um rácio entre homens e mulheres de 1:4 a 1:6. A doença pode ser observada em todas as raças. Alguns estudos estrangeiros sugeriram que a incidência pode ser maior na raça branca. Em 1991, Alarcon et al. referiram que 52% (213 casos) de 410 doentes com doença do tecido conjuntivo com uma duração da doença inferior a 1 ano eram compatíveis com a doença indiferenciada precoce do tecido conjuntivo (DICT). Mosca et al. contaram 91 doentes com doença do tecido conjuntivo que foram diagnosticados no período de 1979-1998, e cerca de 20% destes doentes eram portadores de doença indiferenciada precoce do tecido conjuntivo (DICT). Mosca et al. contabilizaram 91 doentes com doença do tecido conjuntivo que se apresentaram entre 1979 e 1998, dos quais cerca de 20% apresentavam DTCU, uma prevalência significativamente inferior à do primeiro estudo, provavelmente devido a diferenças nos critérios de diagnóstico e na duração da doença nos candidatos destes dois estudos. No estudo de Alarcon et al, a duração da doença foi inferior a 12 meses e a maioria dos doentes não apresentava manifestações clínicas específicas, alguns tinham ANA negativo e 10% dos doentes com poliartrite predominante estavam em remissão completa no prazo de 1 ano. Por conseguinte, alguns doentes inicialmente diagnosticados com DTCU podem ter algum tipo de artrite. Etiologia desconhecida A etiologia da DCUT é desconhecida e foram realizados poucos estudos, mas alguns investigadores acreditam que algumas DCUT podem ser uma fase inicial do lúpus eritematoso sistémico (LES) ou da esclerose sistémica (ES) e, por conseguinte, a etiologia da doença deve ser a mesma que a destas duas doenças. A investigação sugere que o desenvolvimento desta doença pode ser o resultado de alguns factores ambientais, como a exposição prolongada a agentes químicos que actuam em indivíduos susceptíveis. Tanto os factores ambientais como os genéticos desempenham um papel importante na patogénese da doença. Em 1998, Lacey et al. realizaram um estudo com 205 doentes com DTCU e 2095 controlos normais. Verificou-se que 25% (52/205) dos 205 doentes do sexo feminino com a doença indiferenciada do tecido conjuntivo UCTD tinham uma história definitiva de exposição a solventes químicos, ao passo que apenas 17% (364/2095) dos 2095 controlos, emparelhados por factores como a composição racial, a educação, o estado civil e económico e os hábitos tabágicos e alcoólicos, tinham uma história definitiva de exposição a solventes químicos. Um estudo pormenorizado dos antecedentes revelou que os produtos químicos, os produtos cosméticos, os medicamentos, os produtos de borracha, as tintas e os pigmentos estavam significativamente associados ao desenvolvimento de DTCU. O estudo de Lacey et al. sugere ainda que os implantes médicos, tais como cateteres, suportes de fixação metálicos para articulações artificiais e cirurgias ortopédicas, podem também aumentar o risco de desenvolvimento da doença. Todos estes estudos sugerem que os factores ambientais desempenham um papel importante no desenvolvimento da DCU. Patogénese Tal como acontece com a maioria das doenças do tecido conjuntivo, existe uma base genética para o desenvolvimento da DCU. Alguns estudos mostraram que alguns doentes têm uma história familiar de doença autoimune. 1988 Ganczarczyk et al. compararam os subtipos HLA de 22 doentes com DCTU e 211 doentes com LES e verificaram que a taxa de positividade dos subtipos HLA-B8 e HLA-DR3 em doentes com DCTU era significativamente mais elevada do que em indivíduos normais. Em contrapartida, os 7 doentes que acabaram por evoluir para LES apresentavam taxas de positividade do subtipo HLA-DR1 significativamente inferiores às dos indivíduos normais, semelhantes às dos doentes com LES. Isto sugere que o subtipo HLA-DR1 pode ser um gene anti-UCTD. Um estudo de Mosca et al. encontrou um aumento da taxa de recorrência em pacientes com DTCU durante a gravidez. Dos 22 indivíduos do estudo, 6 (24%) tiveram uma recorrência ou exacerbação da doença durante a gravidez, enquanto apenas 7% do grupo de controlo tiveram uma recorrência da doença. As alterações dos níveis das hormonas sexuais ou os desequilíbrios da relação estrogénio/progesterona são, portanto, susceptíveis de estar envolvidos no desenvolvimento desta doença. Manifestações clínicas Em geral, a doença tem frequentemente um início insidioso, com um tempo médio entre o início dos sintomas clínicos e a apresentação da doença de 2-3 anos, com uma média de 38 meses. As manifestações clínicas da doença indiferenciada do tecido conjuntivo são frequentemente ligeiras, sendo comuns sintomas inespecíficos como mal-estar, febre baixa e aumento dos gânglios linfáticos. Algumas investigações clínicas de maior dimensão concluíram que as artralgias, o fenómeno de Raynaud e as lesões da pele e das mucosas são os sintomas mais frequentes, sendo raro o envolvimento de órgãos vitais como os rins e o sistema nervoso central. Durante o acompanhamento, verificou-se que os sintomas clínicos dos doentes variavam com o curso da doença e com o tratamento, apresentando na sua maioria uma tendência de remissão gradual, mas em geral a atividade da doença não se alterava muito. Todos os tecidos e órgãos do corpo humano são feitos de tecido conjuntivo, o que mostra a importância do tecido conjuntivo para o corpo humano! Muitas doenças afectam o tecido conjuntivo quando este entra em falência multifuncional, pelo que o termo geral doença do tecido conjuntivo não é adequado. Doença indiferenciada do tecido conjuntivo ou doença indeterminada do tecido conjuntivo. Existem uma ou duas manifestações clínicas da doença do tecido conjuntivo, sendo a mais comum a dor muscular ligeira nas articulações dos membros, a rigidez matinal não é óbvia ou existe um fenómeno de Raynaud atípico, que é geralmente diagnosticado como artrite reumatoide de uma forma geral. A positividade dos ANA, a positividade dos FR, a positividade dos SS-A ou a positividade das costelas não confirmam o diagnóstico da doença do tecido conjuntivo. O diagnóstico só pode ser confirmado após a evolução da doença ao longo de um período de tempo. Trata-se de uma manifestação precoce e ligeira da doença do tecido conjuntivo, que constitui a melhor altura para o tratamento pela MTC. Pode ser controlada com a medicina chinesa para obter um alívio completo e cortar a doença pela raiz. Esta doença é equivalente à categoria de paralisia na medicina chinesa. O tratamento baseia-se nos métodos do lúpus eritematoso e da artrite reumatoide, centrando-se principalmente na nutrição do Yin e na eliminação do calor, e adicionando sabor em combinação com as manifestações clínicas. Por exemplo, para as dores articulares, adicionar Raiz de Gang Nim, Qiang Wu, Wei Ling Xian, etc.; para as úlceras na boca, adicionar Tu Fu Ling, Chuan Lian, etc.; para o Fenómeno de Raynaud, adicionar Dan Pi, Chuanxiong Xiong, Gwai Mi Yu, etc.; para a boca seca, adicionar Dendrobium, Maogongen fresco, Lutefisk fresco, etc. Se recorrer à medicina ocidental, pode utilizar medicamentos imunossupressores, como a azatioprina, e não utilizar corticosteróides demasiado cedo. De acordo com a medicina Yao, os factores que provocam a destruição do equilíbrio normal entre o excedente e o défice do corpo humano e a ocorrência da doença são as causas da doença. A medicina Yao tem uma longa e longínqua história de mais de dois mil anos. A compreensão das causas das doenças pela medicina Yao remonta à compreensão dos miasmas na dinastia Han e, desde então, com o desenvolvimento contínuo da medicina Yao, a compreensão das causas das doenças pela medicina Yao tem continuado a progredir e a desenvolver-se. Existem duas formas de descobrir a causa da doença na medicina Yao: uma consiste em fazer perguntas detalhadas sobre o início da doença para compreender as causas directas ou indirectas da doença; a outra consiste em analisar os sintomas e sinais de várias doenças e descobrir a causa da doença. Devido à particularidade do ambiente de vida do povo Yao, a compreensão da causa da doença na medicina Yao inclui não só as causas da doença geralmente aceites por outras ciências médicas, ou seja, as causas gerais da doença, mas também algumas causas da doença com características regionais, como o veneno, o gua sha, o miasma, a compulsão, etc., mas independentemente da forma como é classificada, a medicina Yao sempre acreditou que a causa da doença não é mais do que a causa da doença que vem do exterior e nasce do interior, embora esta compreensão seja um pouco rudimentar, mas na etiologia pode desempenhar um papel simples na gestão da complexidade da doença. No tratamento das doenças do tecido conjuntivo, a medicina Yao insiste na eliminação da causa, ou seja, no tratamento da doença, temos de encontrar a causa principal da doença para o nome da doença e, em seguida, utilizar medicamentos ou outros meios para nos livrarmos dos factores ou substâncias causadores de doenças, de modo a fazer com que os males passem para o lado direito do corpo. A premissa é examinar a causa da doença, e o objetivo é eliminar a causa da doença. A ocorrência e o desenvolvimento de qualquer doença é sempre demonstrada através de uma série de sintomas e sinais. Para tratar uma doença, os sintomas e sinais do doente devem ser analisados e resumidos, e o tratamento deve ser administrado de acordo com a causa da doença, tendo em conta a constituição do corpo, determinando a localização da doença e distinguindo as diferentes características patológicas. Os sintomas e os sinais são os indicadores e factores básicos para a medicina Yao identificar as doenças. A medicina Yao analisa estes sintomas e sinais específicos, descobre a causa principal, determina o nome da doença e trata-a com uma receita especial. A medicina Yao acredita que os sintomas são o sintoma da doença, e a causa da doença é a causa raiz, e as duas são relações de causa e efeito. No processo de desenvolvimento da doença, não há sintoma sem causa, nem causa sem sintoma, mas é claro ou obscuro, por isso é especialmente importante identificar a causa em pormenor. A relação entre a causa da doença e os sintomas é uma unidade dialética, estão inter-relacionados e são interdependentes, e as suas manifestações são frequentemente muito complexas. Uma causa de doença, em diferentes condições, pode produzir uma variedade de sintomas, e uma doença é muitas vezes causada por uma variedade de razões. Por conseguinte, na prática clínica, para alguns casos complexos, a causa da doença, o início e o tratamento do doente devem ser investigados em pormenor. Na prática clínica, a medicina Yao atribui grande importância à procura da causa da doença e presta atenção à compreensão de algumas das possíveis causas da doença percebidas pelo doente. Se estas causas e sintomas puderem ser esclarecidos, a exatidão do diagnóstico pode ser melhorada, de modo a levar a cabo a causa da doença e melhorar a eficácia do tratamento. As causas de doença reconhecidas pela medicina Yao incluem as existentes na natureza e no corpo humano, tais como gua sha, miasma, parasitas, venenos, vento, consumo, estase, frio, calor, etc. O objetivo da pesquisa das causas de doença é descobrir as possíveis causas de doença percebidas pelo paciente. O objetivo da procura da causa da doença é tratar a doença, por isso, na clínica, os médicos Yao prestam mais atenção à forma de se livrarem da doença e de fazerem o corpo doente recuperar. Os médicos Yao acreditam que as doenças surgem porque os males se acumulam no corpo, e a única maneira de curar a doença é livrar-se dos males. A doença não é uma substância que existe no próprio corpo humano, há duas maneiras de atacar as pessoas, uma é do exterior, outra é do interior, por isso o corpo humano para restaurar o equilíbrio do estado do corpo deve ser acumulado no corpo do mal para se livrar do exterior. Há três maneiras de o mal sair do corpo: pelo poro do suor, pelo nariz e pelos orifícios inferiores. Deve-se enfatizar que há uma conotação científica na eliminação do qi maligno. Os métodos comuns para eliminar a causa da doença incluem espirros, moxabustão de drogas, vaporização, fumigação, engomagem, acupunctura, sangria, gua sha, pentear o peito, banhos medicinais, etc. Lesões cutâneas 1, lesões da pele e das mucosas. As lesões cutâneas são bastante comuns, e o desempenho do tipo de erupção cutânea é diverso, alguns pacientes com erupção cutânea como o primeiro sintoma. O eritema discoide é mais comum do que em pacientes com LES, aparecendo em cerca de 34% dos pacientes. Encontra-se em todas as raças, com uma maior incidência em doentes de raça negra. Apresenta-se como uma pápula vermelha acima da superfície da pele em áreas expostas do corpo, mais frequentemente na cabeça e no pescoço. O tamanho da erupção varia, a forma varia a descamação superficial deixa frequentemente cicatrizes após a cicatrização atrofia cutânea local. A incidência de eritema zigomático é de cerca de 10 por cento para as bochechas máculas vermelhas, pode ser típica distribuição tipo borboleta, também pode ser irregular em forma pesquisa de saúde após a cura mais do que cicatrizes. A incidência de fotossensibilidade situa-se entre 13% e 24%. Cerca de 18% dos doentes desenvolvem boca seca e olhos secos Health Search. A incidência de úlceras nas mucosas é inferior à do LES, variando entre 3% e 13%. Também foram registados edema difuso de ambas as mãos e nódulos subcutâneos. Lesões articulares e musculares 2. As lesões articulares e musculares são mais comuns. Cerca de 37% a 80% dos doentes podem apresentar artralgia ou articulações Doença indiferenciada do tecido conjuntivo Manifestações inflamatórias, com uma incidência média de 55%, enquanto a incidência média de artrite é de 42%. É maioritariamente uma poliartrite não invasiva, e raramente ocorre destruição e deformidade das articulações. Pode envolver todas as articulações grandes e pequenas do corpo, incluindo as articulações interfalângicas, metatarsofalângicas, mandibulares, etc., mas a artrite grande é mais comum. Pode ser acompanhada de rigidez matinal, mas a maior parte das vezes é de curta duração. O líquido sinovial é maioritariamente inflamatório, com uma baixa contagem de células e uma cor amarela quando o conteúdo proteico é elevado, e a cultura bacteriana é negativa. O envolvimento muscular manifesta-se sobretudo por mialgia e fraqueza muscular nos grupos musculares proximais das extremidades. Os relatórios individuais podem até mostrar uma elevação ligeira a moderada das enzimas musculares, mas a eletromiografia não é anormal ou o dano miogénico é ligeiro, a biópsia muscular não apresenta qualquer anomalia óbvia, não satisfaz os critérios de diagnóstico de miosite ou de outras doenças do tecido conjuntivo. Vasculite O fenómeno de Raynaud 3, vasculite O fenómeno de Raynaud é uma das manifestações clínicas mais comuns da pesquisa de saúde UCTD observada em cerca de 50% dos doentes, e pode ser o único sintoma clínico que dura muitos anos, manifestando-se como episódios de palidez dos membros, hematomas e vermelhidão, acompanhados de dor local ou dormência antes do início da maioria dos factores desencadeantes do frio ou excitação emocional, e gradualmente aliviados em poucos minutos ou dezenas de minutos após o espasmo das pequenas artérias ser a base da sua patologia. A longo prazo, podem surgir episódios frequentes de autismo, atrofia e necrose dos tecidos moles locais e outras manifestações distróficas, casos graves de reabsorção óssea das extremidades. Além disso, em cerca de 5% dos doentes pode aparecer hipertensão, exame imagiológico de hiperplasia da parede vascular local ou estenose de órgãos importantes vasculite, como vasculite cardíaca, estenose da artéria renal, embolia arteriovenosa, etc. Lesões pulmonares e cardíacas 4. A plasmocistite é a mais comum, mas a incidência é ligeiramente inferior à do LES, cerca de 11%, pode manifestar-se como derrame pleural, doença indiferenciada do tecido conjuntivo, derrame pericárdico ou ambos ao mesmo tempo. A gravidade da doença varia desde casos ligeiros, sem manifestações clínicas evidentes, até casos graves com tamponamento cardíaco, em que a plasmaférese é frequentemente sugestiva de fuga de líquido e pode ser positiva para anticorpos antinucleares. Outras manifestações pulmonares incluem fibrose intersticial e pneumonia intersticial e outras manifestações raras como a pneumonia lipoide endógena. A fibrose intersticial tem um início insidioso e manifesta-se por dispneia progressiva, com espessamento da textura pulmonar e perturbações na radiografia, sugerindo uma função de difusão reduzida. A função pulmonar ao exercício e a TC de alta resolução do tórax são mais sensíveis e podem ajudar no diagnóstico precoce. As lesões cardíacas podem envolver todo o coração, incluindo pericardite, miocardite e endocardite, etc. Os sintomas clínicos incluem aperto no peito, palpitações e dispneia, etc. O eletrocardiograma pode mostrar várias arritmias e alterações ST-T, etc. Lesões do sistema hematológico 5. Cerca de 20% dos doentes apresentam esta lesão, que se pode manifestar sob a forma de glóbulos brancos, trombocitopenia e anemia, sendo a redução moderada dos glóbulos brancos e a anemia não hemolítica a manifestação mais frequente. A trombocitopenia ocorre em cerca de 7% dos doentes e pode ser bastante grave. Os casos individuais têm uma tendência acentuada para a hemorragia, podendo mesmo resultar em morte. As anemias hemolíticas são raras, sendo sobretudo anemias de doenças crónicas e anemias por deficiência de ferro. Também se observa hematopoiese completa. Danos renais 6. A incidência de danos renais é de cerca de 11%, sendo menos comum em doentes com eritema discoide e ANA negativo. As manifestações clínicas podem incluir edema, proteinúria hipertensiva, hematúria e níveis elevados de creatinina sérica, mas raramente resultam em insuficiência renal grave. Outros danos neurológicos 7, outros danos neurológicos são raros, podem manifestar-se como enxaqueca, convulsões, anomalias comportamentais e alucinações e outros sintomas psiquiátricos podem também aparecer manifestações de doenças neurológicas orgânicas, como neurite periférica, cefaleias, hemianopsia, perturbações sensoriais e da atividade. Complicações 1, fenômeno de Raynaud a longo prazo ocorrência freqüente de autores podem aparecer atrofia local dos tecidos moles e necrose e outras manifestações distróficas, casos graves de reabsorção óssea das extremidades cerca de 5% dos pacientes podem aparecer hipertensão, mas também pode aparecer em órgãos importantes vasculite, como vasculite cardíaca, estenose da artéria renal embolia arterial e venosa, e assim por diante. 2 . derrame pleural, derrame pericárdico ou ambos concomitantemente. 3 . Casos individuais têm tendência óbvia de sangramento e até causam a morte. Critérios de diagnóstico Não existem critérios de diagnóstico uniformes para a DTCU. A Tabela 3 lista os nomes da DTCU e suas condições de diagnóstico para referência clínica e de pesquisa. De acordo com relatórios estrangeiros e análises de 70 doentes com DTCU no Hospital Popular da Universidade de Pequim, o diagnóstico de DTCU deve ter mais do que um sintoma ou sinal reumatológico típico, acompanhado de mais do que um tipo de positividade de auto-anticorpos de título elevado, com uma duração da doença superior a dois anos e com a exclusão de quaisquer outras DTC. As análises do número limitado de casos no estrangeiro e no nosso hospital sugerem que aqueles que correspondem às características clínicas da UCTD Health Search, mas que têm uma duração mais curta da doença, podem desenvolver outras DTC dentro de um período de tempo de dois anos. A análise do número limitado de casos no estrangeiro e no nosso hospital sugere que os doentes com as características clínicas da DTCU, mas com uma curta duração da doença, podem desenvolver manifestações clínicas típicas de outras DTC ou anomalias laboratoriais, como o fenómeno de Raynaud com positividade para ANA, dentro de um determinado período de tempo. A Doença Indiferenciada do Tecido Conjuntivo (DTCU) pode desenvolver manifestações típicas de LES ou esclerodermia num ano ou dois, ou mesmo alguns anos após o diagnóstico de DTCU, o que não é invulgar. Por conseguinte, a doença não deve ser prontamente diagnosticada em doentes com uma duração da doença inferior a dois anos. Mesmo nos casos com uma evolução mais longa e um diagnóstico claro, é necessário um acompanhamento rigoroso para monitorizar a possibilidade de desenvolvimento de outras DTC. No caso de doentes com DTC difusa que tenham sido tratados com imunossupressores e glucocorticóides no início da vida, o diagnóstico de DTCU pode ser feito porque a doença está parcialmente controlada e não apresenta as manifestações clínicas e as anomalias laboratoriais de outras DTC. Este “retrocesso” após o tratamento é, por si só, um reflexo da eficácia do tratamento, mas também é fácil negligenciar o exame mais aprofundado do doente e a procura de tratamento formal para a saúde. Por conseguinte, clinicamente, estes doentes devem continuar a realizar exames laboratoriais mais sistemáticos, como a biópsia muscular para os que suspeitam de dermatomiosite e a pesquisa de anticorpos anti-nucleares e anti-ds-DNA para os que suspeitam de LES, a fim de diagnosticar corretamente e administrar atempadamente um tratamento regular. Clinicamente, deve prestar-se atenção para diferenciar a doença indiferenciada do tecido conjuntivo da síndrome de sobreposição e da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). A síndrome de sobreposição refere-se à ocorrência simultânea ou sequencial das manifestações clínicas de duas doenças do tecido conjuntivo que cumprem os respectivos critérios de diagnóstico. A doença mista do tecido conjuntivo tem critérios de diagnóstico reconhecidos internacionalmente e pode ter sinais clínicos semelhantes a, mas que não preenchem os critérios de diagnóstico para, lúpus eritematoso sistémico, polimiosite ou esclerose sistémica progressiva, e é caracterizada pelo fenómeno de Raynaud, mãos inchadas com envolvimento pulmonar e títulos elevados de anticorpos nRNP. Testes laboratoriais Os doentes com DCUT podem apresentar uma vasta gama de testes laboratoriais anormais. No entanto, para cada indivíduo, a maioria dos doentes com DCUT tem apenas uma ou duas anomalias laboratoriais e o perfil de auto-anticorpos é mais homogéneo. As análises ao sangue podem revelar leucopenia, trombocitopenia ou anemia. As pessoas com anemia hemolítica podem ter um teste de Coombs positivo. Tempo de tromboplastina parcial prolongado em doentes com trombocitopenia autoimune. A rotina de urina pode mostrar proteinúria e hematúria. O hematócrito acelerado e a gama-globulina elevada podem ser observados em alguns doentes com transaminases elevadas, sugerindo frequentemente lesão hepática autoimune. A positividade dos ANA é o teste serológico mais comum, com uma taxa de positividade de 55% a 100%, e uma média de cerca de 58%. Os cariótipos fluorescentes são mais comuns no tipo salpicado, os tipos homogéneo e perinuclear são menos comuns, e o título é semelhante ao do LES. Uma pequena percentagem de doentes pode ser positiva para anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-SSA ou SSB para factores reumatóides. A presença de anticorpos anti-RNP está frequentemente associada ao fenómeno de Raynaud e à artrite, enquanto a positividade dos anticorpos anti-SSA é frequentemente acompanhada de boca seca. Outros exames complementares: Noutros exames complementares, pode observar-se na ecografia um aumento dos gânglios linfáticos do fígado e do baço, podendo também encontrar-se derrame pericárdico ou pleural na ecografia e na radiografia. As alterações da função pulmonar são raras. Tratamento Os doentes com DTCU têm frequentemente manifestações clínicas ligeiras e são geralmente tratados de forma sintomática. O objetivo do tratamento é reduzir os sintomas clínicos do paciente, de modo que a condição de remissão a longo prazo e prevenção de regressão adversa do programa de tratamento e dosagem de drogas deve prestar atenção ao princípio da individualização, e prestar atenção à observação de reações adversas a medicamentos. 1, o tratamento sintomático da fadiga, febre, artralgia ou artrite pode escolher medicamentos anti-inflamatórios não esteróides. Eficácia dos anti-inflamatórios não esteróides das diferenças individuais em geral, os sintomas mais graves preferidos diclofenaco e outro efeito anti-inflamatório do melhor; sintomas menos graves ou uso a longo prazo da droga pode ser escolhido para ter poucos efeitos adversos, fácil de tomar medicamentos anti-inflamatórios não esteróides de liberação lenta, como meloxicam e nabumetazona, etc.; inflamação do trato gastrointestinal superior, úlceras e outras histórias da escolha apropriada de rofecoxib e celecoxib e outros inibidores seletivos da COX-2. Os doentes com fenómeno de Raynaud devem prestar atenção ao calor e, dependendo do grau da doença, administrar medicamentos vasodilatadores, como os antagonistas dos canais de cálcio e outros tratamentos. No caso de doentes com sintomas graves ou úlceras nas extremidades, podem ser administradas por via intravenosa prostaglandinas e medicamentos para melhorar a circulação, como a ragidectina, o que tem tido um efeito clinicamente melhor na maioria dos doentes. Pacientes com fotossensibilidade devem prestar atenção para evitar a luz solar direta. 2, hormônio adrenocorticotrófico erupção facial pode ser aplicado localmente pomada hormonal. Difícil de aliviar a artrite também pode ser dada à cavidade articular injeção local de tratamento desinflamatório de acetato de betametasona (Depo-Prozon). O envolvimento de órgãos, como a pericardite, a trombocitopenia ou a anemia hemolítica, pode ser tratado com terapêutica hormonal sistémica, mas não é aconselhável utilizar doses elevadas de hormonas. Para além de circunstâncias especiais, a prednisona geral 0,5mg/(kg?d) pode melhorar o estado, devendo nesta altura ser reduzida o mais rapidamente possível para 10mg/d abaixo da pequena dose de manutenção, a fim de reduzir a ocorrência de reacções adversas hormonais. A pesquisa da aliança anti-reumática europeia descobriu que 38% dos pacientes no diagnóstico inicial da terapia com prednisona oral, mas a quantidade de hormônio é ≤ 10mg / d, 1 ano e 2 anos de acompanhamento a proporção de 43% e 27%, respetivamente. Em 1989, Jonathan et al. resumiram os dados clínicos de 38 doentes e verificaram que 47% (18/38) necessitavam apenas de anti-inflamatórios não esteróides, 11% (4/38) de terapêutica hormonal local, 32% (12/38) de terapêutica hormonal oral, 29% (11/38) de terapêutica com hidroxicloroquina ou cloroquina e apenas 1 caso, ou 3%, necessitava de terapêutica imunossupressora. Apenas um caso (3%) necessitou de terapêutica imunossupressora. Com exceção de um caso de trombocitopenia autoimune, a dose de hormona oral era na sua maioria de 20mg/d ou menos, e podia ser rapidamente reduzida. 3, imunossupressor para o tratamento convencional é ineficaz pacientes também podem tentar imunossupressor, por sua experiência clínica no tratamento de menos pesquisa de saúde. Geralmente, de acordo com os diferentes sintomas clínicos de outras doenças do tecido conjuntivo com referência ao tratamento de diferentes programas. No entanto, é aconselhável adotar uma dose pequena e um curso de tratamento curto. Os imunossupressores habitualmente utilizados incluem o metotrexato e a azatioprina. Em 1995, Wise et al. referiram que o metotrexato podia ser utilizado em doentes com poliartrite e dificuldade na redução hormonal, sendo a dosagem semelhante à utilizada no lúpus eritematoso sistémico. Cinquenta e três por cento dos doentes tratados obtiveram resultados eficazes, sendo a poliartrite e as lesões cutâneas da mucosa as que registaram melhorias mais acentuadas. 60 por cento dos doentes apresentaram efeitos adversos, dos quais 33 por cento tiveram de interromper o tratamento. Um doente do grupo da dose de 25 mg/semana desenvolveu uma infeção patogénica oportunista, a encefalite criptocócica, na qual o doente estava a receber prednisona 30 mg/d Health Search. Em termos gerais, o perfil de segurança da terapêutica com metotrexato é razoável, tendo em atenção as doses mais baixas e o acompanhamento rigoroso durante o tratamento. Além disso, em doentes com DTCU refractária, a administração de quantidades adequadas de ciclosporina A leflunomida e outros fármacos imunossupressores pode ser eficaz, mas são necessários mais estudos clínicos para confirmar. 4, medicamentos antimaláricos para doentes com erupção cutânea facial febril, artrite pode ser tentado tratamento antimalárico, e pode ser combinado com medicamentos anti-inflamatórios não esteróides. A dose comum de hidroxicloroquina é de 200-400mg / d. Nesta dose, raramente ocorre dano ao fundo do olho. No entanto, como medida de precaução, deve ser efectuado um exame oftalmológico antes e de 3 a 6 meses após a administração do medicamento, para observar alterações no campo visual e a ocorrência de lesões como o fundo ocular. Um inquérito realizado pela Liga Europeia contra o Reumatismo (ELAR) em 2000 revelou que cerca de 17% de 112 doentes com DTCU estavam a ser tratados com antimaláricos, mas a percentagem aumentou para cerca de 32% após 2 anos. Este resultado sugere que os doentes cumprem o tratamento antimalárico Health Search e que a baixa incidência de descontinuação devido a efeitos adversos permite a utilização a longo prazo. Prognóstico e prevenção Estudos demonstraram que a incidência de envolvimento visceral, como fibrose intersticial dos pulmões, danos renais e danos no sistema nervoso central nesta doença é baixa, e o prognóstico é relativamente bom – mais de metade dos doentes podem ser completamente remitidos no seguimento a longo prazo. 1, remover os gatilhos da doença, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico para melhorar a sua própria imunidade, para prevenir a infeção. 2, diagnóstico precoce e tratamento precoce, não desista facilmente do tratamento quando a doença está em remissão. O lúpus eritematoso sistémico é uma doença autoimune com lesões em múltiplos órgãos, em que a encefalopatia lúpica (também conhecida como lúpus do sistema nervoso central) é uma condição crítica que requer tratamento atempado e correto. As manifestações clínicas da encefalopatia lúpica são várias e os tratamentos são diferentes. (1) Sintomas teológicos: Se as hormonas puderem ser excluídas como causa, podem ser administrados Valium e doses moderadas de hormonas. (2) Crises epilépticas: administrar medicamentos anticonvulsivos e tratamento com doses elevadas de hormonas (cerca de 1mg/(kg, d)). (3) Demência progressiva: terapia hormonal de dose média e testes regulares do nível de inteligência. (4) Encefalite lúpica difusa: a sua manifestação patológica é a vasculite causada pela deposição de imunocomplexos e o estado é crítico, pode ser administrada metilprednisolona 1~2mg/(kg, d) e, se necessário, pode ser administrada metilprednisolona 500~1000mg/d durante 2~3 dias consecutivos. Combinado com ciclofosfamida 800~1000mg, choque uma vez por mês.