Nefroblastoma Provavelmente devido à proliferação anormal de túbulos indiferenciados – e glomérulos que formam germes renais posteriores. Complexo proliferativo do nefroblastoma, que também pode ser uma lesão pré-neoplásica do tumor de Wilms. A eliminação dos genes supressores de tumores WT1 e WT2 foi identificada nos últimos anos para ser associada ao desenvolvimento de alguns nefroblastomas. A causa do nefroblastoma é desconhecida e há uma certa tendência para a sua ocorrência familiar, com uma incidência de 1 a 2 %. Também se pensa ser hereditário, com várias crianças numa família a crescerem este tumor em sucessão; Schweisguth relatou que em 600 casos, cinco pares eram irmãos. O Hospital Nova China também encontrou dois pares de irmãos que desenvolveram este tumor em sucessão, e um jovem pai que fez uma cirurgia unilateral ao nefroblastoma em criança e cujo filho também desenvolveu nefroblastoma aos três anos de idade. Três irmãos gémeos foram também notificados, e Brown et al. encontraram um caso muito raro de três gerações sucessivas da doença. O nefroblastoma tem origem embrionária e desenvolve-se no parênquima do rim, crescendo para uma forma anormal e invadindo o tecido renal circundante. Quase todos os tumores renais pediátricos se enquadram nesta categoria. Têm origem na mesoderme primitiva, pelo que as secções patológicas revelam uma variedade de tecidos indiferenciados. Por vezes o tumor rompe o peritoneu e invade o diafragma, as glândulas supra-renais e o cólon. Em 10-45% dos espécimes cirúrgicos, o tecido tumoral é visto nas veias renais.