Visão geral
是一种以胆囊的黏膜和肌层增生为主的胆囊非炎性的良性病变
临床表现主要有消化不良、腹痛、恶心、呕吐、腹泻等
与退行性变、胆囊排空障碍、慢性炎症、神经肌肉紊乱等有关
根据病情采取非手术治疗、手术治疗等
Definição
A adenomiose da vesícula biliar é uma doença benigna adquirida, não inflamatória e não neoplásica, caracterizada por hiperplasia crónica das glândulas da vesícula biliar e da muscularis propria com hipertrofia do epitélio da mucosa da vesícula biliar e invaginação para o interstício da muscularis propria, seguida da formação de seios de Rokitansky-Aschoff (RAS).
Estadiamento
Com base nas características gerais da adenomiose da vesícula biliar, esta é classificada em tipos limitado, segmentar e difuso:
Tipo limitado: normalmente encontrada na base da vesícula biliar, daí o nome tipo basal, a lesão é limitada e espessada de forma hemisférica em direção ao lúmen da vesícula biliar, semelhante a um pólipo.
Tipo segmentar: a parede da vesícula biliar está espessada num padrão circular em direção ao lúmen, formando uma estenose circular no corpo ou na junção do corpo e do colo, semelhante a uma cabaça ou ampulheta.
Tipo difuso: espessamento difuso da parede da vesícula biliar, com distribuição dispersa de seios ro-ae hiperplásicos e dilatados.
Patogénese
A adenomiose da vesícula biliar ocorre em adultos com mais de 50 anos de idade e é complicada por cálculos na vesícula biliar em mais de 50% dos casos de ADM [1].
Com o desenvolvimento e a popularidade das técnicas de imagiologia abdominal, a adenomatose da vesícula biliar está a ser cada vez mais detectada, com taxas de prevalência que variam entre aproximadamente 1,0% e 9,0%, com grandes séries de autópsias a reportar uma prevalência de 7,0% [1].
25% a 95% da adenomiose da vesícula biliar está associada a cálculos biliares e 33% a deposição de colesterol [2].
Etiologia
Causas
A causa da adenomiose da vesícula biliar não está bem estabelecida e pode estar relacionada com os seguintes factores
Alterações degenerativas
É geralmente aceite que a adenomiose da vesícula biliar não é uma doença congénita, mas sim uma alteração degenerativa.
Esvaziamento deficiente da vesícula biliar
Como resultado do aumento da pressão no lúmen da vesícula biliar, a mucosa pode eventualmente sobressair da fissura muscular própria e é mais frequentemente encontrada distalmente à vesícula biliar.
Inflamação crónica
A estimulação prolongada por cálculos biliares e a inflamação crónica da vesícula biliar é um fator importante que conduz à hiperplasia adenomatosa da vesícula biliar.
Disfunção neuromuscular
A proliferação anormal de fibras nervosas na parede da vesícula biliar e a disfunção neuromuscular conduzem ao desenvolvimento de adenomiose da vesícula biliar.
Factores de risco e factores predisponentes
As pessoas com qualquer um dos seguintes factores de risco correm um risco elevado de desenvolver adenomiose da vesícula biliar.
Comer alimentos gordurosos.
Pessoas com doenças do sistema biliar, como colecistite, cálculos na vesícula biliar, deposição de colesterol.
Sintomas
Principais sintomas
Dispepsia
A adenomatose da vesícula biliar sem cálculos tende a ter um início insidioso e um curso lento, e as principais manifestações podem incluir falta de apetite, sensação de plenitude na parte superior e média do abdómen e arrotos.
Dor abdominal
A adenomiose da vesícula biliar está frequentemente associada a cálculos e está geralmente associada a uma dor vaga, distensão ou cólica biliar típica no abdómen superior direito com refeições gordurosas.
Náuseas e vómitos
Náuseas e vómitos de vários graus estão frequentemente presentes em crises agudas, que estão associadas a hipermotilidade e espasmo da parte inferior do esófago, do estômago e do duodeno.
Diarreia
Devido à forte contração da vesícula biliar, a bílis pode ser rapidamente expelida para o duodeno, estimulando o aumento do peristaltismo intestinal e a diarreia.
Outros sintomas
Alguns doentes são assintomáticos, normalmente descobertos incidentalmente durante o exame físico ou durante a colecistectomia por outras razões.
Alguns doentes sem cálculos podem ter sintomas específicos ou podem apresentar febre inexplicável.
Na presença de adenomiose coledociana ou adenomiose papilar, pode ocorrer iterícia obstrutiva devido ao estreitamento e obstrução das vias biliares.
Os doentes idosos podem desenvolver a chamada “síndrome dos três altos”, ou seja, alta concentração da vesícula biliar, alta agitação e alto esvaziamento, resultando em cólicas epigástricas, dispepsia e humor deprimido [3].
Consulta
Departamento de Medicina
Departamento de Cirurgia Hepatobiliar
Quando ocorrem sintomas como cólicas biliares, náuseas e vómitos, ou quando o exame físico revela hiperplasia adenomatosa da vesícula biliar, recomenda-se a procura imediata de assistência médica.
Gastroenterologia
Quando ocorrem sintomas como dispepsia, falta de apetite e sensação de plenitude no abdómen médio e superior, recomenda-se a consulta imediata de um médico.
Preparação
Consulta: Registo, Preparação de documentos, Perguntas frequentes
Conselhos
Tente manter um registo dos sintomas, duração e tratamento anterior para referência do seu médico.
Tire fotografias de situações anómalas da pele, como iterícia.
Lista de controlo da preparação
症状清单
Preste especial atenção à hora de início dos sintomas, manifestações especiais, etc.
Existem sintomas de indigestão, como arrotos e perda de apetite?
Existem sintomas de dor abdominal, diarreia, náuseas, vómitos?
Qual é a localização, a frequência e o grau das dores abdominais?
Existem alterações da cor da pele?
Existem factores de agravamento ou de alívio dos sintomas acima referidos?
Há quanto tempo duram os sintomas acima referidos?
病史清单
Existem antecedentes de doenças do sistema biliar, como colecistite ou cálculos na vesícula biliar?
检查清单
Resultados de exames efectuados nos últimos seis meses que possam ser levados para o consultório médico
Testes laboratoriais: função hepática.
Exames imagiológicos: ecografia abdominal, TAC, RMN, colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM).
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
História clínica
Podem estar presentes antecedentes de doenças do sistema biliar, como colecistite e cálculos biliares.
Manifestações clínicas
A maioria dos doentes não apresenta sinais e sintomas clínicos, enquanto alguns podem apresentar dor e distensão vagas na parte superior direita do abdómen, náuseas, vómitos, perda de apetite e diarreia.
Alguns doentes podem também apresentar amarelecimento da pele e da esclerótica e febre.
Análises laboratoriais
São efectuadas análises sanguíneas de rotina e testes de função hepática. Se for acompanhada de iterícia, a bilirrubina sérica e a fosfatase alcalina estão elevadas.
Imagiologia
腹部超声
Os divertículos intramurais difusos, ovóides ou em forma de pérola (1-10 mm) na porção afetada da parede da vesícula biliar são característicos da adenomiose da vesícula biliar.
Na maioria dos casos, estas características nem sempre estão presentes, especialmente quando o seio ro-ar é relativamente pequeno (<3 mm).
腹部CT
A TC do abdómen é vantajosa na identificação de casos com parede da vesícula biliar predominantemente espessada e é útil na diferenciação da ADM do cancro da vesícula biliar.
As manifestações da ADM na TC são o espessamento focal ou difuso e inespecífico e o realce da parede da vesícula biliar. Na ADM limitada, podem ser observadas massas focais na base da vesícula biliar, com realce acentuado das camadas mucosa e submucosa na fase arterial da lesão, e a parede espessada da vesícula biliar pode apresentar o caraterístico “sinal da cândida”, devido ao epitélio fino e reforçado revestido pelo EAR e rodeado pela muscularis propria hiperextensa e hipertrófica. Pode ser observado o caraterístico “sinal do rosário”.
Na TC com contraste, podem ser observados pontos de realce cinzento ténue no bordo exterior da camada de realce pontilhado na parede espessada da vesícula biliar, mostrando o “sinal da bola de algodão”.
腹部MRI
O espessamento da parede da vesícula biliar e do RAS na ADM pode ser facilmente visualizado, e o RAS com sinais T2 elevados e T1 baixos pode mostrar o caraterístico “sinal do colar de pérolas” na RM [1].
磁共振胰胆管造影（MRCP）
A CPRM pode mostrar o EAR mais claramente, bem como a espessura da parede da vesícula biliar, se a parede da vesícula biliar é lisa e se há calcificação, e se a junção hepato-biliar é clara, o que pode melhorar significativamente a precisão do diagnóstico.
Durante o exame de CPRM, o caraterístico “sinal do colar de pérolas” pode ser demonstrado.
Diagnóstico diferencial
A adenomiose da vesícula biliar deve ser diferenciada do cancro da vesícula biliar espessado e dos pólipos da vesícula biliar [5]:
Cancro da vesícula biliar espessado
Semelhanças: ambos podem apresentar sintomas como dispepsia, perda de apetite e arrotos.
Diferenças:
增厚型胆囊癌表现为胆囊壁不均匀增厚，局部形成肿块向腔内或腔外突出，边缘轮廓常显示不清，CT增强扫描呈明显不均匀强化，常侵犯邻近肝脏组织。
胆囊腺肌增生病表现为胆囊壁增厚相对均匀，常可见小囊状RAS与胆囊腔相通，CT增强扫描具有渐进性向浆膜面扩展的强化特点。
Pólipos da vesícula biliar
Semelhanças: ambos podem apresentar sintomas como cólica biliar, náuseas e vómitos.
Diferenças:
胆囊息肉表现为胆囊腔内结节状软组织影，多发生于胆囊体部，密度/信号均匀，边界清晰，CT增强扫描可呈轻度或明显强化。
胆囊腺肌增生病局限型多发生于胆囊底部，呈帽状、结节状或乳头状增厚凸向腔内或腔外，边缘光滑。
Tratamento
Objetivo do tratamento: aliviar os sintomas, controlar a progressão da doença, prevenir e reduzir as complicações.
Princípio do tratamento: de acordo com a sua tipagem, adotar estratégias de tratamento individualizadas e diferenciadas, o tratamento da adenomiose da vesícula biliar é essencialmente cirúrgico.
Tratamento não cirúrgico
Quando a função da vesícula biliar se revela boa e não existem cálculos, os surtos podem ser controlados através da restrição da dieta oleosa e de anti-inflamatórios e colagogos.
Tratamento cirúrgico
Embora seja inconclusivo se a adenomiose da vesícula biliar tem uma tendência maligna, foi sugerido que a ADM é um fator de risco para o cancro da vesícula biliar, especialmente a ADM segmentar. Foi relatado que é difícil distinguir a ADM do cancro da vesícula biliar precoce, pelo que alguns estudiosos defendem a ressecção cirúrgica da ADM assim que esta é diagnosticada.
A ressecção cirúrgica é o tratamento principal.
Adenomiose limitada da vesícula biliar
A cirurgia não é recomendada para a ADM limitada assintomática [1].
É necessário o seguimento da ADM limitada assintomática, com observação atenta do tamanho da lesão e da taxa de crescimento.
A ADM limitada sintomática com ou sem cálculos na vesícula biliar deve ser tratada cirurgicamente.
Outras causas de dor abdominal devem ser excluídas no pré-operatório, e a colecistectomia laparoscópica é preferida na ausência de contra-indicações, o que pode levar à resolução completa dos sintomas após a cirurgia [1].
Adenomiose segmentar da vesícula biliar
A ADM segmentar e o cancro da vesícula biliar podem ter alguma correlação, sendo difícil identificar quando coexistem com o cancro da vesícula biliar. Acredita-se que a cirurgia deve ser realizada em doentes com ADM segmentar, independentemente de terem ou não sintomas e de estarem ou não associados a cálculos na vesícula biliar [1].
Adenomiose difusa da vesícula biliar
A ADM difusa assintomática deve ser avaliada individualmente e de forma exaustiva em relação a factores de risco de tumores, como a idade, o sexo, a presença de cálculos biliares concomitantes, a etnia, a história familiar de tumores e as anomalias da confluência pancreatobiliar.
A fim de estabelecer um diagnóstico definitivo de ADM, existe uma justificação para a colecistectomia profilática na ADM difusa, especialmente quando o cancro da vesícula biliar não pode ser excluído [1].
Adenomiose da vesícula biliar que não pode ser diagnosticada definitivamente no pré-operatório
A colecistectomia justifica-se quando existe qualquer suspeita diagnóstica de cancro da vesícula biliar.
O cirurgião deve incisar a amostra da vesícula biliar no bloco operatório para uma observação cuidadosa e uma avaliação macroscópica inicial, e deve informar o patologista das circunstâncias clínicas relevantes, de modo a obter resultados histológicos rápidos e definitivos.
Se o espessamento da parede da vesícula biliar for causado por ADM, não é necessário qualquer tratamento adicional, mas se for causado por GBC, deve ser efectuada imediatamente uma cirurgia radical.
Os doentes submetidos a colecistectomia por outras doenças benignas da vesícula biliar e cuja patologia pós-operatória revela ADM não necessitam de tratamento posterior.
Adenomiose da vesícula biliar associada a uma confluência pancreatobiliar anómala
Quer seja sintomática ou assintomática e em combinação com dilatação quística primária dos canais biliares, a ADM com anormalidade da confluência ductal pancreatobiliar é um fator de risco conhecido para GBC, e requer colecistectomia profilática, se necessário, com base na condição e avaliação do doente.
Prognóstico
Cura
A hiperplasia adenomatosa da vesícula biliar é frequentemente subdiagnosticada devido à sua falta de reconhecimento no passado e raramente é considerada clinicamente.
O prognóstico de todos os doentes diagnosticados é bom após tratamento cirúrgico [6].
Gestão diária
Gestão diária
Controlo dietético
Evitar comer alimentos gordurosos, preferir refeições pequenas, leves e fáceis de digerir, evitar o excesso de comida.
Ingerir mais alimentos ricos em vitaminas e fibras alimentares, frutas e legumes frescos.
Gestão da vida
Organização razoável do tempo de trabalho e de descanso, combinação de trabalho e descanso, evitar o excesso de trabalho e a tensão mental elevada.
Apoio psicológico
Manter o relaxamento mental, evitar a irritabilidade, a ansiedade e o nervosismo.
Encorajar e apoiar o doente a fazer um tratamento ativo, proporcionar-lhe conforto psicológico suficiente e orientá-lo para enfrentar a doença corretamente.
Acompanhamento
Geralmente, recomenda-se que os doentes sejam seguidos de 3 em 3 ou de 6 em 6 meses para revisão, para que o médico possa avaliar as alterações do estado do doente.
Exames necessários para o acompanhamento: ecografia abdominal, TAC e RMN podem ser solicitados, se necessário.
Prevenção
Exame físico regular, prevenção e tratamento precoces das doenças do sistema biliar, como a colecistite e os cálculos da vesícula biliar.
Comer regularmente, evitar comer em excesso, comer ligeiramente; comer menos alimentos gordurosos.
参考文献
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