Apresentação clínica Visão geral A doença começa frequentemente de forma insidiosa O tempo médio entre o início dos sintomas clínicos e a apresentação é de 2-3 anos, com uma média de 38 meses. As manifestações clínicas da pesquisa de saúde do paciente são frequentemente leves, sendo comuns sintomas não específicos como mal-estar, febre baixa e gânglios linfáticos inchados. Algumas investigações clínicas maiores descobriram que os sintomas mais frequentes são artralgia, fenómeno de Raynaud e lesões cutâneas da mucosa, enquanto o envolvimento de órgãos vitais como os rins e o sistema nervoso central é raro. Durante o acompanhamento, verificou-se que os sintomas clínicos flutuaram com o curso da doença e o tratamento, com uma tendência para a remissão gradual, mas em geral houve poucas mudanças na actividade da doença. Lesões cutâneas 1. lesões cutâneas mucosas. As lesões cutâneas são bastante comuns e o padrão das erupções cutâneas é variado, tendo alguns pacientes tido uma erupção cutânea como primeiro sintoma. O eritema discóide é mais comum do que nos doentes com LES, aparecendo em cerca de 34% dos doentes. Pode ser encontrado em todos os grupos étnicos e é mais prevalecente em doentes negros. Apresenta-se como uma pápula vermelha acima da superfície da pele em áreas expostas do corpo, sendo a cabeça e o pescoço a busca sanitária mais comum. A erupção varia em tamanho e forma e é frequentemente escamosa, deixando muitas vezes cicatrizes e atrofia localizada da pele após a cura. A incidência do eritema zigomático é de cerca de 10% para pápulas vermelhas nas bochechas, que podem ter uma distribuição típica de borboleta, ou podem ter forma irregular. A incidência da fotossensibilidade situa-se entre 13% e 24%. Boca seca e olhos secos ocorrem em cerca de 18% dos pacientes. A incidência de úlceras de mucosa é inferior à do LES, variando entre 3-13%. Também foram relatados inchaços difusos de ambas as mãos e nódulos subcutâneos. Lesões articulares e musculares 2. Esta lesão é mais comum. Cerca de 37% a 80% dos pacientes podem apresentar artralgia ou artrite, com uma incidência média de 55% e uma incidência média de 42% para a artrite. É sobretudo poliartrite não invasiva e raramente resulta em destruição e deformação das articulações. Pode envolver juntas de todos os tamanhos, incluindo juntas interfalangianas, metatarsofalangianas e maxilares, mas é mais comum em grandes juntas. A rigidez matinal pode estar presente, mas é geralmente de curta duração. O exame do líquido sinovial é geralmente sugestivo de exsudado inflamatório com uma baixa contagem de células, pode ser amarelo se o conteúdo proteico for elevado, e é negativo para bactérias. O envolvimento muscular é mais frequentemente visto como mialgia e fraqueza muscular nos grupos musculares proximais dos membros. Os relatórios individuais podem mesmo mostrar uma elevação ligeira a moderada de mioenzimas, mas nenhuma anomalia EMG ou dano miogénico ligeiro, e nenhuma anomalia significativa na biopsia muscular, que não satisfazem os critérios de diagnóstico da miosite ou outras doenças do tecido conjuntivo. Vasculite fenómeno de Raynaud 3, vasculite fenómeno de Raynaud é uma das manifestações clínicas mais comuns de busca de saúde da UCTD vista em cerca de 50% dos doentes, e pode persistir como único sintoma clínico durante muitos anos manifestado como episódios de palidez, contusões e ruborização das extremidades, com dor local ou dormência antes do início da maior parte da agitação fria ou emocional e outros estímulos, minutos ou dezenas de minutos após o alívio gradual de pequenos espasmos arteriais é a sua base patológica. Os ataques frequentes durante um longo período de tempo podem resultar na atrofia e necrose dos tecidos moles locais e, em casos graves, na reabsorção óssea das extremidades. Além disso, cerca de 5% dos doentes podem desenvolver hipertensão, e os exames de imagem podem mostrar hiperplasia ou estenose da parede do vaso local vasculite de órgãos importantes, tais como vasculite cardíaca, estenose da artéria renal, embolia arteriovenosa, etc.,. Lesões pulmonares e cardíacas 4. A plasmacite é a mais comum, mas ocorre a uma taxa ligeiramente inferior ao LES, cerca de 11%, e pode apresentar-se como derrame pleural, derrame pericárdico ou ambos. A gravidade da doença varia de nenhuma manifestação clínica óbvia em casos ligeiros a tamponamento cardíaco em casos graves. A plasmaferese é frequentemente indicativa de fuga de líquido e pode ser positiva para anticorpos antinucleares. Outras manifestações pulmonares incluem fibrose intersticial e pneumonia intersticial, e outras manifestações raras tais como a pneumonia lipóide endógena. A fibrose intersticial tem um início insidioso e apresenta-se com dispneia progressiva. O exame de raio-X revela textura pulmonar espessada e perturbada e função pulmonar sugerindo uma difusão reduzida. A função pulmonar do exercício e a tomografia computorizada de alta resolução do tórax são sensíveis e podem ajudar no diagnóstico precoce. As lesões cardíacas podem envolver todo o coração, incluindo pericardite, miocardite e endocardite, etc. Os sintomas clínicos incluem aperto do peito, palpitações e dispneia. Lesões hematológicas 5. Cerca de 20% dos doentes têm esta lesão pode manifestar-se como leucócitos, trombocitopenia e anemia com diminuição moderada de leucócitos e anemia não hemolítica é a pesquisa de saúde mais comum. A trombocitopenia está presente em cerca de 7% dos doentes e pode ser bastante grave. Os casos individuais têm uma tendência pronunciada para a hemorragia e podem mesmo resultar em morte. A anemia hemolítica é rara, na sua maioria anemia crónica e anemia por deficiência de ferro. Também se observa hemocitopenia completa. A incidência de danos renais é de cerca de 11% e é menos comum em doentes com eritema discóide e negatividade de ANA. As manifestações clínicas podem incluir edema, proteinúria hipertensiva, hematúria e níveis elevados de creatinina sérica, mas raramente resultam em insuficiência renal grave. Outras deficiências neurológicas 7. Outras deficiências neurológicas são raras e podem manifestar-se como sintomas psiquiátricos, tais como enxaqueca, anomalias comportamentais convulsivas e alucinações ou como manifestações de perturbações neurológicas orgânicas, tais como neurite periférica, dores de cabeça, hemianopia, perturbações sensoriais e de mobilidade. Complicações 1. o fenómeno de Raynaud pode ocorrer frequentemente durante um longo período de tempo, incluindo atrofia e necrose dos tecidos moles locais, e em casos graves, reabsorção óssea das extremidades. 5% dos doentes podem desenvolver hipertensão, bem como vasculite de órgãos importantes, tais como vasculite cardíaca e embolia arteriovenosa da estenose da artéria renal. 2, efusão pleural, efusão pericárdica ou ambas. 3. os casos individuais têm uma tendência pronunciada para sangrar e até causar a morte.