O nefroblastoma é a malignidade abdominal mais comum em doentes pediátricos. Os tumores ocorrem principalmente nos primeiros 5 anos de vida, especialmente entre os 2 e 4 anos de idade. O número de tumores do lado esquerdo e direito é semelhante, com 3-10% a serem bilaterais, ou ocorrendo simultânea ou sequencialmente. Há pouca diferença entre os sexos, mas a maioria dos relatórios são ligeiramente mais comuns nos machos do que nas fêmeas. Desenvolve-se embriogeneticamente a partir do rim posterior, e o tumor é composto por componentes que se assemelham muito aos nefroblastos. A apresentação clínica e os sintomas do nefroblastoma estão intimamente relacionados com a gestão da doença, a formulação de planos de tratamento e o prognóstico, e são de extrema importância. Após anos de estudos observacionais, é agora reconhecido que o mesangioblastoma nefroblastoma congénito ocorre frequentemente no seio, é bem diferenciado e tem frequentemente um curso benigno. O nefroblastoma cístico também tem um curso benigno e um bom prognóstico. De acordo com a Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica, que sublinha a importância do tipo de tecido celular para o prognóstico, o nefroblastoma pode ser dividido em dois tipos de acordo com a histologia patológica. Como é tratado o nefroblastoma? O rim contralateral é normal antes do tratamento? O tumor tem metástases distantes? O tumor pode ser removido? Normalmente não é difícil responder a esta pergunta através da leitura pré-operatória da TC, ressonância magnética. Se necessário, a angiografia digital de subtracção (DSA) das artérias renais é realizada para compreender a distribuição da massa e dos vasos renais e para ajudar a avaliar a possibilidade de ressecção cirúrgica. A nefrectomia radical é o procedimento normalmente utilizado no tratamento do nefroblastoma. Para além da remoção do tumor primário e do rim, é também necessária a dissecção posterior dos gânglios linfáticos peritoneais. A nefrectomia parcial ou enucleação tumoral é viável quando as condições o permitem e no caso de nefroblastoma bilateral. Para além da ressecção cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia são outros instrumentos importantes actualmente considerados para melhorar a sua taxa de sobrevivência. Na ausência de quimioterapia e radioterapia, a taxa de sobrevivência global do nefroblastoma é de apenas 20-40%, enquanto que com a introdução da terapia combinada, a taxa de sobrevivência global pode ser de 85-90%. Além disso, a taxa de sobrevivência global para crianças com patologia FH (bom prognóstico) pode ser de 94-100%, enquanto a taxa de sobrevivência global para crianças com patologia UH (mau prognóstico) pode ser de cerca de 70%. O prognóstico está principalmente relacionado com a fase da doença e com o tipo de patologia.