Mononeuropatia versus neuropatia plexiforme



Visão geral

Os nervos periféricos são nervos cerebrais e espinais que não os nervos olfactivos e ópticos, incluindo 10 pares de nervos cerebrais e 31 pares de nervos espinais. As neuropatias periféricas são doenças que têm origem em lesões estruturais ou funcionais do sistema nervoso periférico. As neuropatias periféricas da coluna vertebral podem ser classificadas numa série de formas e nomenclaturas diferentes. A tipologia baseada na distribuição dos nervos envolvidos, ou seja, o tipo de distribuição nervosa, divide-se em (1) mononeuropatia, (2) mononeuropatias múltiplas, (3) neuropatias plexiformes e (4) polineuropatias (distalmente simétricas).

A mononeuropatia refere-se à lesão de um único nervo que produz sintomas e sinais de défices motores, sensoriais e autonómicos compatíveis com a gama de inervação desse nervo. As neuropatias periféricas da medula espinal aqui descritas incluem a plexopatia braquial e a plexopatia lombossacra entre as plexopatias, e a neuralgia intercostal e a ciática entre as mononeuropatias.

Causas

1. plexopatia braquial

(1) Trauma A tração violenta e o impacto das extremidades superiores durante acidentes de viação e o estrangulamento mecânico são as causas mais comuns de neuropatia traumática do plexo braquial.

(2) Síndrome do desfiladeiro torácico

(3) Lesões físicas, como eletrocussão e lesões radiológicas.

(4) Neurite aguda do plexo braquial Também conhecida como nevralgia miasténica grave. Muitas vezes começa de forma aguda ou subaguda após a gripe ou o uso de drogas como a penicilina, e pode estar relacionada com a autoimunidade.

(5) Fatores genéticos, como plexopatia braquial recorrente familiar ou plexopatia braquial familiar hereditária, biópsia do nervo em alguns pacientes podem ser vistos na hipertrofia da mielina, salicilose, semelhante à neuropatia periférica de suscetibilidade à pressão hereditária.

(6) Tumor O tumor mais comum é o tumor da bainha do nervo do plexo braquial, seguido pelo neurofibroma do plexo braquial.

(7) Neuropatia perinatal do plexo braquial Durante o parto, quando é difícil fazer sair o ombro do feto, puxar a cabeça do feto com força é suscetível de causar lesão do nervo do plexo braquial, que ocorre principalmente em bebés de grande porte com mais de 4000 g. No entanto, um número considerável de bebés com peso inferior a 4000 g tem neuropatia do plexo braquial. No entanto, as lesões do plexo braquial também podem ocorrer num número considerável de recém-nascidos com peso inferior a 4000 g sem dificuldades no parto, o que sugere que podem existir outras causas para além da lesão de nascimento.

(8) A plexopatia braquial crónica é um grupo de plexopatias braquiais idiopáticas lentamente progressivas de causa indeterminada.

2) Neuralgia intercostal

As causas mais comuns incluem pleurisia, pneumonia, aneurisma da aorta; traumatismo, tumor, deformidade das vértebras torácicas e costelas; e cavidade, inflamação e tumor da medula torácica. A infeção por varicela ou herpes zoster e a nevralgia intercostal pós-infecciosa são comuns nos idosos, nos doentes com VIH, nos doentes com doenças malignas e na quimioterapia.

3. neuropatia do plexo lombossacral

(1) Pensa-se que a miastenia proximal diabética é causada pelo envolvimento bilateral do plexo lombossacral, e os mecanismos imunológicos desempenham um papel importante na lesão nervosa.

(2) Trauma e doença hemorrágica A fratura pélvica causada por trauma, hematoma no músculo psoas maior ou na pélvis, luxação e fratura da articulação da anca podem causar lesão do plexo lombossacral. Pacientes com doença hematológica ou aplicação de terapia anticoagulante podem ser complicados por hematoma do músculo lombar maior ou do músculo iliopsoas, que invade diretamente o plexo lombossacral.

(3) Origem médica As cirurgias abdominais e pélvicas, como a histerectomia, o transplante renal, as cirurgias da próstata e da bexiga, etc., podem causar lesões devido à utilização de retractores autolimitados, cujas lâminas afiadas tendem a comprimir os nervos do plexo lombossacro e a causar lesões. No transplante renal, a anastomose da artéria renal do dador com a artéria da veia cava inferior do recetor é propensa a roubo arterial, causando isquémia dos nervos do plexo lombossacro. Durante a artroplastia da anca, o adesivo é extrudido para fora da pélvis e pode comprimir o plexo.

(4) Malformações arteriais aórticas e pélvicas A rutura e a hemorragia de vasos sanguíneos malformados podem resultar na formação de hematomas intra-pélvicos e na compressão do plexo lombossacro.

(5) Processo de parto: as mulheres primigestas ou com fetos grandes são propensas a lesões do plexo lombossacro devido ao trabalho de parto prolongado e à posição truncal prolongada com abdução excessiva da anca.

(6) Tumor A plexopatia lombossacra tumoral é relativamente comum e difícil de diagnosticar, a TC, a RM e a punção lombar muitas vezes não apresentam achados anormais. Os tumores da próstata, do reto, da bexiga e do rim podem invadir o plexo lombossacral e os gânglios linfáticos circundantes através de disseminação local. Os miomas gigantes da parede posterior do útero, bem como a endometriose, podem comprimir diretamente o plexo lombossacro. Além disso, os aneurismas formados pela aterosclerose da aorta também podem envolver o plexo.

(7) Infeção: abscesso tuberculoso do músculo maior lombar, osteomielite lombar, apendicite, a inflamação pode invadir o plexo lombossacral através da fáscia do músculo ilíaco. Por vezes, a infeção por varicela ou herpes zoster também pode causar nevralgia lombossacra e herpes nos dermátomos correspondentes. A vasculite sistémica pode envolver o plexo lombossacral causando neuropatia periférica vasculítica.

(8) Radiação A radiação de tumores pélvicos pode causar neuropatia do plexo lombossacro por radiação.

(9) A neurite idiopática e aguda do plexo braquial dos membros superiores corresponde à neurite idiopática do plexo lombossacral dos membros inferiores, e os mecanismos patológicos de ambos podem estar relacionados a anormalidades auto-imunes.

4) Ciática

(1) ciática radicular é comum, principalmente canal intravertebral e lesões da coluna vertebral, prolapso do disco lombar é o mais comum, outros, como espondilite hipertrófica lombar, esclerospondilite lombossacral, tuberculose espinhal, estenose espinhal, malformações vasculares, tumor do canal intravertebral lombossacral ou aracnoidite.

(2) Ciática seca Principalmente devido ao plexo lombossacral e lesões adjacentes ao tronco nervoso, como artrite sacroilíaca, tuberculose ou subluxação, bem como abscesso do psoas lombar, tumor pélvico, anexite uterina, compressão uterina durante a gravidez, injeção inadequada do músculo glúteo, trauma glúteo e infeção.

Sintomas

1. neuropatia do plexo braquial

A lesão do nervo do plexo braquial causada por várias razões é conhecida coletivamente como neuropatia do plexo braquial, que é uma das plexopatias mais comuns. As principais manifestações clínicas da plexopatia braquial incluem fraqueza muscular e atrofia dos músculos da cintura escapular, dos membros superiores e dos músculos do peito e das costas, bem como dormência, dor e hiperalgesia nas áreas sensoriais da pele correspondentes aos ramos nervosos do plexo braquial afectados. Dependendo do local de envolvimento e do grau de lesão, existem diferentes combinações de sintomas clínicos.

(1) Lesão do plexo braquial superior (tronco superior do plexo braquial), também conhecida como paralisia de Duchenne-Erb, cujas características clínicas incluem o envolvimento dos músculos da cintura escapular e dos músculos proximais do membro superior, que se manifestam como fraqueza e atrofia do músculo subescapular, músculo circular grande, supraespinhal, infraespinhal, músculo deltoide, cabeça clavicular do músculo esternocleidomastóideo, flexor radial do carpo, músculo redondo anterior do rotador anterior, músculo braquiorradial e músculo rotador posterior do ânus, e incapacidade de abdução da articulação do ombro, elevação, flexão do cotovelo e flexão e extensão do punho. Os défices sensoriais não são óbvios, por vezes há défices sensoriais no lado radial dos membros superiores e das mãos.

(2) Lesão do plexo braquial inferior (tronco inferior do plexo braquial), também conhecida como paralisia de Klumpke-Dejerine, cujas características clínicas incluem o envolvimento de várias funções motoras da mão, paralisia dos flexores ulnares do punho, músculos da minhoca, músculos piriformes grandes e pequenos e todos os flexores dos dedos, com óbvia atrofia dos músculos da mão, resultando na formação de uma mão em forma de garra. As articulações dos dedos e do punho não podiam ser flectidas. Os extensores dos dedos e as articulações do ombro e do cotovelo não são afectados.

(3) Danos individuais ao tronco médio do plexo braquial Raramente, o principal sintoma é a fraqueza dos músculos extensores do membro superior. As características clínicas da lesão total do plexo braquial são a paralisia motora das articulações do ombro, cotovelo, punho e mão, a atrofia muscular e o desaparecimento de todos os reflexos tendinosos dos membros superiores. Para além da preservação da sensibilidade da parte interna do braço, junto à axila, inervada pelo nervo intercostal braquial, a sensibilidade do resto dos membros superiores perde-se completamente.

2. nevralgia intercostal

A nevralgia intercostal refere-se à dor na área inervada pelo nervo intercostal, muitas vezes localizada em um ou vários espaços intercostais, principalmente dor persistente em queimação, respiração, tosse e espirros podem induzir o agravamento da dor. Por vezes, a área intercostal correspondente pode ser observada no exame da hipersensibilidade nociceptiva da pele.

3) Plexopatia lombossacra

Quando as raízes nervosas lombossacrais estão danificadas, pode haver dor irradiada, e a dor pode ser agravada por flexão, espirros, tosse e flexão cervical. O teste de elevação da perna reta é positivo, a atividade da coluna lombar é limitada, a protrusão anterior da coluna torna-se reta, dor de percussão local, espasmo do músculo eretor da espinha. A lesão simples da raiz nervosa geralmente não afecta a função autonómica.

Na lesão do plexo, o teste de elevação da perna esticada é maioritariamente negativo, e o aumento da pressão na medula espinal não causa, frequentemente, agravamento da dor. Na lesão do plexo lombar superior, há fraqueza na flexão e abdução da anca e na extensão do joelho, e a deficiência sensorial é distribuída na parte anterior da coxa e na barriga da perna. A lesão do plexo inferior causa fraqueza dos músculos posteriores do fémur, da barriga da perna e do pé, e perda sensorial nos segmentos 1 e 2 do nervo espinal sacral. A lesão de todo o plexo lombossacral é rara e manifesta-se por paralisia, fraqueza e atrofia dos músculos de todo o membro inferior, perda de reflexos tendinosos e diminuição ou ausência de sensibilidade desde a ponta dos dedos dos pés até à zona perianal. O envolvimento dos nervos autonómicos manifesta-se por pele seca e quente dos membros inferiores, frequentemente com edema das pernas. A lesão do tronco nervoso manifesta-se principalmente nas funções motoras e sensoriais relacionadas com o nervo.

(1) Lesão do nervo femoral As fibras nervosas motoras que inervam o iliopsoas, os músculos da sutura e os músculos do quadricípite são fracas, manifestando-se por fraqueza da extensão do joelho e da flexão da anca, e a abdução da coxa não está envolvida (inervada pelo nervo obturador). Existe um comprometimento sensorial na área de distribuição sensorial do nervo femoral no aspeto medial anterior da coxa e da barriga da perna.

(2) A lesão do nervo obturador manifesta-se por dificuldade de rotação externa e flexão da coxa e paralisia incompleta do grupo muscular adutor devido à co-inervação com o nervo ciático.

(3) A lesão do nervo cutâneo femoral lateral ocorre principalmente em homens de meia-idade, manifestando-se clinicamente por dormência e formigueiro da pele nos dois terços inferiores da face lateral da coxa após permanência prolongada em pé e marcha, e o exame local revela hipoestesia e hipersensibilidade sensorial.

(4) Lesão do nervo ciático A principal manifestação é a ciática, que é uma síndrome de dor ao longo da via do nervo ciático e sua área de distribuição. A hérnia discal lombar aguda geralmente provoca dor na área de distribuição das raízes nervosas (lombar 5 ou sacral 1) nas costas e nas pernas, muitas vezes acompanhada de dormência e anomalias sensoriais; os défices da função motora dependem das raízes nervosas afectadas, com as raízes nervosas espinais lombares 5 a provocarem fraqueza na dorsiflexão dos pés e dos dedos, e as raízes nervosas espinais sacrais 1 a produzirem fraqueza na flexão plantar do pé e reflexos enfraquecidos do tornozelo. Pode haver limitação do movimento da coluna vertebral, sensibilidade dorsal limitada, espasmo muscular paraespinhal palpável e sinal de Lasegue. A hérnia discal lombar central provoca sintomas, sinais e envolvimento dos esfíncteres bilaterais.

4) Ciática

De acordo com o local da lesão, divide-se em ciática radicular e seca.

(1) ciática radicular é comum, principalmente canal intravertebral e lesões da coluna vertebral, prolapso do disco lombar é o mais comum, e outros, como espondilite hipertrófica lombar, esclerospondilite lombossacral, tuberculose espinhal, estenose espinhal, malformações vasculares, tumor do canal intravertebral lombossacral ou aracnoidite, e assim por diante.

(2) Ciática seca Principalmente devido ao plexo lombossacral e lesões adjacentes ao tronco nervoso, como artrite sacroilíaca, tuberculose ou subluxação, bem como abscesso do psoas lombar, tumor pélvico, anexite uterina, compressão uterina durante a gravidez, injeções inadequadas do músculo glúteo, trauma glúteo e infecções, e assim por diante.

A dor ciática é comum em adultos jovens, caracterizando-se por dor irradiada ao longo do trajeto do nervo ciático, na maioria das vezes unilateral, que se irradia da região lombar ou das nádegas para a parte posterior do fémur, para a barriga da perna posterior e lateral e para a parte lateral do pé, apresentando uma dor persistente e surda ou em queimadura, que pode ser agravada por paroxismos e que frequentemente se agrava à noite. Andar, atividade ou puxão podem desencadear ou agravar, o doente deve adotar a postura de redução da dor, o membro afetado ligeiramente fletido e para o lado saudável da posição deitada, elevação em decúbito dorsal quando o lado doente da articulação do joelho se dobra, sentado no lado saudável das nádegas primeiro, de pé quando a coluna vertebral para o lado afetado do convexo e assim por diante.

Exame

1. análise do sangue

Incluindo glicose no sangue, função hepática, função renal, sedimentação sanguínea, exame sorológico de rotina da hepatite B e C; níveis séricos de tiroxina e hormônio do crescimento; concentração sérica de vitamina B1, B6, B12 e vitamina E; série de reumatismo, ANCA (anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo), eletroforese de imunoglobulinas, crioglobulinas, proteínas M, anticorpo anti-GM-1, anticorpo anti-GD1a e anticorpo anti-MAG, Anticorpos relacionados com tumores (anticorpos anti-Hu, Yo, Ri) e outros testes serológicos relacionados com autoimunidade; teste de anticorpos séricos contra o vírus da varicela-herpes zoster, citomegalovírus, HIV-1 e espiroqueta Borrelia Burgdorferi; teste de concentração sérica de metais pesados (chumbo, mercúrio, arsénio, tálio, etc.).

2. exame de urina

Incluindo a rotina da urina, as proteínas desta semana, a porfirina da urina e a excreção urinária de metais pesados.

3) Líquido cefalorraquidiano

Para além da rotina do líquido cefalorraquidiano, devem também ser detectados os anticorpos anti-GM-1 e GD1b.

4. radiografia e exame citológico da medula óssea.

A radiografia do tórax e dos ossos e a citologia da medula óssea devem ser efectuadas quando se suspeita de neuropatia periférica paraneoplásica, neuropatia periférica paraproteica ou síndrome POEMS.

5) Análise de defeitos genéticos

Por exemplo, a deteção da mutação TIR é utilizada para o diagnóstico da neuropatia periférica amiloide, a deleção do gene PMP22 é utilizada para o diagnóstico da neuropatia periférica hereditária suscetível ao stress, e a duplicação do PMP22, a mutação Po e a análise do gene ligandin-32 são utilizadas para o diagnóstico de CMT1A, 1B e CMT hereditária ligada ao X, respetivamente.

6) Exame eletrofisiológico dos músculos e dos nervos

É de grande importância para identificar lesões neurogénicas e miogénicas, o local da lesão dos nervos periféricos e distinguir a degenerescência axonal da lesão por desmielinização.

7. biópsia de nervo periférico

É um teste laboratorial importante para o diagnóstico diferencial da neuropatia periférica.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser efectuado através da combinação de manifestações clínicas e exames relevantes.

Tratamento

1) Neurite aguda do plexo braquial

Os doentes podem tomar prednisona por via oral e fazer fisioterapia. Em caso de dor intensa, podem ser utilizados carbamazepina, tramadol e os antidepressivos amitriptilina ou nortriptilina. Os tumores do plexo braquial devem, em princípio, ser removidos cirurgicamente, de preferência com enxerto de nervo. A lesão perinatal do nervo do plexo braquial pode ser auto-curativa, mas se a força do músculo bicípite não começar a recuperar no prazo de 3 meses, deve ser considerada a libertação cirúrgica, e o enxerto de nervo e a reconstrução funcional devem ser efectuados ao mesmo tempo.

2. neuralgia intercostal

A causa deve ser eliminada em primeiro lugar, e analgésicos como antipiréticos e analgésicos não hormonais e morfina podem ser administrados a pacientes com dor intensa, e a terapia de bloqueio nervoso também pode ser usada. A infeção por herpes zoster pode ser aplicada na pele local com lidocaína ou capsaicina, e a aplicação precoce do medicamento antiviral aciclovir pode reduzir os danos do vírus aos nervos, acelerar a cicatrização dos danos na pele e aliviar a neuralgia pós-erupção cutânea. O aciclovir oral não é recomendado para o herpes zoster complicado por deficiência imunitária.

3. plexopatia lombossacra

Estão disponíveis diferentes tratamentos consoante a etiologia. A carbamazepina ou outros analgésicos, como o acetaminofeno (paracetamol) mais codeína, e outros analgésicos não esteróides, como o ibuprofeno (ibuprofenac), o naproxeno, etc., podem ser utilizados em caso de dor intensa. Os espasmos musculares podem ser tratados com diazepam (Valium); ou ciclobenzaprina.

(1) Ciática Em casos graves, a dexametasona pode ser administrada por via intravenosa; a prednisona oral pode ser administrada em geral. Também se pode usar procaína ou mais prednisolona para fechamento paravertebral.

(2) O prolapso do disco intervertebral lombar na fase aguda, deitado em uma cama dura por 1 a 2 semanas, pode muitas vezes tornar os sintomas estáveis. A dermatite femoral lateral pode ser fechada localmente. O método consiste em injetar lidocaína ou hidrocortisona localmente a 10 cm abaixo da espinha ilíaca antero-superior. Também pode ser combinada com acupunctura e fisioterapia, e pode ser aliviada por tratamento conservador. Se o tratamento não for eficaz, pode recorrer-se à tração pélvica ou à injeção epidural de prednisolona. A cirurgia pode ser considerada em casos individuais de recidiva ineficaz ou crónica. Ao mesmo tempo, a terapia neurotrófica e o treino de reabilitação funcional devem ser reforçados.