O nefroblastoma é um dos mais promissores dos tumores sólidos pediátricos do abdómen, muito mais do que o neuroblastoma, e tem uma muito boa hipótese de ser salvo. O nefroblastoma é o tumor renal maligno mais comum nas crianças, primeiro relatado por Wilms, daí o nome “tumor de Wilms”. Nos últimos 20 anos, a utilização de medidas de tratamento abrangentes, tais como cirurgia, quimioterapia e radioterapia, bem como a aplicação de resultados de investigação multicêntrica, tais como o Grupo de Estudo do Nefroblastoma dos EUA e a Sociedade Europeia de Oncologia Pediátrica Internacional, levaram a melhorias significativas nos resultados, a uma redução gradual das complicações em doentes de baixo risco e a uma melhoria adicional da sobrevivência a longo prazo em doentes de alto risco. Incidência de nefroblastoma A incidência de nefroblastoma em bebés e crianças pequenas é de cerca de 1-2 por milhão de habitantes, com uma elevada prevalência em bebés e crianças de 1-3 anos de idade. O tumor tem origem no blastodermio renal posterior e é um tumor embrionário resultante do rim imaturo remanescente. Pode estar associado a malformações geniturinárias, deformidades de membros ou retardamento mental. Sintomas de nefroblastoma A apresentação mais comum é uma massa abdominal, que pode ser descoberta incidentalmente ao trocar de roupa ou ao tomar banho. 95% dos doentes têm uma massa palpada na primeira visita. O caroço está localizado no lado abdominal superior da caixa torácica, tem uma superfície lisa, moderadamente firme, não é doloroso e pode ter alguma mobilidade precoce. Se o tumor crescer rapidamente/aumentar, pode produzir sintomas de pressão, falta de ar, falta de apetite, perda de peso e irritabilidade. Cerca de 1/3 das crianças apresentam dores abdominais, desde desconforto localizado e dores ligeiras a dores fortes e cólicas, e se acompanhadas de febre, anemia e hipertensão é frequentemente indicativo de hemorragia subperitoneal. Há também casos de abdómen agudo devido à ruptura do tumor. Cerca de 25% das crianças têm hematúria microscópica e 10-15% têm hematúria carnal. A hematúria é mais frequentemente desencadeada por pequenos traumas no rim aumentado ou associada a uma invasão tumoral da pélvis renal e não é indicativa de um tumor avançado. O aumento da pressão arterial é observado em cerca de 30% dos casos, quer devido à produção de renina pelas células tumorais, quer devido à elevada renina-angiotensina devido à embolia vascular renal ou à compressão da artéria renal. A tensão arterial volta frequentemente ao normal após a remoção do tumor. Pode ser combinado com insuficiência renal aguda, varicocele e hipoglicémia. A eritrocitose é rara e a causa pode estar relacionada com a produção de eritropoietina pelo tumor. Combinado com a síndrome nefrótica, conhecida como nefrite de Wilms. A obstrução da veia cava inferior pode levar a hepatomegalia e ascite. Se o tumor invadir o átrio direito, pode levar a insuficiência cardíaca congestiva. As metástases transmitidas pelo sangue podem propagar-se a todas as partes do corpo, sendo as metástases pulmonares as mais comuns, resultando em tosse, derrame pleural, dores no peito, hipotermia, anemia e caquexia. Como tratar o nefroblastoma A nefrectomia radical é o procedimento cirúrgico mais comum utilizado para tratar o nefroblastoma. Além da remoção do tumor primário e do rim, é também necessária a dissecção retroperitoneal dos gânglios linfáticos. A nefrectomia parcial ou enucleação tumoral é viável quando as condições o permitem e no caso de nefroblastoma bilateral. Para além da ressecção cirúrgica, a quimioterapia e a radioterapia são outros instrumentos importantes actualmente considerados para melhorar a sua taxa de sobrevivência. Na ausência de quimioterapia e radioterapia, a taxa de sobrevivência global do nefroblastoma é de apenas 20-40%, enquanto que com a introdução da terapia combinada, a taxa de sobrevivência global pode ser de 85-90%. Além disso, a taxa de sobrevivência global para crianças com patologia FH (bom prognóstico) pode ser de 94-100%, enquanto a taxa de sobrevivência global para crianças com patologia UH (mau prognóstico) pode ser de cerca de 70%. O prognóstico está principalmente relacionado com a fase da doença e com o tipo de patologia.