Os colesteatomas são também conhecidos como quistos epidermóides e tumores em pérola. Atualmente, é considerado um tumor avascular congénito benigno que surge de restos embrionários ectópicos de tecido ectodérmico. São mais frequentemente encontrados no cérebro e no ouvido. Dependendo da localização do colesteatoma, este pode ser dividido em colesteatoma intracraniano, colesteatoma do canal auditivo externo e colesteatoma da otite média. Acredita-se geralmente que a incidência de colesteatoma intracraniano é de 0,5-1,8% de todos os tumores cerebrais. Os colesteatomas podem ser múltiplos e o seu tamanho varia entre alguns milímetros e vários centímetros. O colesteatoma é geralmente removido cirurgicamente. A incidência de colesteatoma intracraniano é geralmente considerada como sendo de 0,5-1,8% de todos os tumores cerebrais. Podem ser múltiplos e o seu tamanho pode variar entre alguns milímetros e vários centímetros. Pode desenvolver-se em qualquer idade, sendo a idade de pico os 40 anos. Os homens são ligeiramente mais numerosos do que as mulheres, cerca de 1,25:1. Os sintomas surgem geralmente na idade adulta, sendo a idade mais comum entre os 20 e os 50 anos, representando mais de 70% dos casos. Pode estar associada a dermatofístula, espinha bífida, doença cavernosa da medula espinhal e depressão da base do crânio. A etiologia do colesteatoma do canal auditivo externo é desconhecida, podendo ser causada por uma congestão crónica da pele do canal auditivo externo devido à estimulação prolongada de várias lesões (por exemplo, impactação de cerúmen, inflamação, corpo estranho, infeção fúngica, etc.), o que resulta no crescimento de células basais na camada pilosa da pele local e no aumento aberrante da descamação de células epiteliais queratinizadas que, se a sua excreção for obstruída, se acumulam no canal auditivo externo formando nódulos. Com o tempo, o centro do colesteatoma corrompe-se, decompõe-se, desnatura-se e produz cristais de colesterol. O colesteatoma do canal auditivo externo pode ser complicado por uma mastoidite colesteatomatosa do ouvido médio e pode também causar paralisia facial periférica. A otite média do tipo colesteatoma está intimamente relacionada com a otite média supurativa crónica significativa frequente. Inflamação do ouvido médio pus a longo prazo, membrana timpânica corroída por pus, perfuração, muitas vezes a epiderme do canal auditivo externo é fácil de entrar na cavidade do ouvido médio e na cavidade mastoide ao longo da perfuração. A sua camada epitelial queratiniza-se, desprende-se repetidamente, acumula-se, comprime o osso circundante, de modo que a absorção da formação da cavidade. E a reprodução bacteriana produz corretamente ácido lático, que corrói ainda mais o osso circundante, levando à propagação da re-inflamação. Como o bom local de incidência do ouvido médio esquerdo e direito e mastoide, com o aumento do corpo do colesteatoma, a pressão aumenta, uma vez que a parede óssea se rompe, o pus e as bactérias podem entrar no crânio através disso, e a ocorrência de complicações intracranianas graves, como abscesso dural, tromboflebite do seio sigmoide, meningite purulenta e abscesso cerebral, e assim por diante. O diagnóstico de colesteatoma pode ser efectuado por TC, RMN, e o padrão de ouro para o diagnóstico continua a ser os achados patológicos. Como o tumor é benigno, a recuperação pós-operatória é geralmente boa e, se for conseguida uma ressecção importante, a recorrência é geralmente tardia e pode prolongar-se por anos ou mesmo décadas. O seguimento pós-operatório a longo prazo tem sido relatado, com sobrevivência de mais de 20 anos até 92% e mortalidade pós-operatória de 2-11%, sendo as infecções intracranianas a principal causa de morte. Dados recentes de vários grupos de microcirurgia mostraram que a taxa de mortalidade operatória foi reduzida para menos de 1%. Devido à natureza irredutível do sistema nervoso, a ressecção do colesteatoma tem como objetivo a prevenção de danos neurológicos adicionais, e a cirurgia pode não ser capaz de anular os défices neurológicos existentes. Não existem recomendações definitivas de prevenção para o colesteatoma intracraniano. Para os doentes que foram submetidos a tratamento cirúrgico e que têm um diagnóstico patologicamente confirmado, é necessária a realização regular de exames imagiológicos para a deteção precoce da recorrência do tumor.