A deformidade atlanto-occipital é uma malformação congénita comum que se refere a anomalias no desenvolvimento e na função estrutural da base do osso occipital, do atlas, da espinha cardinal e dos tecidos moles circundantes devido a vários factores. As principais malformações incluem herniação subungueal das amígdalas cerebelares, base do crânio achatada e subluxação atlanto-axial. A idade de aparecimento varia e os sintomas clínicos não são específicos, podendo incluir dormência e fraqueza dos membros, tonturas, atrofia muscular, falta de ar, dificuldade em engolir, engasgamento com água, dores no pescoço, ombros, costas e pernas. A anatomia da articulação atlanto-occipital é frequentemente combinada com uma compressão extensa da medula espinal, que tem um potencial de lesão da medula cervical mais elevado do que na população normal, resultando numa elevada taxa de paralisia e mortalidade sem uma intervenção terapêutica agressiva. No passado, a descompressão do forame magno isoladamente era o procedimento padrão para o tratamento das deformidades atlanto-occipitais, mas esse procedimento pode não aliviar os sintomas clínicos do paciente ou pode até mesmo piorá-los, pois aumenta a instabilidade da junção craniocervical enquanto alivia a deformidade original. Para além da compressão da medula espinal, a deformidade atlanto-occipital está ainda associada a instabilidade craniocervical, pelo que, se a cirurgia se limitar a aliviar a compressão, os sintomas do doente podem ser aliviados por um curto período de tempo, mas a instabilidade subjacente pode permitir que as vértebras do doente se desloquem ou voltem a lesionar-se, pelo que as alterações biomecânicas da coluna vertebral também devem ser tidas em conta na realização da cirurgia. A descompressão do forame occipital maior combinada com a fusão occipitocervical não só alivia a compressão a que a medula espinal está sujeita, como também restaura a estabilidade normal do pescoço através da fixação interna com fusão occipitocervical. A placa de fixação occipitocervical tem uma boa resistência à rotação e à deslocação horizontal. O parafuso pedicular proporciona uma fixação interna forte sem fixação externa e o doente só tem de usar um colar cervical durante um período de tempo após a cirurgia para evitar acidentes. O doente pode andar durante alguns dias após a cirurgia sem complicações devido ao repouso absoluto prolongado na cama, ao passo que os doentes submetidos apenas a descompressão têm de permanecer na cama durante um período de tempo mais longo e necessitam de uma fixação externa prolongada do local da cirurgia. Em alguns doentes com compressão anterior irreversível, como a compressão da medula oblonga ou do aspeto ventral da medula espinal, a descompressão de abertura única do canal espinal através da abordagem cervical posterior é ineficaz e pode mesmo agravar a situação. Segue-se o caso de uma doente de 25 anos que caiu e ficou tetraplégica com dificuldade respiratória, tendo sido levada de urgência para o serviço de urgência de um hospital terciário. A TAC da cabeça e do pescoço indicou uma luxação da articulação atlanto-axial e a ressonância magnética da coluna cervical indicou uma luxação da articulação atlanto-axial com pressão significativa sobre a medula cervical. Os cirurgiões ortopédicos e neurocirurgiões do hospital local consideraram que a cirurgia era demasiado arriscada e não se atreveram a fazê-la. A família estava desesperada e acabou por me trazer as radiografias. Depois de ver as radiografias, analisei que o doente ainda era jovem e tinha sido ferido há pouco tempo, pelo que seria difícil viver sem cirurgia e que a cirurgia era necessária para lhe salvar a vida. As medidas pós-operatórias para promover a ousadia nervosa deveriam ser administradas o mais rapidamente possível para facilitar a recuperação da função da medula espinal e o doente deveria ser capaz de andar no chão. Informei a família de que havia um risco envolvido na operação, mas que era um risco que tinha de ser assumido. A família acabou por transferir a doente para o nosso hospital para uma descompressão posterior + fixação interna, tendo-lhe administrado a terapia de estimulação magnética transcraniana logo que possível após a cirurgia. Gostaria de vos dizer que os doentes com compressão medular cervical e paraplegia não devem entrar em pânico e que, se for necessário operar, mesmo que seja arriscado, a cirurgia deve ser efectuada.