A forma estenótica da síndrome de Ebstein é caracterizada por cianose acentuada, classe de função cardíaca II ou superior, aumento ligeiro a moderado do coração, redução do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, diferença de pressão entre a aurícula direita aumentada e o ventrículo direito funcional, shunt intracardíaco direita-esquerda e o sinal do duplo balonamento observado na angiografia cardiovascular, que requer tratamento cirúrgico. Testes para deteção de shunt intracardíaco direita-esquerda: Os sintomas e sinais clínicos podem dar pistas importantes para o diagnóstico da síndrome de Ebstein, mas um diagnóstico preciso depende dos seguintes testes auxiliares, especialmente da angiografia cardiovascular selectiva. Eletrocardiograma (ECG): A amplitude da onda P está aumentada e/ou alargada e, por vezes, pode observar-se um traçado, que é mais evidente nas derivações II, III, aVF e V1. Acredita-se que o grau de alterações da onda P está relacionado com o prognóstico, as pessoas normais da onda P são frequentemente assintomáticas; anomalias significativas, não só frequentemente sintomáticas, mas também muito fáceis de morrer rapidamente num curto período de tempo. A baixa voltagem está frequentemente presente nas derivações dos membros e nas derivações torácicas direitas. A hipertrofia do ventrículo direito é ocasionalmente observada, mas nunca há um padrão de hipertrofia do ventrículo esquerdo. Recentemente, um grupo de ondas QRS em forma de Qr com inversão da onda T nas derivações Vl a 4 foi observado como uma alteração electrocardiográfica específica desta malformação. A síndrome de pré-excitação (tipo B) está presente em cerca de 5-25% dos doentes com esta malformação. Na cardiopatia congénita combinada com a síndrome de pré-excitação, 30% destes doentes apresentam anomalia de Ebstein. Assim, a malformação de Ebstein deve ser suspeitada quando a cardiopatia congénita é combinada com a síndrome de pré-excitação. Uma variedade de arritmias pode ocorrer com esta malformação, incluindo taquicardia supraventricular paroxística, que é comum mesmo na ausência de síndrome de pré-excitação. Outras arritmias, como pré-sístole atrial, flutter atrial ou fibrilação atrial, também são observadas. 2, exame de raios-X Na malformação leve, o aumento do coração não é óbvio, e o sangue do pulmão é normal. Na malformação moderada e grave, o coração é aumentado para ambos os lados, principalmente o átrio direito é aumentado. Sob fluoroscopia, a borda do coração não é óbvia, e o coração aumentado é muito desproporcional, semelhante ao derrame pericárdico ou estenose pulmonar com sinais radiológicos de insuficiência cardíaca. Devido ao aumento do átrio direito e ao deslocamento da via de saída do ventrículo direito para a esquerda, a sombra cardíaca pode ser quadrada ou em forma de funil e, em algumas lesões, pode ser esférica. O sangue pulmonar é reduzido e o nódulo aórtico é normal ou pequeno.