Definição
A formação de uma cavidade tubular na medula espinhal que é afectada por uma variedade de factores patogénicos e causa uma série de manifestações clínicas é conhecida como doença cavernosa espinhal.
Etiologia
A etiologia e patogenia da cavitação medular ainda não é uniformemente compreendida. Na prática clínica, são comuns as malformações congénitas da junção craniocervical combinadas com a cavitação medular (a hérnia de tonsilas submicrocefálicas é a malformação mais comum), sendo a cavidade principalmente encontrada nos segmentos cervicais e torácicos superiores da medula espinal. Pensa-se que a hérnia submural das amígdalas cerebelares causa má circulação do líquido cefalorraquidiano nesta área, resultando em danos na medula espinal e na formação de uma cavidade da medula espinal. Além disso, lesões e tumores da medula espinal podem também causar a formação de cavidades na medula espinal.
Apresentação clínica
A cavitação da medula espinal começa geralmente lentamente e agrava-se progressivamente. Os pacientes apresentam frequentemente dor, dormência nos membros superiores e no tronco, fraqueza nos membros superiores, especialmente nas mãos, atrofia muscular ou inflexibilidade.
As manifestações clínicas da doença da espinal medula cavernosa podem ser divididas nas três áreas principais seguintes.
1. anormalidades sensoriais
Isto manifesta-se geralmente pela perda da sensação de dor e temperatura em um ou ambos os membros superiores, ou dormência, ou em casos graves, dormência nas mãos devido a queimaduras ou cortes, ou dor no pescoço, ombros, costas ou membros superiores. Alguns pacientes também têm anomalias sensoriais nos membros inferiores.
2. movimento anormal
As principais manifestações são a perda de força em um ou ambos os membros superiores; atrofia dos músculos das mãos, em casos graves o dedo mindinho e o anelar não podem ser endireitados e as mãos são em forma de garra; atrofia dos músculos do pescoço, ombros e braços. Alguns pacientes têm distúrbios de movimento dos membros inferiores. Alguns pacientes com progressão persistente dos sintomas ou pacientes não tratados podem ficar paralisados nas fases tardias.
3. sintomas vegetativos
Por exemplo, a pele de um membro e tronco está seca e menos suada, e as articulações dos membros superiores estão deformadas.
4. alguns doentes podem ter sintomas associados à malformação da hérnia de tonsilas submicrocefálicas.
Diagnóstico
O diagnóstico da cavitação da medula espinal e da deformidade da junção occipitocervical pode ser confirmado com base na apresentação clínica, ressonância magnética (RM) e radiografias.
Tratamento
1. tratamento geral
Prestar atenção à protecção dos membros afectados para evitar queimaduras, lesões por calor e outras lesões acidentais; realizar conscientemente actividades e exercícios orientados, incluindo massagem e fisioterapia para retardar a atrofia muscular ou promover a sua recuperação e prevenir a contracção articular; tomar vitaminas B e outros medicamentos neurotróficos.
2.Surgical tratamento
Tal como não existe uma compreensão uniforme da causa da cavitação medular, também não existe uma abordagem unificada para o tratamento cirúrgico da cavitação medular.
O tratamento cirúrgico da doença da espinal medula cavernosa pode ser dividido em duas partes: uma é descomprimir a área da junção craniocervical para corrigir a deformidade e prevenir o desenvolvimento ou deterioração da doença; a outra é realizar um shunt cavernoso, ou seja, uma fístula cavernosa ou um shunt para aliviar a compressão da cavidade na espinal medula para aliviar os sintomas ou prevenir a progressão da doença. A primeira parte é normalmente feita em casos de cavitação medular com hérnia submicrocefálica, a segunda parte é opcional dependendo da situação.
Descompressão da área da junção craniocervical.
A descompressão da junção craniocervical é geralmente feita a três níveis: o primeiro nível é a descompressão das estruturas ósseas, que geralmente envolve a remoção de parte do osso occipital, abertura do forame magno e remoção das placas vertebrais cervicais 1 e 2; o segundo nível é a libertação da dura-máter e da fáscia atlanto-occipital; o terceiro nível é a descompressão do forame mediano do ventrículo quadrigeminal e, em alguns casos, a remoção das amígdalas cerebelares inferiores. O primeiro destes níveis é o acesso comum.
Cavity shunts.
Isto implica normalmente cortar a cavidade aberta na parte mais óbvia da cavidade para permitir o acesso ao espaço subaracnoideo. Isto pode ser dividido em fistulotomia, onde a cavidade é incisada, e colocação de shunt, onde um shunt de silicone é eliminado para assegurar que o shunt está aberto.
3. outros tratamentos
Nos primeiros tempos, a irradiação de raios X profunda ou iodo radioisótopo 131 era utilizado para tratar a cavitação da medula espinal numa tentativa de impedir a expansão da cavidade, mas o efeito não era certo e foi largamente eliminado.
Os nossos princípios de tratamento cirúrgico da doença da espinal-medula cavernosa
Princípios da cirurgia.
As causas da cavitação medular em combinação com malformações congénitas tais como a hérnia subungueal do cerebelo estão relacionadas com malformações congénitas que já estão organicamente alteradas e não podemos restaurá-las ao normal, mas só podemos tratá-las adequadamente para que não continuem a causar danos. A presença de uma cavidade medular indica danos orgânicos na medula espinal, normalmente irreparáveis no sistema nervoso, e o tratamento é simplesmente para impedir que os danos se agravem.
Em resumo, o objectivo fundamental do tratamento cirúrgico da cavitação da medula espinal é prevenir ou retardar a progressão da doença. Ao mesmo tempo, é comum no trabalho clínico que o esvaziamento da medula espinal esteja associado a irritação como dor e dormência, bem como para aqueles com força reduzida dos membros sem danos totais nos nervos, que podem ver uma melhoria nos seus sintomas. Por conseguinte, é inadequado defender a eficácia do tratamento cirúrgico da cavitação da medula espinal. Os pacientes com uma cavidade medular não tensionada e uma condição estática sem progressão, especialmente em pacientes de meia idade ou mais velhos, podem ser suspensos da cirurgia e observados de perto; aqueles com progressão e sintomas irritantes como a dor são recomendados para cirurgia.
Abordagem cirúrgica.
A remoção cirúrgica das amígdalas cerebelares inferiores não é favorecida porque, embora o seu papel não seja muito importante e já se encontre num estado deformado, ainda é fundamentalmente parte do sistema nervoso normal, e o que é frequentemente referido como “ressecção submural” é difícil de conseguir rigorosamente, e o processo de remoção é susceptível de causar maior perturbação ao sistema nervoso.
Não somos a favor de desbloquear o forame médio do ventrículo quadrigémeo como procedimento de rotina para a cirurgia da cavidade medular, uma vez que qualquer acesso ao próprio espaço subaracnoideo tem o potencial de causar aderências, e quando o espaço subaracnoideo está aberto à ferida, a entrada de sangue na mesma pode também causar aderências, e pode resultar na acumulação de fluidos na ferida, agravando os sintomas pós-operatórios.
Acreditamos que a chave para uma cirurgia bem sucedida é melhorar a patência do espaço subaracnoideo. Por conseguinte, defendemos que
1. na ausência de provas claras de aderências de aracnoides, manter o aracnoide intacto e não entrar no espaço subaracnoideo, a fim de evitar danificar o sistema nervoso central e causar aderências artificiais.
2. evitar a amigdalectomia cerebelar, sempre que possível
3. minimizar os danos na membrana aracnóide quando esta tem de ser aberta, por exemplo para a colocação de cavidades e manobras, precisamos apenas de uma pequena abertura aracnóide de cerca de 0,5 cm de comprimento, a qual é suturada com firmeza após a colocação estar concluída.
4. a dura-máter é incisada tanto quanto possível durante a cirurgia para aliviar completamente a compressão óssea, dural e fascial, deixando a membrana aracnóide intacta. a membrana aracnóide é elástica e dúctil, proporcionando espaço suficiente para a descompressão e expansão, ao mesmo tempo que assegura o isolamento do sistema nervoso do mundo exterior.
5. o conceito minimamente invasivo é implementado durante a cirurgia: minimizar os danos nos tecidos moles e na estrutura óssea da ferida; minimizar a interferência com o sistema nervoso central. Isto é essencial para manter a estabilidade da coluna cervical e para reduzir as aderências subaracnoidais pós-operatórias.
Perspectivas sobre futuras abordagens cirúrgicas
Na gestão cirúrgica da hérnia subungueal do cerebelo combinada com a cavernosidade da medula espinal, desenvolvemos as nossas ideias com base na experiência de um grande número de casos no passado para defender agora uma descompressão minimamente invasiva, limitada e adequada, o que contraria a descompressão expandida defendida por alguns estudiosos actuais, mas acredito que a nossa advocacia está de acordo com as tendências cirúrgicas modernas. Fizemos agora progressos na ressecção limitada do osso occipital e na subtil descompressão da lâmina pivotante, e o nosso próximo passo será compensar esta situação através da realização de ampliação atlantoaxial e de manobras minimamente invasivas da cavidade e da concepção dos instrumentos especiais necessários.