Os pacientes com trombocitémia primária têm um curso lento e a maioria são assintomáticos durante muito tempo, mas os sintomas mais significativos desta doença são hemorragia e trombose, que são também as principais causas de morte em pacientes numa fase posterior. Alguns pacientes são vistos no exame físico para plaquetas elevadas ou esplenomegalia. Os doentes são também observados por tendências de sangramento, sendo o sangramento mais comum o sangramento de gengivas, hemorragias nasais, púrpura cutânea e hemorragia gastrointestinal. Os coágulos de sangue são mais frequentemente vistos na isquemia dos membros e manifestam-se como fenómeno de Raynaud. Outras artérias e veias internas podem também desenvolver trombose. A esplenomegalia leve a moderada está presente em 50 a 80 por cento dos doentes com ET, e cerca de metade tem um ligeiro aumento do fígado e nenhum aumento do gânglio linfático. Os doentes com trombocitémia primária têm um tempo de sobrevivência comparável ao de pessoas normais e são tratados para reduzir a contagem de plaquetas a fim de controlar e prevenir hemorragias, tromboses e embolias. Como é tratada a trombocitémia? 1, medicamentos miosupressores (1) hidroxiureia: a ocorrência de acção rápida, a descontinuação do efeito subsequente é curta, muitas vezes preferível; de acordo com a taxa de declínio das plaquetas para ajustar a dose, prestar atenção aos efeitos adversos da redução dos glóbulos brancos, quando a condição melhora e as plaquetas caem ao normal, a manutenção de pequenas doses ou tratamento intermitente, para evitar recaídas. (2) Leucovorin: O efeito é lento e pode haver efeitos subsequentes após a paragem da droga. É aconselhável usar pequenas doses e tomá-las oralmente em doses divididas. (3) Outros: a ciclofosfamida também pode ser utilizada oralmente em doses divididas durante mais de 1 mês; infusão intravenosa elevada de tricoteceno 2-4mg, uma vez por dia durante 1 semana, e repetida após um intervalo de 1 a 2 semanas. 2, Interferão: Nos últimos anos, o interferão alfa e o interferão gama são utilizados para tratar trombocitémia idiopática numa dose de 3 a 5MU/d, mudando para 2 a 3 vezes por semana após 4 a 6 semanas. Pode controlar o número de plaquetas periféricas e melhorar a função plaquetária ao inibir a actividade proliferativa dos megacariócitos de medula óssea, mas tem menos efeito sobre a duração de vida das plaquetas. 3. isolamento de plaquetas: As plaquetas são propensas a trombose quando estão demasiado altas. Este método pode ser utilizado para reduzir rapidamente a contagem de plaquetas e melhorar os sintomas. Após a separação, a contagem de plaquetas é reduzida e depois mantida com medicamentos para manter as plaquetas a um nível baixo. 4.Combination de tratamento de medicina chinesa e ocidental. 5.Other anticoagulantes: Heparina ou bicumarinas estão disponíveis para o tratamento de complicações trombóticas.