Os medicamentos anti-hipertensivos preferidos habitualmente utilizados em doentes com rim policístico são inibidores de enzimas conversoras de angiotensina e antagonistas dos receptores de angiotensina II, também conhecidos como medicamentos ACEI e ARB, e esta classe de medicamentos inclui captopril, ramipril, valsartan, irbesartan, e coxsartan. A pressão arterial também pode ser controlada com medicamentos anti-hipertensivos, tais como diuréticos, antagonistas dos canais de cálcio, e antagonistas dos receptores alfa e beta. Para doenças hipertensivas que não podem ser controladas por medicamentos, pode ser considerada a descompressão e nefrectomia dos cistos renais. Uma vez que a hipertensão é um dos factores de risco que leva à deterioração da função renal em doentes com rim policístico, a pressão arterial dos doentes com rim policístico deve ser controlada tanto quanto possível dentro do valor alvo, que é 130/80 mmHg.