A cardiomiopatia hipertrófica é caracterizada pela hipertrofia do miocárdio. Pode ser dividida em cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva e não obstrutiva baseada na presença ou ausência de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A hipertrofia assimétrica septal que conduz à estenose subaórtica é chamada estenose hipertrófica subaórtica idiopática.
Factores patogénicos
I. Hereditariedade: pode haver múltiplos casos numa família, sugerindo uma ligação genética.
Perturbações endócrinas: pacientes com feocromocitoma com cardiomiopatia hipertrófica coexistente são mais comuns, e a norepinefrina intravenosa em humanos pode causar necrose miocárdica. Em experiências em animais, a infusão intravenosa de catecolaminas pode causar hipertrofia do miocárdio. Por conseguinte, pensa-se que a cardiomiopatia hipertrófica é o resultado de uma desordem endócrina.
Apresentação clínica
Existem diferenças significativas entre homens e mulheres, com a maioria dos sintomas a aparecerem entre os 30 e 40 anos, e a tornarem-se mais pronunciados com a idade.
1. dispneia, dispneia de esforço, respiração telangiectásica severa ou dispneia nocturna paroxística.
2. angina pectoris; frequentemente com angina pectoris típica, que se manifesta após o esforço. A dor no peito dura muito tempo e não só é ineficaz como pode ser agravada pelo uso de nitroglicerina.
3. síncope e tonturas; ocorre principalmente com o esforço. É causada por uma queda na tensão arterial e pode também causar síncope e tonturas quando ocorrem taquiarritmias ou bradiarritmias.
Palpitações; o paciente sente o coração a bater fortemente, especialmente na posição lateral esquerda, o que pode ser devido a arritmias ou alteração da função cardíaca.
Em resumo, estudos a nível molecular mostraram que para além das mutações em certos genes, a hipertrofia miocárdica é também afectada por alterações no ambiente interno dos receptores de angiotensina e cálcio, mas dados japoneses mostram que a hipertrofia apical representa 26,5-50% da cardiomiopatia hipertrófica. Na Europa, a hipertrofia apical é também menos comum, representando cerca de 2-4% das cardiomiopatias hipertróficas. Também raramente foi relatada na China no passado, mas nos últimos anos tem sido observado um aumento gradual. Dezenas de casos deste tipo de cardiomiopatia têm sido diagnosticados na nossa clínica nos últimos anos, sugerindo que é bastante comum nas populações orientais.
A idade de início da doença pode variar entre 15 e 80 anos, mas é mais comum entre os 30 e 60 anos de idade.
O ECG mostra frequentemente baixas ondas T nos cabos torácicos, algumas das quais são também ondas T coronárias, mais pronunciadas nos cabos V3, V4, V5 e V6. O segmento ST também pode estar deprimido por 3-4 mm, principalmente nos cabos precordial, e é frequentemente diagnosticado como doença arterial coronária ou mesmo enfarte do miocárdio subendocárdico no parto, mas não há factores de risco clínico para doença arterial coronária. O ECG também tem hipervoltagem ventricular esquerda, alguns pacientes têm intervalos Q-T prolongados e podem também ter ondas P mitrais. Várias arritmias podem estar presentes nas fases média a tardia. Além disso, alguns pacientes têm alterações dinâmicas no segmento ST e na onda T, que podem ser boas ou más.
1. tratamento médico
A terapia medicamentosa para a cardiomiopatia hipertrófica tem sido baseada há muito tempo na utilização de
(1) bloqueadores de cálcio: a aplicação de agentes de libertação lenta de acção prolongada como o verapamil e o tiazepam tratamento de longa duração, pode fazer com que a doença se remita, ou retardar o progresso. Os relatórios estrangeiros de um grupo de doentes com 14 anos de tratamento contínuo continuam a ser eficazes.
(2) Bloqueadores Beta.
(3) Scopolamine: Tone Micro One (i.e. Clonidine, Coronary Su) também tem algum efeito quando tomado por um longo período de tempo. No entanto, não é utilizada no glaucoma ou quando há hipertrofia prostática grave. O nosso instituto utiliza este medicamento há mais de dez anos ou combinou-o com bloqueadores de cálcio ou alternou-o com bons resultados. Amiodarona também pode ser utilizada para arritmias ventriculares frequentes, ou um pacemaker DDD enterrado pode ter um bom efeito.
2.Surgical tratamento
(1) Se for um tipo obstrutivo com uma diferença de passo de pressão intracardíaca >30mmHg, a ressecção miocárdica com hipertrofia septal pode ser considerada com boa eficácia, com apenas 2-3% de mortalidade relatada no estrangeiro.
(2) Se houver diástase significativa, a substituição da válvula protética também pode ser realizada.
(3) Se houver uma fonte doadora adequada, o transplante cardíaco pode também ser realizado em doentes com fases intermédias a avançadas desta doença.