A hepatite auto-imune (AIH) é uma doença inflamatória crónica do fígado causada por uma resposta auto-imune anormal de hepatócitos. A incidência de hepatite auto-imune é de 0,1-1,9 por 100.000 por ano e está presente em 11-23% de todos os doentes com doença hepática crónica. A etiologia da AIH é actualmente desconhecida, mas pensa-se que vários factores ambientais, genéticos e fisiopatológicos estão envolvidos no seu desenvolvimento. a patogénese da AIH envolve uma falta de tolerância aos auto-antigénios hepáticos em indivíduos susceptíveis. Está bem estabelecido que existe uma resposta auto-imune à AIH que visa os hepatócitos, que está altamente correlacionada com outras doenças auto-imunes como a diabetes tipo I, a doença de Graves e a glomerulonefrite proliferativa. O diagnóstico da AIH depende de anomalias histológicas, características clínicas e descobertas bioquímicas, incluindo níveis anormais de globulina plasmática e a presença de um ou mais auto-anticorpos característicos como ANA, SMA e anti-SLA. A presença de um grande número de plasmócitos nos infiltrados da hepatite interfacial é uma característica histológica da AIH. Os critérios de diagnóstico simplificados têm elevada sensibilidade e especificidade para o diagnóstico da AIH em doentes asiáticos. Os critérios originais de diagnóstico revistos têm um papel complementar para evitar diagnósticos errados negativos em pacientes com HIV atípica. Apesar da falta de dados epidemiológicos, a AIH é fortemente diagnosticada na China e é considerada como uma causa importante de hepatite crónica não-viral. Cada vez mais, os resultados da biopsia hepática e dos testes de autoanticorpos plasmáticos são rotineiramente comunicados em centros de doenças hepáticas. Como os hepatologistas e patologistas estão alerta e conscientes das características histológicas da HIV, um número crescente de doentes nos nossos centros médicos está a ser diagnosticado com HIV em casos anteriormente considerados de hepatite crónica de origem desconhecida. Felizmente, a HIV pode ser controlada eficazmente com tratamentos actuais. A terapia imunossupressora pode reduzir a inflamação do fígado e inverter o processo de fibrose hepática, melhorando em última análise o prognóstico e a qualidade de vida do paciente. A AIH responde bem à terapia imunossupressora, embora seja pouco provável que os pacientes com doenças graves avançadas ou combinadas consigam a remissão. O transplante do fígado é a última opção para pacientes com HIV descompensada no estágio final da HIV. O transplante de células imunomoduladoras, tais como as células T reguladoras, pode tornar-se um tratamento promissor num futuro próximo. É importante que os hepatologistas estejam cientes desta doença, da sua apresentação clínica, tratamento e progressão, uma vez que muitos destes casos foram negligenciados no passado.