Visão geral da mielofibrose
A mielofibrose é uma condição patológica em que o tecido hematopoiético da medula óssea é substituído por tecido fibroso, afectando a função hematopoiética e acompanhado por hematopoiese extramedular no baço, fígado e outros órgãos. A mielofibrose pode ser dividida em mielofibrose primária e secundária de acordo com a causa da doença, e em formas agudas e crónicas de acordo com a urgência da progressão da mielofibrose. A maioria da mielofibrose primária é crónica, caracterizada por um início lento, esplenomegalia marcada, presença de granulócitos juvenis, glóbulos vermelhos juvenis e glóbulos vermelhos tipo lágrima no sangue periférico, aspiração seca na aspiração da medula óssea, um número elevado de megacariócitos e um número reduzido de outras células hematopoiéticas no esfregaço de medula óssea, e a presença de fibroblastos, fibroblastos, reticulócitos, fibras de colagénio e células osteoprogenitoras na biópsia da medula óssea. Há hematopoiese extra-marticular em tecidos extra-marinhos, tais como baço e fígado. A mielofibrose secundária, por outro lado, está associada a doença definida, com manifestações menos graves de hematopoiese extramedular e anomalias hematopoiéticas.
Tratamento da mielofibrose
Não existe tratamento eficaz para a mielofibrose. O tratamento deve ser adaptado à extensão da mielofibrose e às suas manifestações clínicas, com o objectivo de reduzir os sintomas e travar a progressão da mielofibrose. O objectivo do tratamento é reduzir os sintomas e parar a progressão da mielofibrose. O tratamento inclui principalmente a correcção da anemia, a melhoria da hematopoiese da medula óssea e o alívio dos sintomas de compressão causados pela esplenomegalia.
1. correcção da anemia
2. quimioterapia
3.α-interferência
4.Thalidomide
5.1,25 diidroxi-vitamina D
6.Splenectomy
7. irradiação da área esplénica
8. transplante de medula óssea
Mielofibrose secundária.
1. Etiologia.
A mielofibrose secundária é relatada principalmente como um caso, e a relação causal entre a doença primária e a mielofibrose secundária não é clara, e a patogénese ainda não é clara. especula-se que possa ser devida a doenças químicas, físicas, infecciosas, tumores, doenças auto-imunes, doenças da tiróide e regulação imunitária anormal, anomalias secundárias a células estaminais hematopoiéticas, anomalias imunitárias, constituição alérgica, anomalias metabólicas e outras patologias subjacentes, que podem causar proliferação de fibroblastos através de uma variedade de mecanismos e colagénio a síntese é aumentada.
2. os mecanismos.
Muitos doentes com fibrilhas ósseas apresentam anomalias imunitárias, geralmente anticorpos antinucleares, anticorpos musculares anti-suave, factor reumatóide, teste de Coombs positivo, anticoagulantes lupus positivos, aumento de imunoglobulinas e complexos imunitários circulantes, e a aplicação de agentes imunossupressores como a prednisona pode levar a uma melhoria, pelo que alguns estudiosos especularam que a patogénese pode estar relacionada com a imunidade.
Estudos clínicos e laboratoriais confirmaram que a vitamina D e os metabolitos da hormona paratiróide regulam a deposição de colagénio na medula óssea, e assim, quando o metabolismo da vitamina D é disfuncional nas glândulas paratiróides vivas, também pode levar à mielofibrose.
3. manifestações clínicas.
As manifestações clínicas e os sinais de fibrilação óssea secundária incluem as manifestações combinadas da doença primária e da fibrilação óssea, tais como as manifestações de esplenomegalia e compressão da mielofibrilação, distúrbios hematopoiéticos, hematopoiese extramedular, penetração óssea e aspiração seca, anemia jovem vermelha e granulocítica, etc. Para além das manifestações sistémicas e locais da doença primária, as manifestações clínicas da doença primária podem aparecer mais cedo ou podem ser mais insidiosas.
4. tratamento.
O principal objectivo é clarificar e tratar a doença primária, o que pode levar à remissão gradual dos sinais e sintomas da mielofibrose em alguns pacientes, tais como livrar-se do ambiente prejudicial, tratar tumores e doenças imunitárias, controlar infecções, etc. A dose de tratamento deve ser pequena para evitar efeitos secundários tais como infecção e supressão da medula óssea.
5. curso da doença e prognóstico
O FMI tem o pior prognóstico de qualquer doença mieloproliferativa. A duração da doença varia, com tempos de sobrevivência que variam entre 1-20 anos e um tempo médio de sobrevivência inferior a 5 anos. A maioria dos pacientes têm esplenomegalia progressivamente agravada, e cerca de 8-20% dos pacientes acabam por desenvolver leucemia aguda, que é responsável por cerca de 27% das mortes em pacientes com mielofibrose. Outras causas de morte são principalmente infecções graves, hemorragias, insuficiência cardíaca congestiva, anemia grave e insuficiência sistémica