A tetralogia de Fallot é a malformação cardiovascular congénita cianótica complexa mais comum, que inclui defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, posição aórtica direita (passando sobre o septo ventricular defeituoso) e hipertrofia ventricular direita, sendo as duas primeiras malformações as lesões básicas.
Na maioria dos casos, a cianose aparece nos primeiros meses de vida, mas em casos graves, a cianose aparece imediatamente após o nascimento, falta de ar após a actividade, a criança sente-se frequentemente fraca, tem pouca tolerância à actividade, e pode ter episódios de hipoxia durante a actividade extenuante, choro, ou quando acorda pela manhã: a criança tem súbita angústia respiratória, cianose aumentada, e em casos graves, convulsões e desmaios. Alguns casos podem ter epistaxe, hemoptise, embolia ou abcesso cerebral.
2. os sinais físicos podem ser vistos como um fraco desenvolvimento, com possível abaulamento do tórax anterior, cianose e dedos tipo pilão (dedos dos pés). Há um murmúrio sistólico entre a segunda e terceira costela na borda esquerda do esterno, que pode ser acompanhado por um tremor.
Com base na história, a criança tem cianose, falta de ar com actividade, dispneia, aumento da cianose, tendência a agachar-se, crescimento atrofiado, dedos tipo pilão, um sopro sistólico de jacto de grau II-III entre a segunda e terceira costela na borda esquerda do esterno, hipertrofia ventricular direita, aorta alargada, coração em forma de bota no ECG e raio-X, ecocardiografia, cateterização cardíaca e angiografia cardiovascular são diagnósticos.
Exames complementares
Na radiografia os campos pulmonares são anormalmente claros, o arco do tronco da artéria pulmonar comum é inconspícuo ou recuado, o ventrículo direito é aumentado, o ápice do coração é elevado para cima, e o coração é sombreado na forma de um sapato de madeira (com um rectângulo transversal) numa vista anterior posterior. Em quase um quarto dos pacientes, o arco aórtico direito é visível.
O electrocardiograma mostra hipertrofia e tensão ventricular direita, com ondas R marcadamente elevadas e ondas T invertidas em todas as derivações da região precordial direita. Em alguns pacientes, as ondas P nos cabos padrão e os cabos precordial direito são altos e afiados, indicando uma hipertrofia atrial direita. O eixo electrocardiográfico é do lado direito.
3. a ecocardiografia mostra o alargamento da raiz da aorta, que é deslocada anteriormente e cavalga sobre o septo ventricular. A continuidade entre a parede anterior da aorta e o septo ventricular é interrompida e a ecogenicidade septal perde-se ali, enquanto que a parede posterior da aorta permanece contínua com a válvula mitral, e o ventrículo direito é hipertrofiado com estreitamento da sua via de saída, da válvula pulmonar ou do diâmetro interno da artéria pulmonar. A ultra-sonografia pode também mostrar uma derivação da direita para a esquerda do ventrículo direito para a aorta.
4. análises de rotina ao sangue mostram um aumento significativo da contagem de glóbulos vermelhos, do conteúdo de hemoglobina e do volume de glóbulos vermelhos.
Tipos de tratamento cirúrgico
Cirurgia de bypass
A cirurgia de bypass cria um shunt entre a circulação corporal e a circulação pulmonar para aumentar o fluxo de sangue para a circulação pulmonar e permitir um aumento do sangue oxigenado. Existem métodos como a anastomose da artéria subclávia à artéria pulmonar, a anastomose da aorta à artéria pulmonar, e a anastomose da veia cava à artéria pulmonar direita. Este procedimento não altera o coração em si e é um procedimento paliativo, mas pode ser utilizado para criar as condições para futuras cirurgias correctivas.
Cirurgia de visão directa
A cirurgia de visão directa é realizada sob circulação extracorpórea para reparar o defeito do septo ventricular, abrir a válvula estenótica pulmonar ou artéria pulmonar e remover a estenose no funil do ventrículo direito.
Cirurgia radical para tetralogia de Fallot
Indicações e contra-indicações para cirurgia
1. a cirurgia deve ser considerada uma vez diagnosticada a doença. A cirurgia radical pode ser adiada até aos 3-12 meses de idade em crianças assintomáticas dentro de 3 meses após o nascimento. Os pacientes com sintomas graves podem ser submetidos primeiro a uma cirurgia paliativa e depois a uma cirurgia radical. A maioria dos pacientes pode ser tratada de forma radical.
2. contra-indicações à cirurgia
(1) O desenvolvimento da artéria pulmonar periférica e o pequeno desenvolvimento ventricular esquerdo são contra-indicações relativas à cirurgia, e a cirurgia paliativa é viável.
(2) A hipertensão pulmonar grave após a cirurgia de bypass corpo-artéria pulmonar é uma contra-indicação à cirurgia.
Métodos cirúrgicos e precauções
1. o objectivo da cirurgia paliativa é aumentar o fluxo de sangue pulmonar ao paciente, melhorando assim os sintomas. Devido aos desenvolvimentos na cirurgia cardíaca, a cirurgia radical está disponível para a grande maioria dos pacientes com tetralogia de Fallot, e a cirurgia paliativa está a diminuir todos os anos. Os principais procedimentos paliativos são.
(1) Anastomose da artéria pulmonar subclávia (procedimento Blalock-Taussing).
(2) Anastomose aorta-pulmonar descendente (procedimento de Potts).
(3) Anastomose da aorta ascendente-artéria pulmonar direita (procedimento Waterton)
(4) Anastomose superior da veia cava-artéria pulmonar direita (procedimento de Glenn). A introdução de fluxo de veia cava superior directamente na circulação pulmonar direita coloca grande dificuldade para a cirurgia ortopédica intracardíaca, embora alguns pacientes tenham bons resultados.
(5) Funiculectomia fechada e valvotomia pulmonar (Brock procedure) Este procedimento é difícil de dominar e raramente é usado clinicamente.
(6) A aorta ascendente e a anastomose da artéria pulmonar é indicada em bebés com menos de 3 meses de idade.
2. a cirurgia radical deve ser realizada sob circulação extracorpórea hipotérmica moderada em crianças e adultos; em bebés e crianças pequenas (abaixo de 7KG), deve ser realizada sob paragem hipotérmica profunda e com circulação extracorpórea limitada.
3.Intraoperative precauções
(1) Durante a circulação extracorpórea, o arrefecimento e a mudança de temperatura devem ser lentos e uniformes, com uma diferença não superior a 10 graus entre as temperaturas nasal e anal, o que é conducente à protecção dos pulmões.
(2) Quando o ramo descendente anterior tem origem na artéria coronária direita e atravessa a via de saída do ventrículo direito, ter o cuidado de não o ferir acidentalmente. Para aqueles cujo anel não necessita de ser aumentado, pode ser feita uma incisão transversal abaixo do ramo descendente anterior para o procedimento. Nos casos em que o anel necessita de ser aumentado, pode ser feita uma incisão longitudinal se o ramo descendente anterior estiver bem definido e não houver muitos ramos pequenos que possam ser facilmente dissecados e puxados para cima com um cordão de seda. No entanto, se o ramo descendente anterior for difícil de distinguir da borda, para preservar a artéria coronária, só deve ser feito o “canal arterial pulmonar externo” do ventrículo direito. Se a incisão for feita inadvertidamente no ramo descendente anterior, deve ser feita uma cirurgia de revascularização do miocárdio.
(3) A incisão da via de saída do ventrículo direito não deve ser para a direita, caso contrário a válvula aórtica será facilmente danificada.
(4) A via de saída do ventrículo direito deve ser desbloqueada de forma satisfatória, e o feixe hipertrófico anormal deve ser excisado moderadamente, sem destruir a estrutura física da contracção miocárdica. Não sobrecarregar ou cortar excessivamente o feixe septal para evitar danificar os ramos coronários da parede ventricular direita para produzir necrose da parede ventricular e danos no septo e perfuração. O feixe septal não deve ser excisado demasiado fundo para evitar cortar e danificar a válvula semilunar do seio aórtico.
(5) As manchas transanulares devem ser realizadas para evitar o mais possível a regurgitação pulmonar. Em bebés e crianças pequenas, a potencial estenose na origem da artéria pulmonar esquerda deve ser totalmente estimada e deve ser procurada uma única solução cirúrgica.
(6) Em adultos com tetralogia de Fallot, devido a fibrose miocárdica pesada e susceptibilidade ao edema, a incisão ventricular direita e suturas marginais do defeito ventricular devem ser fortes e fiáveis, caso contrário, é provável que ocorram hemorragias pós-operatórias e shunts residuais.
Complicações pós-operatórias
As complicações mais comuns são a trombose cerebral (devido ao aumento dos glóbulos vermelhos, aumento da viscosidade do sangue e fluxo sanguíneo lento), abcesso cerebral (trombose bacteriana) e endocardite bacteriana subaguda. Algumas complicações pós-operatórias podem também ocorrer em crianças que são tratadas cirurgicamente de forma activa.
Complicações pulmonares
O principal factor que afecta o resultado de F4 é o estado de desenvolvimento das artérias pulmonares, especialmente nas que têm pequenos ramos pulmonares esquerdos e direitos e mesmo ramos distais, que têm um mau resultado. Anemia pré-operatória, displasia grave dos vasos e pulmões pulmonares, sangue grosso e sangue pulmonar baixo podem levar à degeneração alveolar e à microtrombose dos capilares pulmonares. Intraoperatoriamente, a vasculatura pulmonar está demasiado preenchida com demasiados ramos colaterais e o refluxo venoso pulmonar é pobre, resultando num pulmão perfurado.
A via de saída do ventrículo direito é desbloqueada, o sangue pulmonar aumenta substancialmente, e a perfusão sanguínea pulmonar pós-operatória é significativamente mais elevada. Combinada com a fragilidade dos pulmões e brônquios em bebés e crianças pequenas, o lúmen estreito e as secreções, o lúmen é facilmente obstruído, e as complicações pulmonares pós-operatórias ocorrem frequentemente, e esta torna-se uma das principais causas de morte precoce após a cirurgia de F4.
Bloqueio atrioventricular completo
O bloqueio AV completo é uma complicação comum após cirurgia radical F4. Pode ser causado por trauma directo intra-operatório, tracção ou suturas mal posicionadas, bem como hipotermia e hipoxia intra-operatórias e isquemia, mas é na sua maioria transitória. estimulação cardíaca temporária e terapia hormonal.
Síndrome de baixo débito cardíaco
Isto é frequentemente causado por malformações demasiado complexas, correcção insatisfatória de malformações cirúrgicas, fuga residual de defeitos do septo ventricular ou alívio inadequado da via de saída e estenose da artéria pulmonar, grandes incisões ventriculares que prejudicam a função ventricular direita, bloqueio aórtico prolongado, má protecção intra-operatória do miocárdio, coração esquerdo hipoplásico e hipotensão em normotermia. A prevenção visa evitar a ocorrência das causas acima mencionadas, observação pós-operatória próxima, gestão precoce, e, se for excluído um volume insuficiente de sangue ou tamponamento pericárdico, aplicação de vasodilatadores como o nitroprussiato de sódio, suplementado com dobutamina e isoproterenol para reduzir a carga cardíaca anterior e posterior, aumentar a contratilidade miocárdica, e controlar a hipovolemia.
Hemorragia hemorrágica
Em pacientes F4, devido à abundante circulação colateral, mecanismo de coagulação prejudicado e circulação extracorpórea mais longa, a hipótese de hemorragia pós-operatória aumenta, o que pode causar tamponamento pericárdico, afectar a função cardíaca e até pôr em perigo a vida. Os métodos de prevenção e tratamento são para encurtar ao máximo o tempo de circulação extracorpórea, vigiar de perto o ACT, parar cuidadosamente a hemorragia antes do fim da operação, manter o tubo de drenagem aberto após a operação, observar de perto a quantidade de líquido de drenagem, e abrir o peito para parar a hemorragia o mais cedo possível, se necessário.
Síndrome de fuga capilar sistémica
Isto pode estar relacionado com a libertação de mediadores inflamatórios, causando danos endoteliais aos capilares. As manifestações clínicas incluem edema sistémico grave, exsudação maciça das cavidades torácica e abdominal, requerendo frequentemente grandes doses de catecolaminas e grandes quantidades de líquido coloidal para manter a pressão sanguínea.