Surdez súbita (doravante referida como surdez súbita) é uma surdez neural súbita de origem desconhecida, também conhecida como surdez fulminante, descrita pela primeira vez por DeKlevn (1944), cuja incidência tem aumentado todos os anos para aproximadamente 10,7 em 10.000, representando 2% dos casos iniciais de surdez otorrinolaringológica. A incidência em ambas as orelhas é de 4%, com metade destes casos a ocorrer simultaneamente em ambas as orelhas, e até 17% foram relatados. Não há diferença significativa na incidência por sexo ou lado direito ou esquerdo. A incidência aumenta com a idade, com 3/4 das pessoas com 40 anos ou mais na altura do início da doença.
Tem um rápido início e progressão, e o resultado do tratamento está directamente relacionado com o momento da consulta. A etiologia da surdez súbita é desconhecida e foram documentadas mais de 100 causas da doença, muitas das quais são raras. Segundo Mattox (1977), as causas da doença estão na ordem da infecção viral, doença vascular, edema endolinfático, ruptura da membrana vaginal e uma combinação destes factores. As infecções virais são a causa mais comum da doença.
As infecções virais seguem as seguintes vias principais.
1. infecção da corrente sanguínea As partículas virais entram na corrente sanguínea do ouvido interno directamente da corrente sanguínea, causando perturbações da circulação coclear ou vaginite endolinfática.
2. a via transmural é através do espaço subaracnoideo, através da placa de peneira na base do canal auditivo interno ou através dos túbulos cocleares para o espaço ectoinfático, causando vagalite ectoinfática, de modo a que os sintomas cocleares apareçam após a meningite. O vírus herpes zoster é a principal causa da vaginite ectolíptica.
Em otites não supurativas causadas por vírus, a infecção pode invadir o ouvido interno através da janela redonda.
As lesões vasculares são importantes na patogénese da surdez súbita. ilson afirma que a incidência de surdez súbita devida à oclusão vascular coclear parcial ou total é desconhecida, mas é inferior à da labirintite vagal viral. Foi também sugerido que a patologia vascular é responsável por 3/4 das causas de surdez súbita, com degeneração das estruturas sensoriais do aparelho espiral devido a hipoxia como resultado de vasoespasmo, embolia, trombose, compressão vascular, estenose intravascular, hemorragia, aumento da coagulação sanguínea, flutuações na pressão arterial e outras perturbações vasculares.
O prognóstico para todos estes, excepto para o vasoespasmo, é pobre e resulta frequentemente em surdez permanente. A cóclea é fracamente tolerante ao oxigénio e o potencial microfónico coclear e o potencial de acção nervosa desaparecem após 60 s de hipoxia. Se o fluxo sanguíneo for bloqueado durante 30 min, o potencial coclear não é restaurado, embora o fluxo sanguíneo seja restaurado. Katsuichiro Osaki observou o fenómeno do “bloqueio” intravascular em casos de surdez súbita com a ajuda de uma ampliação de 55 vezes do microscópio da mucosa da pele, e sugeriu que este fenómeno pode causar a microcirculação deficiente no ouvido interno e levar à surdez súbita.
O mecanismo fisiopatológico é a coagulação eritrocitária intravascular patológica → aumento da viscosidade sanguínea → diminuição da velocidade do fluxo sanguíneo → hipoxia → aumento da permeabilidade, edema tecidual, concentração sanguínea, pequena formação de trombos → dano tecidual.
Ruptura da membrana labiríntica refere-se à ruptura da membrana da janela redonda ou oval do ouvido interno combinada com a ruptura da cóclea. A ruptura da membrana causa o início súbito da surdez neurossensorial, vertigens e tinnitus. Alterações súbitas na pressão do ouvido médio e na pressão craniana são causadas por actividade forçada súbita ou por uma mudança dramática na pressão do ar.
O mecanismo pelo qual esta alteração de pressão provoca a ruptura da membrana vaginal pode ser compreendido de duas maneiras.
1. a pressão do líquido cefalorraquidiano aumenta na via exocítica e a peneira da cóclea e do canal auditivo interno transmite esta alteração de pressão para o sistema exolinfático, com a cóclea provavelmente a desempenhar um papel importante. Em condições normais, existem vilosidades reticulares e membranas de barreira nos túbulos cocleares, de modo a que o líquido cefalorraquidiano e a ectolíngua não possam ser desobstruídos entre eles.
2, Via de implosão Trompa de Eustáquio um aumento súbito da pressão na câmara timpânica, a pressão actua para dentro directamente na janela redonda, ou através da cadeia auditiva na janela oval, penetrando na membrana da janela redonda ou no ligamento anular da janela oval, há uma reacção inversa em cadeia semelhante de ruptura da membrana vago interior (membrana basilar e membrana vestibular), resultando em surdez súbita.
Alguma surdez súbita suave e moderada, com ou sem vertigens, pode ser um tipo diferente de doença de Meniere. A surdez súbita também pode ser o primeiro sintoma da doença de Ménière. Cinco a 6,6% dos pacientes acabam por desenvolver a doença de Ménière. O teste de taquipneia para surdez súbita é positivo em 27% (3/11 pessoas). A taquipneia é um diurético rápido e a sua aplicação reduz o edema vestibular e pode normalizar a função vestibular. O fenómeno acima referido apoia a possibilidade de efusão vagal membranosa em algumas pacientes.
Manifestações clínicas.
1. surdez Esta doença é agressiva e a perda de audição pode ocorrer instantaneamente, dentro de horas ou dias, ou de repente ao levantar-se pela manhã. Em casos crónicos, a surdez pode aumentar gradualmente e só deixar de progredir após alguns dias. O grau de surdez varia de suave a surdez total. Pode ser temporário ou permanente. É geralmente unilateral, mas ocasionalmente ocorre bilateralmente ou sequencialmente. Pode ser surdez coclear ou surdez pós-coclear.
O zumbido ocorre antes e depois da surdez e é responsável por cerca de 70% dos casos. Normalmente aparece algumas horas antes da surdez e é sobretudo um zumbido que pode durar um mês ou mais. Alguns pacientes podem enfatizar o zumbido e ignorar a perda de audição.
3. vertigem durante cerca de 2-5 dias 1/2 de surdez súbita está associada a vários graus de vertigem, dos quais cerca de 10% são severamente surdos, com náuseas e vómitos, que podem durar 4-7 dias, e tonturas leves podem existir por mais de 6 semanas. Um pequeno número de doentes apresenta a vertigem como principal sintoma e são facilmente mal diagnosticados como doença de Meniere. Resolve-se após alguns dias e não se repete.
4. bloqueio do ouvidoO sentimento de bloqueio do ouvido precede geralmente o início da surdez.
5. o nistagmo pode ser espontâneo se a vertigem estiver presente.
Testes de exame.
Historial médico detalhado
Os pacientes com surdez súbita devido a infecção viral podem fornecer um historial claro de gripe, constipações, infecções das vias respiratórias superiores, dores de garganta, sinusite paranasal, etc., ou contacto com uma pessoa infectada viralmente, o que pode ocorrer semanas antes da perda de audição. Os pacientes com surdez súbita devido a patologia vascular podem apresentar um historial de doença cardíaca ou hipertensão, mas também podem ter um historial de diabetes, aterosclerose, hipercolesterolemia ou outra doença sistémica que afecte o sistema microvascular.
Os doentes com membranas labirínticas rompidas têm na maioria das vezes uma história clara de esforço ou experiência de pressão de ar alterada, tais como urinação difícil, defecação, tosse, espirros, flexão, riso, etc., ou natação, mergulho, mergulho com um ventilador ou aparelho de respiração subaquática ou actividades de voo invulgares.
Exame sistémico
O sistema cardiovascular, o sistema de coagulação, o metabolismo e a reactividade imunitária do corpo devem ser visados. O exame neurológico deve excluir lesões do tracto auditivo interno e do corno pontocerebelar do cerebelo, distúrbios da circulação vascular vertebro-basilar e cerebral, por exemplo, filmes endocárdicos e da coluna cervical, tomografias cranianas, fundus e hemogramas cerebrais. As hemogramas cerebrais foram realizadas em 104 pacientes com surdez súbita e demonstraram que a função cerebrovascular é pior em pacientes com surdez súbita do que em indivíduos normais.
Investigações laboratoriais
Estes incluem imagem de sangue, sedimentação, tempo de coagulação, tempo de protrombina e contagem de plaquetas. Os testes serológicos isolam os vírus e medem os títulos de anticorpos. Podem também ser considerados testes de glicose no sangue, lípidos, nitrogénio no sangue e sífilis no soro.
O exame otoscópico da membrana timpânica é frequentemente normal ou pode ser ligeiramente vermelho.
O exame audiológico audiometria de tom puro aumenta os limiares de condução de osso aéreo, geralmente acima de 50dB. A tipagem da curva auditiva é predominantemente plana, mas há também um declínio gradual em frequências altas, um declínio acentuado em frequências altas ou um declínio ligeiro em frequências baixas. A audiometria de Suprathreshold, audiometria de fala, audiometria de impedância acústica, electrococleografia e respostas do tronco cerebral auditivo são utilizadas para identificar danos cocleares e retrococleares e para compreender a natureza, extensão e dinâmica da perda auditiva.
Testes de função vestibular
O exame da função vestibular deve incluir um teste de temperatura variável, teste de nistagmo Z, teste de fístula, teste de Romberg e, se necessário, nistagmografia. Yagi et al. relataram 51 casos de surdez súbita, 50 dos quais tinham nistagmo Z no exame inicial e 38 tinham nistagmo Z. 48 tinham electrooculografia de nistagmo e 30 tinham nistagmo horizontal. O diagnóstico de surdez súbita pode ser feito com base nos antecedentes, sintomas e investigações acima referidos. Contudo, um diagnóstico etiológico e um diagnóstico diferencial devem ser feitos sempre que possível para permitir um tratamento precoce e adequado. Em particular, deve ser diferenciada da estenose faríngea, da doença de Ménière e do neuroma auditivo.
Estenose da trompa de Eustáquio
Muitos pacientes com surdez súbita apresentam perda auditiva de baixa frequência, e os sintomas iniciais nestes pacientes são o tédio e o zumbido baixo, semelhante à estenose da trompa de Eustáquio, e uma sensação de leveza após a ventilação. Portanto, a surdez súbita pode ser mal diagnosticada como estenose da trompa de Eustáquio e o tratamento pode ser atrasado. Deve-se também notar que as duas condições podem ocorrer em conjunto.
Doença de Meniere
Os pacientes com surdez súbita têm frequentemente vertigens, mas não é recorrente e apenas um episódio termina em surdez; não há mudanças dinâmicas nos limiares auditivos de baixa e média frequência; e há uma baixa taxa positiva de reverberação. Embora ambos possam ter perturbações vestibulares terminais, a surdez súbita está por vezes associada a nistagmo de troca direccional, com nistagmo espontâneo visto dentro de 3 dias após o início na fase rápida de excitação vagal em direcção ao lado afectado, seguido de uma mudança para nistagmo paralítico na fase rápida em direcção ao lado saudável. A ressonância está quase sempre presente na doença de Meniere.
Neuroma auditivo
Berg relatou que dos 133 casos de neuromas auditivos, 17 apresentaram-se principalmente como surdez súbita e que quatro recuperaram a função auditiva antes da ressecção do neuroma auditivo, sugerindo que os pacientes com surdez súbita, mesmo que recuperem, devem ser excluídos da possibilidade de um tumor de corno pontocerebelar no cerebelo.
Perigos de surdez súbita.
1. a surdez súbita pode causar perda de audição: a surdez súbita é uma doença feroz e a perda de audição pode ocorrer instantaneamente, dentro de poucas horas ou dias. A surdez súbita pode ocorrer de manhã. Em casos de surdez lenta, a surdez pode aumentar gradualmente e tornar-se pesada durante vários dias antes de parar.
A progressão é de suave a surdez total e pode ser temporária ou permanente. Pode ser surdez coclear ou surdez pós-coclear.
2. surdez súbita leva ao zumbido: o zumbido ocorre cerca de 70% do tempo antes e depois da surdez. Aparece geralmente algumas horas antes da surdez e é sobretudo um zumbido que pode durar um mês ou mais. Alguns pacientes podem enfatizar o zumbido e ignorar a perda de audição.
3. surdez súbita leva à vertigem: a vertigem durante cerca de 2-5 dias 1/2 surdez súbita é acompanhada de vários graus de vertigem. Em cerca de 10% para náuseas graves de surdez e vómitos podem durar 4-7 dias. As tonturas leves podem existir durante mais de 6 semanas. Alguns pacientes que apresentam a vertigem como principal sintoma são facilmente mal diagnosticados como doença de Meniere, que se resolve após alguns dias sem ataques recorrentes.
4. a surdez súbita leva ao bloqueio dos ouvidos: a sensação de orelhas bloqueadas precede geralmente a surdez.
5. surdez súbita que leva ao nistagmo: o nistagmo pode ser espontâneo se a vertigem estiver presente.