Ao contrário do nefroblastoma de adulto, que está frequentemente associado à hematúria, a primeira coisa que chama a atenção nas crianças com nefroblastoma é a presença de uma massa no abdómen. O nefroblastoma pode ocorrer em qualquer parte do rim e a pélvis renal é frequentemente comprimida e deformada. A apresentação clínica do nefroblastoma não é complexa mas bastante consistente. É geralmente unilateral, sendo os tumores bilaterais menos comuns. O tumor tem uma superfície suave, moderadamente dura, não pressurizante no quarto epigástrico e pode empurrar as vísceras abdominais para além da linha média para um lado. Nalguns casos pode haver anemia e micção anormal. Ocasionalmente, as pessoas com hematúria têm frequentemente hipertensão. 1. massa abdominal: 80% a 90% dos casos presentes com uma massa abdominal, na sua maioria involuntária, que pode ser assintomática, e é geralmente descoberta pela mãe quando toma banho ou veste a criança, ou pelo pessoal médico que faz um exame geral por outras razões. O caroço está localizado na zona do quarto de costela de um lado do abdómen, de forma oval, lisa e plana na superfície, de textura firme, sem dor de pressão, com margens mediais e inferiores claras, enquanto que a margem superior está obscurecida pela margem da costela e não pode ser tocada. O tumor é relativamente fixo e não pode ser deslocado. O tamanho da massa varia, os maiores podem ocupar 1/3 a 1/2 de todo o abdómen. Em casos mais avançados a massa excede frequentemente a linha média do abdómen e empurra as vísceras abdominais para o lado oposto. Deve-se notar que a palpação e aperto repetidos do tumor podem encorajar as células tumorais a entrar na corrente sanguínea e podem ocorrer metástases distantes, pelo que deve ser dada especial atenção. Dor e sintomas digestivos: Foi relatado que o primeiro sintoma de nefroblastoma em 25% dos casos é dor nas costas e nas pernas. Na verdade, a maioria das dores passam despercebidas porque não são severas e as crianças não são boas a descrevê-las. As crianças podem ter sintomas de abdómen agudo em caso de queda, queda ou traumatismo abdominal. Ocasionalmente, as crianças podem sentir dor repentina devido a hemorragia súbita dentro do tumor, hiperinsuflação do envelope renal ou obstrução temporária do ureter por um coágulo sanguíneo. As crianças têm frequentemente sintomas gastrointestinais vagos, como náuseas, vómitos e perda de apetite. Hematúria: a hematúria ocorre em 20% dos casos, e em cerca de 10% dos casos é o primeiro sintoma a ser notado e é feito um diagnóstico de tumor. É normalmente indolor e intermitente hematúria total em pequenas quantidades, por vezes acompanhada de coágulos de sangue. Quando o pediatra vê este sintoma, mesmo que nenhuma massa seja palpável no abdómen, deve ser realizado um ultra-som, um pielograma intravenoso ou uma TAC, que pode revelar um pequeno tumor na parte central do rim. Na maioria dos casos, contudo, a hematúria é um sintoma mais avançado e o tumor já é bastante grande, infiltrando-se nas calças renais e entrando na pélvis renal. O exame microscópico da urina contém múltiplos glóbulos vermelhos em cerca de 1/3 dos casos. 4. febre: Crianças com nefroblastoma podem ter vários graus de febre, a maioria intermitente, sendo rara a febre alta (39°C). Observou-se que as crianças com vómitos têm quase sempre uma temperatura aumentada devido à desidratação e em casos com metástases ou necrose no tumor. Hipertensão arterial: Pode haver um número de crianças com hipertensão leve ou grave, mas é frequentemente subestimada devido à negligência em medir a pressão arterial em bebés e crianças. Contudo, há muitos casos de hipertensão grave na literatura, mas quando o tumor é removido, a hipertensão diminui. Este fenómeno sugere duas possibilidades: ou o tumor comprime a artéria renal e provoca um aumento da pressão arterial, ou o próprio tumor produz algum tipo de substância para aumentar a pressão arterial. Quando as lesões localizadas ou metastáticas se repetem, a tensão arterial aumenta novamente, e quando as lesões desaparecem após a radioterapia e quimioterapia, a tensão arterial também cai, o que sugere ainda que o tumor pode estar a secretar algum tipo de substância para aumentar a tensão arterial. Em crianças com nefroblastoma, os níveis plasmáticos de renina, ou proteinogenase hipertensiva, são mais elevados do que em crianças normais e voltam ao normal após a remoção do tumor. Nos últimos anos, a renina também foi quantificada no lixiviado do nefroblastoma, e a sua quantidade é muito mais elevada do que a contida no córtex renal normal. 6. condição sistémica: Geralmente, o paciente é afectado em certa medida, tal como perda de apetite, ligeiro desperdício, depressão e não tão vivaz como antes, palidez e desconforto geral. Quando há metástase nos pulmões, a condição geral torna-se mais declinada, mas há poucos sintomas como tosse e hemoptise. 7) Sintomas de ruptura do tumor e metástase: Ocasionalmente, o tumor rompe espontaneamente ou após lesão, geralmente precedido de dor severa e anemia aguda na criança, diagnosticada na sua maioria como ruptura do fígado ou do baço. O tumor pode romper-se na cavidade abdominal, ou na fossa lombar do espaço retroperitoneal, ou o tumor só pode ser fissurado com um hematoma sob o peritoneu. A metástase tumoral ocorre principalmente através da corrente sanguínea, pelo que a metástase para os pulmões é mais comum. A metástase é raramente seguida de tosse e hemoptise, pelo que o exame radiológico dos pulmões é da maior importância. As metástases hepáticas são menos comuns.