O nome correcto para esta doença é: neuroblastoma adrenal, que ocorre em crianças e tem origem principalmente nas glândulas supra-renais.
Tratamento
O nefroblastoma é um dos primeiros e melhores tumores sólidos a ser tratado com uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia.
Cirurgia: A cirurgia é o tratamento de escolha indiscutível, e o foco principal ou mesmo as metástases devem ser removidos sempre que possível.
2. radioterapia: O nefroblastoma é muito sensível à radioterapia. A dose normalmente utilizada é de 1,5-2,0Gy/d, 5 vezes/semana, com a dose total ajustada de acordo com a idade (30-35Gy).
3, quimioterapia: os fármacos mais utilizados são a vincristina (vcr), a actinomicina D (ACTD) e a doxorubicina (ADR). A duração do tratamento é de 6-15 meses.
O nefroblastoma é um dos primeiros e melhores tumores sólidos aos quais é aplicada uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. O tratamento abrangente do nefroblastoma é a chave para melhorar a sobrevivência, e o tratamento colaborativo multidisciplinar é o modelo mais eficaz de tratamento abrangente, e o NWTS especifica que as tarefas do cirurgião neste modelo são
1. efectuar ressecção cirúrgica ou biopsia do tumor para estabelecer o diagnóstico
2. Estabelecer a fase do tumor através da avaliação do fígado, gânglios linfáticos e rim contralateral
3. evitar a ruptura do tumor e reduzir a radioterapia pós-operatória.
Para o nefroblastoma inoperável (onde o estado geral do paciente não tolera cirurgia radical) e não previsível (onde o tumor é demasiado grande ou desejável para causar danos para permitir a remoção cirúrgica) e nefroblastoma altamente faseado, este modelo permite um aumento substancial da viabilidade cirúrgica, bem como taxas de sobrevivência com tratamento abrangente. Os detalhes são os seguintes.
1. tratamento cirúrgico
A cirurgia transabdominal é realizada para examinar o rim e o fígado contralateral, e devem ser feitas biópsias se houver um tumor suspeito. O tumor é mole e quebradiço com fluxo sanguíneo prejudicado, pelo que é fácil de romper e deve ser manipulado suavemente para evitar a compressão do tumor (a ruptura intra-operatória do tumor e a recidiva local é duas vezes mais provável do que a não rompida). Se houver um trombo aneurismático na veia renal, o trombo deve ser removido por incisão e o hilo renal ligado; isto não significa que o prognóstico seja mau. Deve ser tomado um cuidado extra na gestão de grandes tumores no hilo renal para evitar lesões inadvertidas em vasos vitais. Se o tumor invadir a raiz mesentérica, o duodeno ou a cabeça do pâncreas, se a ressecção completa do tumor ainda for proposta, será extremamente arriscado. Deve ser colocado um clipe de prata para marcar a parte restante suspeita do tumor, e o mesmo que nos casos em que se estima que o tumor é demasiado grande para ser ressecado, a radioterapia e a quimioterapia devem ser utilizadas em primeiro lugar, seguindo-se a cirurgia exploratória secundária após 3 a 6 meses.
2.Radiation terapia
O nefroblastoma é sensível à radioterapia, e nos últimos anos, a radioterapia pode ser dispensada em muitas ocasiões devido ao uso de quimioterapia. nWTS-3 para pacientes com alto risco de nefroblastoma Quantidade de radioterapia.
Idade (meses) Quantidade total de radioterapia (CGY)
Nascimento a 12 1,200 a 1,800
13～18 1,801～2,400
19～30 2,401～3,000
31～40 3,001～3,500
＞40 3,501～4,000