I. Visão Geral
Pectus excavatum (PE) é responsável por mais de 90% das deformidades do esqueleto torácico em crianças, com uma prevalência de 0,1% a 0,3% e uma relação homem-mulher de 4:1. 90% dos casos são detectados no primeiro ano de vida, afectando seriamente a saúde física e mental da criança. A causa da doença ainda não é clara e pensa-se que seja uma desordem familiar com herança autossómica dominante. Em casos graves, o esterno afundado comprime o coração e os pulmões, afectando as funções respiratórias e circulatórias, resultando numa capacidade pulmonar reduzida, dificuldades respiratórias, infecções respiratórias recorrentes e, devido a alterações na aparência, distúrbios psicológicos em crianças mais velhas.
O método tradicional de correcção da arca do funil é o método de elevação do esterno e a sua modificação, que foi criado por Ravitch em 1949. As desvantagens são grandes incisões, traumas, hemorragias, recuperação lenta, danos fáceis na pleura, pulmões e pericárdio, complicações pós-operatórias tais como pneumotórax, derrame pleural, pneumonia, atelectasia, infecção de feridas, pinos de aço partidos e deslocados e mesmo danos cardíacos pericárdicos, bem como cuidados pós-operatórios complexos e uma elevada taxa de recorrência.
O Dr. Donald Nuss, EUA, observou três factos da sua longa prática clínica.
(1) O tórax das crianças é macio e flexível;
(2) Em adultos, os ossos são calcificados e maduros, mas em doentes de meia idade e idosos com doença enfisematosa crónica, o tórax ainda pode ser deformado e remodelado num tórax em forma de barril;
(3) O osso tem a propriedade de ser ortopédico, enquanto que a cartilagem é mais adequada para este tratamento. Em 1987, o Dr. Donald Nuss propôs a colocação de uma placa especial directamente atrás do esterno através da parede torácica anterior para apoiar o esterno e elevá-lo, criando assim um tratamento cirúrgico minimamente invasivo sem a necessidade de remover a cartilagem da costela e sem osteotomia esternal. Os resultados de 42 casos foram relatados pela primeira vez no American Journal of Pediatric Surgery em 1998. Esta abordagem cirúrgica, minimamente invasiva, eficaz e cosmética, trouxe o tratamento do tórax de funil para a era minimamente invasiva e foi uma inovação revolucionária na história da correcção do tórax de funil, conhecida como o procedimento NUSS ou cirurgia ortopédica de tórax de funil minimamente invasiva, e em breve foi amplamente realizada em todo o mundo.
O procedimento Nuss tem vantagens distintas em relação ao procedimento Ravitch tradicional.
(1) Sem cicatrizes cirúrgicas na parede torácica anterior, o que oferece vantagens estéticas extraordinárias;
(2) Não é necessário nenhum retalho muscular de pele livre, resultando em menos hemorragia;
(3) Menos trauma cirúrgico e sem necessidade de remover a cartilagem das costelas;
(4) A integridade do tórax está presente e não há necessidade de uma respiração pós-operatória prolongada assistida por ventilador;
(5) O tempo de operação é curto e o procedimento é relativamente simples;
(6) Recuperação rápida após a cirurgia, movimento livre precoce, pode descer ao chão 3 d após a cirurgia, alta de 6-8 d após a cirurgia, curta estadia hospitalar;
(7) Baixa taxa de recidiva.
II. Indicações para a cirurgia de Nuss.
A faixa etária das crianças submetidas a cirurgia NUSS foi relatada pelos cirurgiões da NUSS como sendo até 1-50 anos. No entanto, a faixa etária de 6-12 anos é considerada a melhor altura para a cirurgia NUSS para corrigir um tórax de funil. Isto deve-se à deformidade torácica significativa neste grupo etário e aos resultados significativos após a correcção. A correcção cirúrgica precoce de um funil de tórax não só melhora o aspecto da parede torácica e corrige a baixa auto-estima da criança, mas também elimina os efeitos na função respiratória e circulatória precocemente e previne o agravamento dos sintomas de deficiência cardiopulmonar na idade adulta. Em crianças com menos de 6 anos de idade, a gestão pós-operatória não é fácil e há mais acidentes e lesões, e a taxa de recorrência é elevada porque o esqueleto ainda está a crescer a um ritmo elevado. 12 anos de idade ou mais têm componentes mais ósseos no arco torácico, má aderência torácica e ligeiras dificuldades de moldagem, o que aumentará o tempo de operação, sangramento e complicações. Além disso, arcas de funil simétricas que não são corrigidas na infância podem tornar-se assimétricas após os 12 anos de idade. Por conseguinte, o melhor momento para executar NUSS é entre os 6 e 12 anos de idade.
As indicações para a cirurgia NUSS são que a criança deve satisfazer 2 ou mais dos seguintes critérios.
1. sintomas ;
2. o agravamento progressivo da deformidade;
3. movimento paradoxal da parede torácica durante a respiração profunda;
4. índice de Haller >3,25 no CT;
5, ultra-som cardíaco ou tomografia computadorizada do tórax indica compressão cardiopulmonar, deslocamento do coração;
6, prolapso de válvula mitral, bloqueio de ramo ou outras arritmias secundárias à compressão cardíaca;
7. crianças com recidiva de NUSS após cirurgia;
8. a doença causa perturbações psicológicas na criança.
2. passos e pontos-chave da cirurgia de Nuss.
1. preparação pré-operatória: Medir o diâmetro torácico transversal e o índice de funil para avaliar o grau de depressão [11]. Consequentemente, uma placa de apoio adequada (placa especial) é seleccionada e dobrada em forma de “arco”. A curvatura corresponde à altura de elevação pré-definida. Se houver uma alergia ao níquel, deve ser utilizada uma placa de titânio [12].
2. anestesia e posição: anestesia geral com intubação traqueal, posição supina, com braços raptados para expor totalmente o tórax anterior e axilas bilaterais.
3. selecção do ponto de apoio e do ponto de entrada e saída da placa de apoio: marcar com azul americano o ponto mais baixo da depressão esternal e utilizar este ponto mais baixo ou ligeiramente acima dele como ponto de apoio para a placa de apoio. No ponto mais alto da crista do funil em ambos os lados do mesmo plano que o ponto mais baixo, seleccionar a folga adequada da costela como ponto de entrada e saída da placa de apoio e marcá-la com azul americano.
4.Select a incisão: seleccionar a incisão na linha média-axilar ao mesmo nível que o ponto mais baixo do recesso do esterno e marcá-la com azul americano.
5.Redeformation da placa de apoio: Após a colocação da toalha, a placa de apoio acima concebida é colocada no peito da criança e o efeito de apoio da placa de apoio é estimado. Se o efeito de apoio estimado não for satisfatório, a placa de apoio é reajustada com uma dobra para a remodelar adequadamente de modo a obter o efeito de apoio mais perfeito.
6.Make um túnel e inserir a guia: fazer uma incisão de cerca de 1,5-2cm de comprimento na incisão pretendida e separar os tecidos subcutâneos e as camadas musculares ao longo de ambos os lados do tórax do exterior para o interior horizontalmente até a placa de suporte pretendida entrar na cavidade torácica para completar o túnel subcutâneo bilateral. O toracoscópio é colocado 2 espaços de costelas abaixo da incisão direita. A guia é inserida através do túnel subcutâneo direito até à placa de suporte pré-determinada na cavidade torácica direita, e apunhalada na cavidade torácica direita sob visão toracoscópica directa, passando lentamente através do ponto mais baixo do recesso esternal contra a parede torácica até à placa de suporte pré-determinada fora da cavidade torácica do lado esquerdo, e finalmente através do túnel subcutâneo até à incisão contralateral.
7) Avaliação inicial do elevador torácico com a guia: Neste momento, o elevador torácico pode ser inicialmente avaliado com a guia e a posição do espaço entre as costelas ajustada em conformidade, até se encontrar o espaço ideal entre as costelas.
8.Insertion da placa: A placa de suporte é fixada firmemente à guia com um fio grosso. Sob vigilância toracoscópica, a guia é puxada de modo a que a placa de suporte seja puxada da esquerda para a direita através do túnel subcutâneo esquerdo, o túnel esterno posterior e o túnel subcutâneo direito de volta para a incisão direita.
9.Flip: Após a placa de apoio ter sido colocada, o dispositivo especial de viragem vira a placa de apoio de modo a ser curvada para trás e apoiada atrás do esterno para levantar o tórax deprimido até à forma desejada.
10.Fixation: A extremidade direita da placa de apoio é colocada na peça de fixação para fazer uma forma “T” local, e a peça de fixação é suturada ao periósteo da costela e tecido muscular adjacente. A extremidade esquerda da placa de apoio é cosida ao periósteo das costelas.
11. escorrer o ar, marcar o toracoscópio e fechar a incisão: observar debaixo do toracoscópio para ter a certeza de que não há hemorragia óbvia. Um tubo selado a água é ligado ao ventilador da bainha do espelho e o anestesista executa um pulmão insuflado (PEEP 4~5cmH2O) para ventilar a cavidade torácica e depois apropria-se da bainha do espelho. O tecido subcutâneo é suturado e são feitas suturas intracutâneas. O bloco operatório é fotografado para observar a expansão pulmonar e a presença ou ausência de pneumotórax.
12. tratamento pós-cirúrgico O tratamento antibiótico é dado durante 2 dias a partir do dia da cirurgia. Tratamento de rotina para o alívio da dor durante 2-4 dias após a cirurgia. Continuar a deitar-se durante 2 dias. Alta do hospital 5-7 dias após a cirurgia. Os stents são ordenados para serem retirados após 2-4 anos.
IV. Avaliação da eficácia da cirurgia NUSS
De acordo com Croitoru e Nuss et al. em 2002, havia três níveis de avaliação dos resultados. Excelente: A criança e os pais estão satisfeitos com a aparência completa do peito e os sintomas e sinais clínicos desapareceram. Bom: melhoria do aspecto do tórax e melhoria dos sinais e sintomas clínicos. Pobre: recorrência do tórax do funil, os sintomas não desaparecem, ou é necessária uma reoperação após a remoção da placa de apoio.
Contudo, ainda existem critérios diferentes para avaliar a eficácia na China. Zeng Ti et al. consideraram as seguintes condições para avaliar a eficácia da cirurgia.
(1) Raio-x do tórax mostrando alterações esternais;
(2) O aspecto do tórax;
(3) Satisfação do paciente e da família;
(4) grau de plenitude, extensão e elasticidade do tórax. Aqueles que cumprem 4 critérios são considerados excelentes; 3 são bons; 2 são moderados; e 0-1 são pobres. Lu Yanan et al. relataram quatro graus de efeito ortopédico. Excelente: a correcção simétrica é conseguida sem depressão esternal residual. Bom: a correcção simétrica foi alcançada ou não, e o grau de depressão esternal residual era inferior a 20% antes da cirurgia. Justo: depressão esternal residual de 20%-50% do nível pré-operatório. Pobre: depressão esternal residual superior a 50% do nível pré-operatório.
V. Complicações da cirurgia de Nuss e sua prevenção e controlo.
Complicações após a cirurgia de Nuss são relatadas na literatura como chegando a 21-67%, incluindo principalmente pneumotórax, deslocamento de fixadores e placas, derrame pericárdico, derrame pleural, lesão cardíaca, pseudoangioma da artéria torácica interna, infecção incisional, alergia a metais, pneumonia, pleurisia, etc.
As complicações mais perceptíveis da cirurgia NUSS são pneumotórax e enfisema subcutâneo, principalmente devido à parede torácica fina, fuga da ferida e choro da criança. É importante manter os drenos torácicos fechados abertos após a operação. Se o raio-X torácico não mostrar nenhum pneumotórax após 48 horas, os drenos torácicos fechados ainda podem ser removidos. Também a colocação de gaze de óleo à volta do tubo de drenagem e na ferida pode prevenir eficazmente a ocorrência de pneumotórax e enfisema subcutâneo.
A lesão cardíaca, embora muito rara, é uma complicação intra-operatória grave. Isto deve-se principalmente à inexperiência precoce, técnica cirúrgica deficiente, má moldagem e fixação da placa. A vigilância toracoscópica não era rotineiramente utilizada para NUSS, mas por razões de segurança, tais como evitar lesões de penetração intra-operatória cardíaca, a vigilância toracoscópica é agora favorecida para evitar lesões cardíacas intra-operatórias e lesões nas artérias torácicas.
O deslocamento da placa é a causa mais comum de reoperação, incluindo o movimento esquerda-direita, rotação para cima e para baixo, e mergulho para trás. A incidência de 15,7% foi relatada na literatura estrangeira inicial, mas foi reduzida para 5,4% com a utilização de fixadores. É importante escolher o comprimento certo da placa, o ponto de apoio da placa e o método de fixação à parede torácica. O comprimento da placa deve geralmente ser 1-2 cm mais curto do que a distância entre as linhas axilares médias, uma vez que o trajecto da placa é mais curto do que a distância efectivamente medida. Para evitar o deslocamento pós-operatório da placa, é importante escolher um ponto de apoio da placa adequado durante a cirurgia. Para grandes depressões com uma base plana, o ponto de apoio pode ser escolhido no fundo do funil. Para pacientes com uma área de funil mais pequena e um funil mais profundo, é necessária uma secção plana de cerca de 3cm no meio da placa quando a placa é dobrada e o meio da área plana é ligeiramente deprimido, o que aumenta a área de contacto com o esterno após a placa ser virada, aumentando assim a estabilidade. Alguns estudiosos estrangeiros levaram a cabo algumas melhorias para reduzir a incidência do deslocamento da placa, tais como o “método de 3 pontos” de fixação da placa pela Hebra, e a utilização de fio de aço inoxidável pela Uemura para atar a placa directamente às costelas para evitar o deslocamento da placa de suporte.
O procedimento de Nuss requer atenção.
(1) A cirurgia de Nuss com assistência toracoscópica é mais segura e mais fiável. Houve relatos de danos no coração e no pericárdio quando a cirurgia de Nuss não foi realizada sob vigilância toracoscópica.
(2) O aparelho deve ser suficientemente forte para manter a correcção torácica e a colocação durante 2 anos ou mais.
(3) A estrutura de suporte deve ser fixada com absoluta segurança para garantir que não se desloque ou escorregue para fora de posição após a cirurgia.
(4) ) O ponto de apoio deve ser escolhido para ser o mais plano possível atrás do esterno, no ponto mais baixo ou acima do ponto mais baixo da depressão esternal. Se não houver estrutura óssea do esterno no ponto mais depressivo ou se o esterno posterior não for plano, a placa de suporte pode ser ajustada para cima para uma posição em que a estrutura óssea do esterno seja plana para assegurar que a placa de suporte seja estável. Se a placa de apoio for apoiada no plano mais elástico do processo esternal, pode facilmente levar ao deslocamento da placa de apoio.
(5) Prestar atenção à gestão da dor pós-operatória, aplicando bombas intravenosas para alívio da dor numa fase precoce e analgésicos psicológicos ou mesmo orais para a criança numa fase posterior, especialmente em crianças mais velhas, para prevenir complicações como a escoliose ou o deslocamento da cinta.
(6) Em casos recorrentes de tórax de funil, a fenda anatómica não é clara devido a aderências posteriores do esterno, e a guia deve ser apertada contra o esterno ao separar a fenda posterior do esterno para evitar lesões cardíacas e pericárdicas.
(7) As instruções pós-operatórias são muito importantes. Os pacientes devem ser mantidos numa posição supina de sono e usar um colete ortopédico para manter as costas direitas após saírem da cama. Não dobrar, torcer ou rolar durante as primeiras 6 semanas após a alta do hospital. Evitar a actividade física extenuante durante 2 anos após a cirurgia para evitar o deslocamento da placa
Gestão pós-operacional de Nuss.
1. gestão da dor: A dor pós-operatória é a mais comum e deve ser gerida activamente, caso contrário existe um risco de escoliose adquirida. Os métodos comummente utilizados incluem: bombas analgésicas intravenosas, comprimidos analgésicos orais, supositórios analgésicos, etc. Mais estudiosos defendem a analgesia peridural contínua; a anestesia intra-operatória do bloqueio nervoso intercostal também pode ser realizada.2, reforçar a gestão respiratória: a inalação nebulizada, a expectoração e outros tratamentos são viáveis, e as crianças são encorajadas a rebentar balões para prevenir complicações como pneumonia e atelectasia pulmonar.
3.Postoperative tratamento anti-infeccioso.
4. alguns doentes podem ter sintomas como distensão abdominal, dor abdominal ou obstipação, que podem estar relacionados com a compressão do nervo intercostal pela placa de aço ou o uso de analgésicos, e podem ser tratados sintomaticamente após a exclusão das condições abdominais.
5.After cirurgia, deve tentar manter o peito erguido e os ombros horizontais, não se dobrar para transportar objectos pesados e não torcer e outros movimentos durante 2 meses, e evitar movimentos extenuantes e de confronto durante 3 meses; reforçar a supervisão das crianças mais novas para evitar lesões acidentais que possam causar deslocamento ou quebra da placa.
6. remover a placa 2-4 anos após a cirurgia e evitar o exame de ressonância magnética antes da remoção.
O procedimento Nuss é uma inovação revolucionária na história da correcção da arca do funil. Vale a pena promover devido às suas características minimamente invasivas e cosméticas e aos seus bons resultados a curto e longo prazo.