Descrição geral.
A policondrite recorrente é uma doença autoimune rara que se apresenta como inflamação da cartilagem do ouvido, nariz, garganta e traqueia e predispõe a artrite, epífora escleral, esclerite e uveíte. A doença tem sido referida na literatura como condrite policondrite. As manifestações oculares podem ser a primeira manifestação da doença, mas tendem a seguir-se às lesões sistémicas. As lesões oculares ocorrem em aproximadamente 50% dos casos e são principalmente conjuntivite, esclerite, episclerite escleral, queratite ulcerativa periférica, iridociclite, para além de coriorretinite, retinite coroidal, anomalias neuro-oftálmicas, neurite ótica, edema do disco ótico, herniação dos globos oculares, paralisia dos músculos extra-oculares, edema das pálpebras e queratite dessecante.
Etiologia.
A causa da doença é desconhecida.
Sintomas
1. manifestações oculares
As manifestações oculares podem ser a primeira manifestação da doença, mas ocorrem mais frequentemente após as lesões sistémicas. A incidência de lesões oculares é de cerca de 50% e as principais manifestações são conjuntivite, esclerite, episclerite escleral, queratite ulcerativa periférica, iridociclite e coroidite, retinite coroidal, neurite ótica, edema do disco ótico, proptose, paralisia dos músculos extra-oculares, edema palpebral e queratite dessecante.
(1) A esclerite pode manifestar-se como nodular difusa ou necrosante, envolvendo sobretudo a esclerótica anterior, podendo ocorrer adelgaçamento e amolecimento da esclerótica ou mesmo perfuração da esclerótica. A esclerite necrosante é facilmente combinada com vasculite sistémica, a esclerite difusa não ocorre habitualmente em doentes com vasculite sistémica, a esclerite nodular não tem relação com a vasculite sistémica.
(2) Uveíte A iridociclite é uma manifestação comum, com recorrência, e é propensa a complicar a catarata, muitas vezes acompanhada de esclerite, ceratite e retinopatia, e às vezes a uveíte pode ser a manifestação inicial desta doença. Por vezes, a uveíte pode ser a primeira manifestação da doença, podendo também ocorrer uveíte posterior, vitrite e outras inflamações do segmento posterior do olho.
(3) Ceratite A ceratite causada por esta doença é principalmente ceratite ulcerativa periférica e, em casos graves, pode levar à perfuração da córnea ou catarata da córnea e afinamento da córnea periférica.
2) Manifestações sistémicas não específicas
Os doentes podem apresentar febre, perda de peso, fadiga, suores noturnos, aumento dos gânglios linfáticos e outras manifestações sistémicas inespecíficas.
(1) A condrite do ouvido é a mais comum. O início da doença é súbito, manifestando-se por vermelhidão unilateral ou bilateral, inchaço e dor no ouvido, sendo fácil a recorrência da inflamação ou a sua cronicidade, resultando na destruição da cartilagem, levando à queda do ouvido ou a um aspeto de couve-flor. Como o ouvido externo é obscurecido pela aurícula deformada, pode ocorrer perda auditiva, otite média plasmática, surdez neurossensorial e disfunção vestibular.
(2) Condrite nasal Os doentes podem apresentar vermelhidão, inchaço e dor por pressão na área afetada, muitas vezes acompanhada de congestão nasal, corrimento nasal, hemorragia nasal e deformidade nasal em forma de sela na fase tardia.
(3) Envolvimento articular Os doentes podem ter envolvimento articular, manifestando-se como poliartrite periférica, que pode envolver grandes articulações ou pequenas articulações, e pode resultar no estreitamento do espaço articular, mas não causa alterações invasivas ou deformação das articulações. A artrite é maioritariamente aguda e recorrente, e pode ser acompanhada por artrite reumatoide.
(4) Envolvimento da laringe, traqueia e brônquios Os doentes queixam-se frequentemente de rouquidão, tosse, dispneia, pieira e, por vezes, a destruição da cartilagem pode levar à atrofia do trato respiratório superior e à morte.
(5) Outras manifestações sistémicas Os doentes podem também apresentar aortite, vasculite envolvendo pequenos, médios e grandes vasos sanguíneos, miocardite, bloqueio de ramo, púrpura cutânea, eritema nodoso, síndrome MAGIC (úlceras orais e genitais e condrite), glomerulonefrite, proteinúria, hematúria microscópica, encefalomielopatia, acidente vascular cerebral e meningite.
Exame
1. exame laboratorial
O diagnóstico da doença baseia-se principalmente nas manifestações clínicas típicas. Em alguns doentes, pode haver aumento da taxa de sedimentação, anemia normocítica e normocítica ligeira, aumento da contagem de glóbulos brancos, trombocitose, globulinemia policlonal.
2. Outros exames auxiliares
(1) A biopsia revela perda de material de coloração basófila, infiltração focal ou difusa de leucócitos polimorfonucleares e monócitos (principalmente linfócitos CD4+ e macrófagos), rutura da matriz de colagénio, hiperplasia granulomatosa fibrosa e calcificação focal.
(2) Exames imagiológicos As radiografias frontais e laterais do pescoço e do tórax são úteis na deteção de lesões laringotraqueobrônquicas, e exames como a TAC e a ressonância magnética podem também fornecer informações valiosas.
Diagnóstico
A doença é diagnosticada principalmente com base nas manifestações clínicas típicas. Não existem critérios de diagnóstico normalizados para esta doença. Se a apresentação clínica do doente estiver bem definida, o exame histológico nem sempre é necessário para o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
A policondrite recorrente deve ser diferenciada da condrite infecciosa, vasculite vestibular ou coclear e doenças inflamatórias da laringe e da traqueia. A esclerocondrite recorrente ou a uveíte escleroepidérmica devem ser distinguidas da esclerocondrite, da escleroepidermite ou da uveíte associadas a artrite vertebral (lesões), artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome de Reiter, sarcoidose, arterite nodular, doença de Behçet, artrite crónica de início juvenil, síndrome de Cogan, granulomatose de Wegner, etc.
A policondrite recorrente deve ser diferenciada do lúpus eritematoso sistémico, da artrite reumatoide, da doença de Behçet, da síndrome de Sjögren e da doença mista do tecido conjuntivo.
Tratamento
A prednisona pode ser utilizada em doentes com inflamação ligeira ou moderada, enquanto outros agentes imunossupressores podem ser administrados ou combinados com outros agentes imunossupressores em casos graves.
A aminossulfona é útil para as lesões sistémicas da policondrite recorrente e a azatioprina, o metotrexato, o fenilbutirato, a mostarda azotada e a ciclofosfamida também podem ser experimentados em alguns doentes com inflamação persistente.
Para a inflamação ocular associada a esta doença, para além dos glucocorticosteróides locais, os glucocorticosteróides (por exemplo, tratamento oral com prednisona) devem geralmente ser aplicados sistemicamente; para alguns doentes com inflamação intratável da úvea, podem ser administrados ou combinados tratamentos imunossupressores, como a ciclofosfamida, o benzoato de azatioprina, a azatioprina, etc.; para a esclerite necrosante grave, o aminoglicosídeo combinado com glucocorticosteróides tem um melhor efeito no tratamento.
Prognóstico
Os doentes tendem a ter episódios recorrentes de condrite, e a aplicação prolongada de doses elevadas de imunossupressores pode aumentar a possibilidade de infeção e a probabilidade de tumorigénese. A vasculite sistémica pode levar à morte dos doentes. A esclerite, a queratite ulcerosa e a uveíte podem levar a uma grave perda de visão ou à perda de visão.