Critérios de diagnóstico Não há critérios de diagnóstico uniformes para a UCTD. Os nomes da UCTD e as suas condições de diagnóstico estão listados no Quadro 3 para referência clínica e de investigação. Segundo relatórios estrangeiros e uma análise de 70 doentes com UCTD no Hospital Popular da Universidade de Pequim, o diagnóstico de UCTD deve ter mais de um sintoma ou sinal típico de doença reumática com mais de um autoanticorpo de alto título positivo, uma duração da doença superior a dois anos e a exclusão de qualquer outro CTD. A análise de casos limitados vindos do estrangeiro e do nosso hospital sugere que aqueles que satisfazem as características clínicas da pesquisa de saúde UCTD mas têm uma curta duração da doença podem Não é raro que pacientes com o fenómeno de Raynaud com ANA positivo apresentem um LES ou esclerodermia típica dentro de um ou dois anos, ou mesmo vários anos após o diagnóstico de UCTD. Por conseguinte, a doença não deve ser facilmente diagnosticada em doentes com uma duração da doença inferior a dois anos. Mesmo em casos de maior duração com um diagnóstico claro, deve ser feito um acompanhamento atento para vigiar a possibilidade de progressão para outros CTD. Os doentes com doença difusa de CTD que tenham tomado medicamentos imunossupressores e glicocorticóides anteriormente podem não mostrar os sinais clínicos e as anomalias laboratoriais de outros CTD e podem qualificar-se para o diagnóstico de UCTD porque a sua doença é parcialmente controlada. Esta “pausa” na doença após o tratamento é em si um reflexo de um tratamento eficaz, mas também torna fácil negligenciar mais investigações e tratamento formal do paciente. Portanto, testes laboratoriais mais sistemáticos, tais como biópsias musculares para suspeita de dermatomiosite e testes de anticorpos anti-nuclear e anti-ds-DNA para suspeita de LES, devem ainda ser realizados a fim de fazer um diagnóstico correcto e de proporcionar um tratamento atempado e regular a estes doentes. Clinicamente, deve ter-se o cuidado de diferenciar a doença indiferenciada do tecido conjuntivo da síndrome da sobreposição e da doença mista do tecido conjuntivo (MCTD). As síndromes sobrepostas são definidas como a presença simultânea ou sequencial de manifestações clínicas de duas doenças do tecido conjuntivo que satisfazem os respectivos critérios de diagnóstico. A doença mista do tecido conjuntivo tem critérios de diagnóstico internacionalmente reconhecidos e pode ter sinais clínicos semelhantes aos do LES, polimiosite ou esclerose sistémica progressiva, mas não satisfaz os seus critérios de diagnóstico e caracteriza-se pelo fenómeno de Raynaud, pelo envolvimento de inchaço dos pulmões das mãos e pelos elevados títulos de anticorpos nRNP. Testes laboratoriais Os doentes com UCTD podem apresentar uma vasta gama de testes laboratoriais anormais. Contudo, para cada indivíduo, a maioria dos doentes com UCTD tem apenas uma ou duas anomalias laboratoriais com um perfil de autoanticorpos relativamente homogéneo. As análises ao sangue podem mostrar leucopenia, trombocitopenia ou anemia. Aqueles com anemia hemolítica podem ter um teste de Coombs positivo e um tempo prolongado de tromboplastina parcial em doentes com trombocitopenia auto-imune. A rotina urinária pode mostrar proteinúria e hematúria. Pode observar-se um aumento da taxa de sedimentação das células sanguíneas e uma elevação da gamaglobulina Alguns doentes presentes com transaminases elevadas, sugerindo frequentemente danos auto-imunes no fígado. O ANA é o teste serológico mais comum, com uma taxa positiva de 55% a 100%, com uma média de cerca de 58%. O cariótipo fluorescente é mais comumente manchado, sendo os tipos homogéneos e perinucleares menos comuns, e os títulos são semelhantes aos do LES. Uma pequena proporção de doentes pode ter anticorpos anti-RNP, anti-SSA ou SSB positivos a factores reumatóides. A presença de anticorpos anti-RNP está frequentemente associada ao fenómeno de Raynaud e à artrite, enquanto os anticorpos anti-SSA positivos estão frequentemente associados à pesquisa de anticorpos anti-dsDNA positivos na boca seca, os testes serológicos falso-positivos de sífilis positiva e a redução da complementação são raros. Outros testes auxiliares: Para outros testes auxiliares, a ecografia pode revelar aumento dos gânglios linfáticos do fígado e do baço, e a ecografia e o raio-X podem também revelar efusões pericárdicas ou pleurais. A função pulmonar anormal é rara. Testes relacionados: >Testes de colónias >Medição do tempo de coagulação >Anticorpos anti-RNP >Anticorpos anti-Sm >Anticorpos antinucleares >Células de lúpus >Factor reumatóide >Coração com ácido desoxirribonucleico >Coração com ácido desoxirribonucleico >Coração com B preto Sudano >Placas >Tempo de tromboplastina parcial Tratamento Os doentes com UCTD têm frequentemente manifestações clínicas leves e são geralmente tratados de forma sintomática. O objectivo do tratamento é aliviar os sintomas clínicos do paciente, para trazer remissão a longo prazo e prevenir a regressão adversa. Os regimes de tratamento e as doses de fármacos devem ser individualizados e os efeitos adversos dos fármacos devem ser observados. 1. o tratamento sintomático de fraqueza, febre, artralgia ou artrite pode ser tratado com anti-inflamatórios não esteróides. Em geral, o diclofenaco e outros anti-inflamatórios são preferidos para sintomas mais graves; para sintomas menos graves ou uso a longo prazo, os AINE de libertação lenta, tais como meloxicam e nabumetona podem ser escolhidos pelos seus baixos efeitos adversos e facilidade de administração; os inibidores selectivos de COX-2 como o rofecoxib e celecoxib são recomendados para pacientes com antecedentes de inflamação e úlceras gastrointestinais superiores. Os doentes com o fenómeno de Raynaud devem ser mantidos quentes e tratados com vasodilatadores, tais como antagonistas dos canais de cálcio, dependendo da gravidade da doença. Para pacientes com sintomas graves ou úlceras nas extremidades, podem ser administradas prostaglandinas intravenosas e regime para melhorar a circulação. Os pacientes com fotossensibilidade devem ser aconselhados a evitar a luz solar directa. Os corticosteróides adrenais podem ser aplicados topicamente às erupções faciais com pomadas hormonais. As injecções locais de betametasona (Depo-Provera) e acetato de deferriprona também podem ser dadas como tratamento anti-inflamatório para a artrite que é difícil de resolver. A terapia hormonal sistémica pode ser utilizada em casos de envolvimento de órgãos como pericardite, trombocitopenia ou anemia hemolítica, mas não devem ser utilizadas doses elevadas de hormonas. Excepto em casos especiais, a prednisona 0,5mg/(kg?d) é geralmente suficiente para melhorar a condição, e deve ser reduzida para uma dose baixa de menos de 10mg/d o mais cedo possível para reduzir a ocorrência de efeitos hormonais adversos. Um inquérito da Liga Europeia Contra o Reumatismo revelou que 38% dos doentes tratados com prednisona oral após o diagnóstico inicial foram tratados com menos de 10mg/d de hormona, com 43% e 27% de acompanhamento a 1 e 2 anos respectivamente. Em 1989, Jonathan et al. resumiram os dados clínicos de 38 pacientes e descobriram que 47% (18/38) necessitaram apenas de AINEs, 11% (4/38) foram tratados com hormonas tópicas, 32% (12/38) foram tratados com hormonas orais, 29% (11/38) foram tratados com hidroxicloroquina ou cloroquina, e apenas um caso (3%) necessitou de terapia imunossupressora. Apenas um caso (3%) requereu terapia imunossupressora. Com excepção de um caso de trombocitopenia auto-imune, a dose de hormona oral era maioritariamente 20 mg/d ou menos e podia ser reduzida rapidamente. Os imunossupressores também podem ser experimentados em doentes para os quais o tratamento convencional não foi eficaz, e há poucos relatos de experiência clínica com o seu tratamento. Regimes diferentes são geralmente dados dependendo dos sintomas clínicos, de acordo com o tratamento de outras doenças do tecido conjuntivo. No entanto, são recomendadas pequenas doses e pequenos cursos de tratamento. Os agentes imunossupressores comummente utilizados incluem metotrexato e azatioprina. Em 1995, Wise et al. relataram que o metotrexato poderia ser experimentado em doentes com poliartrite e dificuldades com a redução hormonal em doses semelhantes às utilizadas no lúpus eritematoso sistémico. Cinquenta e três por cento dos pacientes tratados mostraram a melhoria mais acentuada na poliartrite e nas lesões da mucosa cutânea. 60 por cento dos pacientes sofreram efeitos adversos, 33 por cento dos quais tiveram de interromper o tratamento como resultado. Um paciente do grupo de 25mg/semana desenvolveu uma infecção bacteriana oportunista, encefalite criptocócica, que também estava a receber prednisona 30mg/d Health Search. Globalmente, a segurança do tratamento com metotrexato é justa, com atenção às doses mais baixas e à capacidade de acompanhar de perto durante o tratamento. Além disso, em doentes com UCTD refractária, imunossupressores como a leflunomida ciclosporina A em doses moderadas podem ser eficazes, mas são necessários mais estudos clínicos para confirmar isto. Os anti-maláricos podem ser experimentados em doentes com febre, erupção cutânea e artrite facial, e podem ser combinados com AINEs. A dose habitual de hidroxicloroquina é de 200-400 mg/d. Com esta dose, raramente se observam danos no fundo. Contudo, como precaução, deve ser realizado um exame oftalmológico antes e a cada 3-6 meses após a administração para observar alterações no campo visual e o desenvolvimento de lesões como o fundus. Um inquérito da Liga Europeia Contra o Reumatismo em 2000 revelou que cerca de 17% dos 112 doentes com UCTD foram tratados com antipalúdicos, mas a proporção aumentou para cerca de 32% após 2 anos. Os resultados sugerem que os pacientes respondem bem ao tratamento antipalúdico numa pesquisa saudável e que a incidência de descontinuação devido a efeitos adversos é suficientemente baixa para uma utilização a longo prazo. Estudos de Prevenção de Prognóstico mostraram que a incidência de envolvimento visceral, como fibrose pulmonar intersticial, danos renais e danos no sistema nervoso central nesta doença é baixa e o prognóstico é relativamente bom com mais de metade dos doentes em remissão completa no seguimento a longo prazo. 1. remover os factores desencadeantes da doença, prestar atenção à higiene e reforçar o exercício físico para melhorar o seu sistema imunitário e prevenir infecções. 2. diagnosticar e tratar a doença cedo e não desistir facilmente do tratamento quando a doença está em remissão.