A Sra. Zhang tem 22 anos e encontrou um emprego decente e bem pago após ter completado com sucesso os seus estudos de graduação. Ela deve ser positiva para enfrentar o novo ambiente no local de trabalho, mas recentemente tem estado amuada e muito deprimida na sua vontade. Só depois de repetidas perguntas dos seus amigos é que ela disse a verdade. Acontece que Zhang tinha sido acompanhada pelos seus pais ao hospital há algum tempo, porque estava a sentir um cansaço significativo juntamente com uma falta de apetite. O que eles não esperavam era que a sua jovem filha tivesse sido encontrada com uma função hepática anormal! O que era ainda mais perturbador era que, após o rastreio de vários marcadores de hepatite viral, danos hepáticos genéticos, metabólicos e relacionados com drogas, os médicos não conseguiram encontrar uma causa clara para as anomalias da sua função hepática. A conselho do seu médico assistente, foi encaminhada para um gastroenterologista de um dos principais hospitais terciários da cidade para tratamento posterior. Lá, Zhang foi diagnosticada com “hepatite auto-imune”. Depois de receber terapia hormonal, a sua condição foi significativamente controlada e recuperou agora o seu anterior optimismo e confiança. Então, que tipo de doença é a hepatite auto-imune? Ma Xiong, Departamento de Gastroenterologia, Hospital Renji de Shanghai Hepatite auto-imune (AIH) ocorre principalmente em mulheres de meia idade e jovens e leva frequentemente a uma hepatite grave, que pode progredir rapidamente para cirrose. Metade dos pacientes têm um início insidioso, e os sintomas mais comuns são sonolência ou fadiga extrema e mal-estar. Náuseas, perda de apetite, perda de peso e desconforto ou dor abdominal são também mais comuns. Os resultados dos exames físicos incluem hepatomegalia, esplenomegalia, e ascite. Cerca de 30% dos doentes já têm cirrose na altura do diagnóstico. Mais de 40% dos doentes têm pelo menos uma outra doença autoimune co-mórbida (sobretudo doença da tiróide ou artrite reumatóide). Cerca de 10-20% dos doentes não têm sintomas óbvios e apenas têm um aumento inesperado da actividade da transaminase sérica no rastreio bioquímico. Mais frequentemente, são detectados durante a despistagem de outras condições (mais frequentemente concomitantemente doença endócrina ou reumatóide). Em alguns doentes, o primeiro sintoma pode ser simplesmente artrite ou erupção cutânea, e o doente pode inicialmente ser visto em reumatologia ou dermatologia. Estes pacientes “assintomáticos” tendem a ser menos severamente afectados e são melhor tratados do que aqueles com doenças crónicas ou agudas de início. As anomalias bioquímicas séricas típicas na HI são principalmente semelhantes às hepatites, com elevada actividade sérica de transaminase (AST, ALT) e concentrações de bilirrubina, e fosfatase alcalina (ALP) sérica normal ou ligeiramente elevada. g-glutamil transpeptidase (GGT) pode estar elevada mas não é significativa, e a hiperglobulinemia devido a uma elevada IgG é também uma alteração serológica característica. Um ou mais títulos elevados de auto-anticorpos estão presentes em quase todos os doentes com AIH. Os títulos de anticorpos flutuam frequentemente ao longo do curso da doença e podem cair ou tornar-se negativos em resposta ao tratamento, mas geralmente não são um indicador fiável da gravidade da doença. Aproximadamente 70-80% dos doentes são serologicamente positivos para anticorpos antinucleares (ANA) e/ou anticorpos musculares anti-suave (SMA). O ANA, SMA e pANCA não são específicos para a AIH, mas são úteis no diagnóstico. A tipagem HLA não está incluída no rastreio de rotina para a maioria das doenças hepáticas, mas esta informação é muito útil no diagnóstico da AIH. À semelhança de outras doenças auto-imunes, a AIH está estreitamente associada aos haplogrupos HLA A1-B8-DR3 nos caucasianos europeus, particularmente com DR3 e DR4. Para ajudar a excluir outras doenças hepáticas, os médicos recomendam por vezes que os doentes façam uma biopsia por aspiração hepática para confirmar o diagnóstico de AIH. Uma vez que nem as anomalias bioquímicas do soro nem os títulos de autoanticorpos reflectem fielmente a gravidade da doença, a biopsia hepática pode avaliar com precisão a classificação e o estadiamento da doença hepática. A alteração histológica característica é a hepatite interfacial com infiltração de linfócitos densos, principalmente linfoplasmócitos, na área confluente ou adjacente à interface e necrose hepatocelular. Em casos graves, são comuns o envolvimento lobular, a necrose de ponte das áreas confluente-confluente ou central, e a formação de roseta hepatocelular. Os doentes com AIH com uma base histológica clara (hepatite de interface, com ou sem fibrose ou cirrose) são tratados com terapia inicial com glucocorticóides, também em combinação com azatioprina. O grau de elevação das transaminases e da gamaglobulina não está correlacionado com a gravidade histológica e não sugere a selecção inicial da dose de tratamento. Em doentes com inflamação apenas na área confluente, uma combinação de níveis de transaminase e/ou gamaglobulina e sintomas clínicos deve ser considerada antes de se decidir sobre o tratamento. Pacientes assintomáticos ou com apenas inflamação confluente e sem fibrose podem ser retidos do tratamento, uma vez que o curso da AIH tende a flutuar e, por conseguinte, o quadro clínico, incluindo os resultados da biopsia hepática, deve ser acompanhado de perto. O tratamento inicial é frequentemente uma combinação de medicamentos para minimizar os efeitos secundários dos glucocorticoides. Outra opção é induzir a remissão com glucocorticóides seguida de tratamento de manutenção com azatioprina. A terapia de combinação com glicocorticóides e azatioprina é eficaz na redução da mortalidade. O tratamento na maioria dos casos é susceptível de ser a longo prazo ou mesmo vitalício, pelo que deve ser dada atenção à gestão dos efeitos secundários. Embora a China ainda seja um país importante com hepatite viral, com a rápida disseminação dos conhecimentos médicos nos últimos anos, as anomalias da função hepática causadas pelo vírus da hepatite tornaram-se bem conhecidas e existe alguma consciência da prevenção, como a vacinação universal contra a hepatite B, a gestão de produtos sanguíneos e o uso de medicamentos antivirais. No entanto, as anomalias recorrentes da função hepática devidas à hepatite não-viral são uma fonte de confusão para muitos pacientes e clínicos. Após excluir a hepatite viral e causas comuns, tais como drogas, álcool e doenças hepáticas gordurosas, deve ser considerada a possibilidade de HAI. Neste ponto, o doente deve ser testado para detectar anticorpos contra a doença hepática auto-imune e, se necessário, deve ser realizada uma biopsia por aspiração hepática para clarificar o diagnóstico.