Degenerescência linear limitada do tecido elástico

A paciente é uma mulher de 51 anos de idade. Recorreu ao nosso ambulatório em abril de 2014 devido à descoberta de estrias branco-amareladas na região lombar há 2 meses. A paciente procurou o nosso ambulatório após a descoberta súbita de várias estrias branco-amareladas palpáveis na região lombar pelos seus familiares há 2 meses, ligeiramente elevadas acima da pele, sem sintomas autoconscientes, e foi observada num hospital local sem um diagnóstico ou tratamento claros, tendo depois vindo ao nosso ambulatório após observar por si própria e notar que as estrias estavam a crescer gradualmente e a aumentar em número. Negava história de aumento ou diminuição significativa de peso, história de traumatismo das lesões, história de terapêutica sistémica com glicocorticóides e história familiar de doença hereditária, sem história de doença semelhante na família. EXAME FÍSICO: O exame sistémico de todo o corpo não revelou anomalias significativas. Exame dermatológico: várias estrias transversais branco-amareladas palpáveis na região lombar, ligeiramente elevadas, sem sensibilidade ou pressão. EXAMES LABORATORIAIS: O sangue, a urina, as fezes, as funções hepática e renal são normais. A epiderme é basicamente normal; as fibras de colagénio dérmicas são ligeiramente hiperplásicas e hipertróficas, as fibras elásticas na camada reticular da derme são reduzidas e existem aglomerados locais de fibras elásticas fragmentadas, como demonstrado pela coloração de Verhoeff-vanGieson, que revela aglomerados fragmentados de fibras elásticas entre os feixes de fibras de colagénio. Diagnóstico: A elastose focal linear (LFE) foi descrita pela primeira vez por Burket et al. em 1989, quando três doentes, todos com mais de 60 anos de idade, apresentavam riscas amarelas palpáveis e assintomáticas na parte inferior e média das costas que, devido à sua semelhança clínica com estrias atróficas, foram designadas por “estrias atróficas”. Na altura, também se chamava “estrias elásticas”. No entanto, mais académicos tendem a utilizar o termo “degeneração linear limitada do tecido elástico (LFE)”, que é considerado uma doença independente em comparação com as linhas de edema. Embora existam poucos relatos nacionais e internacionais sobre esta doença, apenas um caso de degeneração linear limitada do tecido elástico em crianças foi relatado por Xiang Guangcai et al. na China, e um caso mal diagnosticado foi relatado por Li Zhiguo [5]. No entanto, acreditamos que não é invulgar na clínica, apenas que, por vezes, é negligenciada pelos doentes ou pela falta de conhecimento dos médicos sobre a mesma, e até diagnosticada erradamente como tumescência. A manifestação clínica típica desta doença é uma fila transversal de riscas amarelas na região lombar, sem sintomas conscientes, palpáveis e ligeiramente elevadas, sendo mais comum em homens idosos, mas também pode ocorrer em mulheres e crianças, etc. A cor das lesões cutâneas pode ser amarela, vermelha, branca, etc., podendo também ocorrer nos membros superiores e na face, etc. A causa da doença ainda não é clara, de acordo com os relatos clínicos, pode estar relacionada com a genética e a exposição solar. A patogénese da doença também é incerta, ChoiSW et al. sugerem que se deve à degeneração/proliferação excessiva das fibras elásticas. Apesar da atual controvérsia, alguns estudiosos acreditam que a LFE está associada a estrias distensivas (SD), o que se deve à proliferação excessiva de fibras elásticas nas fases mais avançadas da SD, ou seja, a um processo de reparação queloide (KRP) das fibras elásticas. Esta hipótese decorre da constatação de que alguns doentes apresentam simultaneamente SD e LFE, especialmente JeongS et al. relataram que um doente apresentava SD e LFE no dorso posterior e que o LFE ocorria após a SD, o que parece apoiar a ideia de que a KRP é um dos mecanismos patogénicos do LFE, mas devido ao pequeno número de relatos da doença e ao número de casos individuais, não é possível determinar de forma conclusiva o mecanismo patogénico da doença. No que diz respeito às manifestações histopatológicas da doença, alguns autores sugeriram que esta se apresenta como depósitos bem definidos e confinados de material basófilo ou de coloração clara entre fibras de colagénio normais ou ligeiramente hiperplásicas, que se distribuem em fragmentos ou aglomerados desde o retículo subpapilar até ao retículo dérmico. Choi SW et al. e SeoJK et al. relataram dois casos em simultâneo, com duração variável da doença, e concluíram que as manifestações histopatológicas da doença podiam ser diferentes nas fases inicial e tardia, com fibras de elastina degenerativas na fase inicial e uma diminuição do número de fibras de elastina, enquanto na fase tardia, as fibras de elastina podiam ser anormalmente proliferadas com um aumento do número de fibras de elastina, que se depositavam como ondas finas ou fragmentos no meio de fibras de colagénio normais ou ligeiramente proliferadas. AdişenE et al. também relataram uma manifestação histopatológica de degeneração do tecido elástico num número reduzido de fragmentos depositados entre fibras de colagénio ligeiramente hiperplásicas num doente com uma duração da doença de 3 meses. Portanto, especulamos que as manifestações histopatológicas desta doença são mudanças graduais com o curso da doença, e os casos relatados por alguns estudiosos no passado podem ser apenas as manifestações desta doença em um período específico de tempo, mas as manifestações histopatológicas comuns da doença são a epiderme é normal, as fibras de colágeno dérmico são normais ou levemente hiperplásicas hipertróficas, as fibras de elastina são degeneradas e degradadas, e as fibras de elastina podem ser anormalmente proliferadas no estágio tardio, que são depositadas entre os feixes de fibras de colágeno. Neste caso, as manifestações clínicas da doente eram típicas de estrias branco-amareladas palpáveis na região lombar, com epiderme normal, hiperplasia e hipertrofia ligeiras das fibras de colagénio dérmico, aglomerados fragmentados de fibras elásticas localmente degeneradas entre as fibras de colagénio e uma redução das fibras elásticas na camada reticular da derme, o que pode estar relacionado com a evolução relativamente curta da doença na doente. Esta doença tem de ser diferenciada clinicamente da tumescência. O dano básico desta doença é palpável listras branco-amareladas, muitas vezes sem ganho de peso súbito, história de medicação com glicocorticóides, gravidez e outros gatilhos, e suas características histopatológicas são degeneração e degradação do tecido elástico dérmico, a distribuição de material amorfo em aglomerados, o número de início para a diminuição, aumento tardio, fibras de colágeno são muitas vezes normais ou hiperplasia leve, a epiderme não tem anormalidades. As linhas de inchaço ocorrem principalmente em homens e mulheres adolescentes no lado interno de ambos os fémures, ambos os joelhos e o lado interno de ambos os braços, de vermelho claro, vermelho-púrpura evoluíram para sulcos atróficos ondulados branco-amarelados, a histopatologia da pele é principalmente para a atrofia epidérmica, a derme é fina, degeneração e separação das fibras de colagénio, a camada de retículo das fibras elásticas é escassa, enrolada ou irregular.