Visão geral da ectasia da artéria coronária (CAE)
A ectasia da artéria coronária (CAE) é uma anomalia rara das artérias coronárias em que a dilatação limitada ou difusa das artérias coronárias excede o diâmetro da artéria coronária normal adjacente em 1,5 vezes ou mais. Envolve frequentemente múltiplos vasos sanguíneos e é mais comum na dilatação da artéria coronária direita. É uma anomalia rara das artérias coronárias e é mais comum no sexo masculino do que no feminino. Clinicamente, uma dilatação limitada com um diâmetro superior a duas vezes o diâmetro do segmento normal adjacente é também conhecida como aneurisma da artéria coronária (AAC).
Etiologia
As causas incluem congénitas e adquiridas. A primeira é rara e ocorre frequentemente em associação com outras doenças cardíacas estruturais, como a deformidade do folheto da válvula aórtica e defeitos do septo ventricular. As segundas incluem aterosclerose, doença de Kawasaki, tromboembolismo sético infecioso (por exemplo, micobactérias, sífilis, espiroquetas de Lyme, etc.), doenças do tecido conjuntivo, síndrome de Marfon, aortite e fontes médicas, como angioplastia coronária transluminal percutânea e colocação de stent. Destes, a doença de Kawasaki é a principal causa de morbilidade em crianças e adolescentes e a aterosclerose é a principal causa de morbilidade em adultos. Os factores de risco incluem o sexo masculino, o tabagismo, a hipertensão e o consumo de cocaína.
A patogénese da doença de dilatação da artéria coronária não é clara, mas pensa-se que a degradação e a perda de fibras elásticas na camada média da artéria coronária são fundamentais para a patogénese. Uma variedade de factores, como a hiper-homocisteinemia, a hiperinsulinemia, a infeção por Mycoplasma pneumoniae e a exposição excessiva ao óxido nítrico, levam a um aumento da atividade das metaloproteinases da matriz extracelular e das cisteína-proteases e serina-proteases intracelulares, que causam a degradação da camada média da artéria coronária e das fibras elásticas internas e externas. A degradação da membrana provoca a difusão de células inflamatórias para a camada média dos vasos sanguíneos, promove a proliferação e migração de células musculares lisas vasculares locais e a produção de matriz extracelular e, em última análise, provoca a remodelação dilatacional das artérias coronárias. Além disso, os factores de risco associados à aterosclerose, como a deposição de lipoproteínas na parede dos vasos, a hiperactivação do sistema RAAS e o stress oxidativo excessivo, estão também envolvidos na remodelação vascular. Os factores genéticos desempenham um papel importante, com uma elevada prevalência de hipercolesterolemia familiar. A ativação plaquetária e a vasodilatação provocam turbulência e retenção do sangue, aumentando o risco de agregação plaquetária e de trombose.
Sintomas
Normalmente assintomática, apenas detectada incidentalmente no exame cardíaco. A angina estável é o sintoma mais comum, podendo também ocorrer arritmias malignas e até morte súbita quando se formam clips espontâneos. Raramente, ocorre a rutura do aneurisma, causando tamponamento cardíaco agudo com sintomas de risco de vida, como aperto torácico súbito, dispneia, palidez ou cianose.
Exame
1. angiografia coronária
A angiografia coronária é o padrão ouro para o diagnóstico desta doença, que pode compreender simultaneamente o grau de dilatação da artéria coronária, o fluxo sanguíneo anormal, a localização e o número de lesões, e se é combinado com aterosclerose coronária, etc., e também pode fornecer a base para o tratamento intervencionista ou cirúrgico. As manifestações imagiológicas típicas incluem a dilatação da artéria coronária, o abrandamento do fluxo sanguíneo, o atraso na perfusão do meio de contraste, o fenómeno de regurgitação local e a retenção do meio de contraste no local da lesão.
2) Ressonância magnética coronária
Tem as vantagens da exatidão, não invasividade, não radiação, etc. Tem o mesmo valor diagnóstico que a angiografia coronária e pode fornecer mais dados de medição para ajudar a analisar o risco de eventos tromboembólicos, sendo frequentemente utilizada para o seguimento pós-tratamento.
3. angiografia coronária por TC
A angiografia coronária por TC (ATC) pode mostrar claramente a forma e a estrutura da dilatação da artéria coronária, como a dilatação segmentar ou total, ou cística, fusiforme, tumoral, em forma de grânulo. No caso de lesões aneurismáticas, os nódulos de balão e as artérias coronárias correspondentes mostram uma ampla alteração basal. A angiografia coronária por TC é um método de diagnóstico não invasivo com baixa dose de radiação e pode ser utilizada para o seguimento dos doentes.
4. ultrassom intravascular
A ecografia intravascular pode medir o tamanho do lúmen vascular e analisar a composição da parede para identificar aneurismas e pseudo-aneurismas verdadeiros, o que tem um valor de aplicação clínica importante. A ultrassonografia intravascular é valiosa no diagnóstico e acompanhamento da dilatação da artéria coronária causada pela doença de Kawasaki juvenil.
Diagnóstico
O padrão ouro para o diagnóstico é a angiografia coronária. A dilatação da artéria coronária é diagnosticada quando a dilatação da artéria coronária doente excede 1,5 vezes ou mais o diâmetro da artéria coronária normal adjacente. Dependendo do tamanho da artéria coronária dilatada, esta é classificada como pequena (<5 mm), média (5-8 mm) e grande (>8 mm). A forma do lúmen é classificada como dilatação cística (diâmetro transversal > diâmetro longitudinal) e dilatação sistólica (diâmetro transversal < diâmetro longitudinal).
Tratamento
É necessário ter em conta a complexidade da etiologia e dos mecanismos, e não existe um tratamento ótimo devido à baixa prevalência. Os tratamentos disponíveis incluem terapias farmacológicas, cirúrgicas e intervencionistas.
1. tratamento farmacológico
Não existe uma recomendação consensual. Devido à ativação plaquetária excessiva e à maioria da doença coronária combinada, recomenda-se que todos os doentes tomem medicamentos antiplaquetários, como a aspirina; quando existe turbulência localizada e estagnação do fluxo sanguíneo nas artérias coronárias doentes, recomenda-se a varfarina oral a longo prazo; a terapêutica antiplaquetária dupla tem o potencial de aumentar o risco de hemorragia, pelo que deve ser utilizada com precaução, ponderando os prós e os contras do tratamento. O diltiazem previne o vasoespasmo; os inibidores da enzima de conversão vascular (IECA) e as estatinas podem atrasar a remodelação vascular e retardar o processo da doença; as estatinas inibem a produção e a atividade da metaloproteinase da matriz, regulam os lípidos e podem ser benéficas. Os nitratos podem induzir ou exacerbar a angina de peito através do aumento da vasodilatação epicárdica e devem ser evitados.
2. tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico é preferido para pacientes com aneurisma do tronco da artéria esquerda, diâmetro do aneurisma >10 mm, ou aneurisma até 3-4 vezes o tamanho do vaso de origem. De acordo com o tamanho do aneurisma, a distribuição dos ramos laterais e o grau de estenose, a cirurgia de bypass da artéria coronária pode ser utilizada para ligar ou excisar simultaneamente o aneurisma. Se ocorrerem eventos agudos que ponham em risco a vida, é considerada uma intervenção cirúrgica urgente. A remoção cirúrgica do trombo também pode ser considerada quando um aneurisma enorme é combinado com trombose.
3. terapia intervencionista
(1) A implantação de stents em tumores dilatados do CEA pode reduzir ou mesmo desaparecer o tumor e reduzir os eventos cardiovasculares.
(2) No caso de fístula da artéria coronária cística ou concomitante, a terapia intervencionista pode ser usada para oclusão.
Prognóstico
O prognóstico é relativamente bom, e a maioria não apresenta risco de vida. Quando combinado com a presença de lesões obstrutivas coronárias, o prognóstico pode ser afetado pela gravidade da obstrução, sendo necessário avaliar a isquémia miocárdica e os efeitos do tratamento e direcionar o tratamento.