leucemia pura dos glóbulos vermelhos

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Panorama da leucemia mieloide aguda

A leucemia mieloide aguda é um tipo de leucemia mieloide aguda com uma proliferação significativa de glóbulos vermelhos na medula óssea, que se manifesta principalmente por sintomas de anemia, como fadiga, pânico, tonturas, etc., e em alguns doentes pode estar associada a hemorragia, infeção A quimioterapia e o transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas são os principais tratamentos A quimioterapia é ineficaz e o prognóstico é mau, podendo o prognóstico ser melhorado através da realização de um transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas o mais rapidamente possível

Definição

A leucemia eritroide pura é um tipo específico de leucemia mieloide aguda na classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS), que se caracteriza principalmente por uma proliferação significativa de células da linhagem vermelha na medula óssea.

Anteriormente, a leucemia eritroide pura e a leucemia vermelha eram coletivamente referidas como leucemia aguda da linhagem vermelha, mas como a maioria dos casos de leucemia aguda da linhagem vermelha tem menos de 20% de células primitivas, em 2016, a OMS classificou a maioria destes casos como síndromes mielodisplásicas (SMD). A revisão manteve apenas a eritroleucemia pura.

A leucemia eritroide pura tem uma proporção de eritrócitos naïves na medula óssea de >80% de todas as células nucleadas, e destas, ≥30% são células naïves primitivas e <20% são granulócitos primitivos.

A doença é clinicamente rara. O doente está marcadamente anémico, com glóbulos vermelhos naïves médios ou grandes com um ou mais nucléolos visíveis na medula óssea. São observados eritrócitos nucleados no sangue periférico e a progressão clínica é rápida.

Patogénese

A leucemia eritroide pura é clinicamente rara, representando menos de 1% das leucemias mielóides agudas, e não existem dados epidemiológicos exactos na China [1-2].

Etiologia

A etiologia e a patogénese da eritroleucemia pura não são totalmente conhecidas e podem ser semelhantes às da leucemia.

Causas

A etiologia da eritroleucemia pura é desconhecida e pode ser semelhante à da leucemia. Os raios iónicos, os produtos químicos, as infecções virais e a hereditariedade causam mutações no ADN das células estaminais hematopoiéticas/progenitoras normais através de diferentes mecanismos, que acabam por provocar a proliferação maligna das células estaminais hematopoiéticas/progenitoras e levar à leucemia.

Radiação ionizante

Incluindo os raios X, os raios γ, etc. Estudos demonstraram que a irradiação de grandes áreas e de doses elevadas pode levar à supressão da medula óssea e à redução da imunidade do organismo, à mutação, quebra e recombinação do ADN e, subsequentemente, causar leucemia.

Factores químicos

Substâncias químicas
  • Benzeno e solventes orgânicos que contêm benzeno: O benzeno é um solvente orgânico volátil com forte solubilidade em gordura, fácil de entrar no corpo através da pele e dos pulmões e acumula-se nos tecidos adiposos e cerebrais, com aberrações cromossómicas significativas e efeitos causadores de leucemia.
  • Tabagismo: O tabaco contém substâncias químicas potencialmente causadoras de leucemia, como o benzeno, o uretano, as nitrosaminas e as substâncias radioactivas, etc. A incidência de leucemia aguda em fumadores pesados de longa duração é relativamente elevada.
    • Medicamentos
  • Fármacos antitumorais: principalmente agentes alquilantes e inibidores da topoisomerase II, como a ciclofosfamida, a mostarda nitrogenada do ácido fenilbutírico, a leucovorina, etc., que podem causar mutações genéticas e conduzir à ocorrência de leucemia.
  • Outros fármacos: por exemplo, flavonóides, catecóis, cafeína, quinolonas, etc. A exposição a estes fármacos durante a gravidez pode levar a um aumento do risco de leucemia no feto.

    • Factores genéticos

    A leucemia não é uma doença genética, mas foi referido na literatura que a história familiar de leucemia em doentes com leucemia representa 8,1%.

    Nos gémeos monozigóticos, se uma pessoa tiver leucemia, a outra tem 20% de hipóteses de desenvolver leucemia, e os gémeos podem ter leucemia homozigótica.

    As pessoas com determinadas doenças congénitas, como a síndrome de Down e a anemia de Fanconi, têm 20 vezes mais probabilidades de desenvolver leucemia do que a população em geral.

    Outras doenças do sangue

    As síndromes mielodisplásicas, as doenças mieloproliferativas e a anemia aplástica podem evoluir para leucemia.

    Factores de risco elevado

  • Tabagismo e consumo de álcool durante muito tempo.
  • Exposição prolongada a radiações ionizantes, como viver em zonas de radiação nuclear, trabalhar com radiação, etc.
  • Exposição prolongada a benzeno e seus derivados, gasolina, borracha, tintas, conservantes, pesticidas, etc.
  • Antecedentes de doenças hematológicas, como a síndrome mielodisplásica, anemia aplástica, etc.
  • Antecedentes de tumor maligno com quimioterapia ou radioterapia de longa duração.
  • Existem doentes com leucemia na linha direta, como pais, filhos, ou na linha colateral, num período de 3 gerações, como irmãos, irmãs, tios e outros familiares.
  • Casamento de familiares próximos.

    • Patogénese

    A patogénese da eritroleucemia pura não é completamente clara: as células leucémicas aumentam a auto-renovação, a proliferação descontrolada, a diferenciação prejudicada e a apoptose prejudicada, e estagnam em diferentes fases do desenvolvimento celular, inibindo a hematopoiese normal e infiltrando outros tecidos, o que pode estar relacionado com os seguintes mecanismos.

    Transformação de proto-oncogenes

    Existem proto-oncogenes no genoma do cromossoma humano e, em condições normais, a sua principal função é participar na regulação da proliferação, diferenciação, envelhecimento e morte das células.

    Sob a ação de factores oncogénicos, os proto-oncogenes podem sofrer mutações pontuais, rearranjos cromossómicos ou amplificação de genes e transformar-se em oncogenes, conduzindo assim à ocorrência de leucemia.

    Aberrações de oncogenes

    Quando os oncogenes no organismo sofrem mutação ou deleção, perdem a sua atividade oncogénica, resultando na proliferação anormal de células leucémicas e no desenvolvimento de leucemia.

    Verificou-se que a mutação do oncogene TP53 é comum em doentes com leucemia pura dos glóbulos vermelhos.

    Apoptose prejudicada

    A apoptose é um processo de auto-morte celular regulado por genes e é uma forma normal de remoção de células no desenvolvimento de tecidos e órgãos humanos.

    Quando a apoptose é inibida ou bloqueada, as células continuam a proliferar sem a apoptose normal, resultando em mutações.

    A teoria do “segundo ataque

    As alterações genéticas acima referidas podem ter por base determinadas anomalias genéticas que, em conjunto, podem levar a um bloqueio ou a uma perturbação da diferenciação das células hematopoiéticas [1-4].

    Sintomas

    Os sintomas da eritroleucemia pura são semelhantes aos de outros tipos de leucemia aguda. As células leucémicas inibem a função hematopoiética normal da medula óssea, causando uma diminuição do número de células sanguíneas e a infiltração de tecidos e órgãos extramedulares, resultando nas manifestações correspondentes.

    Principais sintomas

    Anemia

    A anemia é o sintoma mais evidente da leucemia pura dos glóbulos vermelhos, que se manifesta sobretudo por palidez facial, fraqueza geral, pânico, aperto no peito, falta de ar, tonturas e outros sintomas.

    Em caso de início agudo, a anemia agrava-se progressivamente.

    Hemorragias

    Principalmente hemorragias da pele e das mucosas, tais como hemorragias cutâneas, petéquias, hemorragias nasais, hemorragias gengivais e bolhas orais.

    Também se podem observar hemorragias de órgãos profundos, como o trato gastrointestinal, o trato respiratório, o trato urinário, o útero, o fundo do olho e até o sistema nervoso central, que podem ser fatais em casos graves.

    As manifestações hemorrágicas da leucemia pura dos glóbulos vermelhos são mais ligeiras.

    Febre

    A maioria dos doentes pode ter febre, na maioria das vezes irregular, que pode atingir os 39~40℃ ou mais, acompanhada de arrepios e suores.

    Se a febre alta for persistente, isso sugere que pode haver uma combinação de infecções, com vários locais de infeção, principalmente infeção oral, que pode evoluir rapidamente para bacteriemia ou sepse.

    Os organismos causadores mais comuns são os bacilos gram-negativos. As infecções fúngicas podem ocorrer em caso de aplicação prolongada de antibióticos e de deficiência de granulócitos, e alguns doentes com deficiência imunitária são propensos a co-infecções com infecções virais.

    Sintomas de infiltração

    Aumento do fígado e do baço

    Na fase inicial da leucemia eritrocitária pura, o aumento do fígado e do baço não é óbvio, mas numa fase mais avançada da doença, o aumento do fígado e do baço pode ser óbvio.

    Se a esplenomegalia exceder 5 cm abaixo da caixa torácica, deve considerar-se que pode ser secundária à síndrome mielodisplásica.

    Outros

    Em alguns doentes, a contagem de glóbulos brancos está significativamente elevada no início da doença e pode haver dor de pressão na parte inferior do esterno causada pela estase de leucócitos. A dor óssea e a artralgia podem ser causadas por células leucémicas que invadem o periósteo.

    Muito poucos doentes podem desenvolver nódulos cutâneos, gengivas inchadas ou mesmo infiltração neurológica, que se pode manifestar por visão turva e convulsões.

    Muito poucos doentes podem apresentar gânglios linfáticos aumentados [1-2].

    Procurar assistência médica

    Procurar assistência médica no serviço de hematologia quando surgem sintomas de anemia como tonturas, fraqueza e palidez.

    Departamento de Medicina

    Hematologia

    A hematologia é a primeira escolha quando ocorrem sintomas como palidez, fraqueza, tonturas, dores de cabeça e hemorragias recorrentes da pele e das mucosas.

    Serviço de Urgência

    Em caso de hemorragia grave ou de infeção que provoque a instabilidade dos sinais vitais, dirija-se primeiro ao serviço de urgência.

    Preparação para o tratamento médico

    Preparação da consulta médica: registo, preparação dos documentos e problemas comuns.

    Conselhos para procurar tratamento médico

    Se os seus sinais vitais estiverem instáveis, recomendamos que ligue para o 120 e se dirija ao hospital.

    Use roupas largas para facilitar o exame físico do médico.

    Não usar maquilhagem, batom, verniz das unhas, etc. para não interferir com a avaliação do médico.

    Se os sintomas do doente forem evidentes, recomenda-se que um membro da família o acompanhe durante a consulta.

    Lista de controlo de preparação

    Lista de sintomas

    Prestar especial atenção ao momento do aparecimento dos sintomas, manifestações especiais, etc.

  • Existem sintomas como fraqueza geral, aperto no peito, pânico ou tonturas?
  • Existem manchas hemorrágicas na pele, bolhas de sangue na mucosa oral, etc.?
  • Há hemorragias nasais, vómitos com sangue, fezes negras, etc.? Qual é a quantidade aproximada de hemorragia de cada vez?
  • Há períodos menstruais prolongados ou aumento do fluxo menstrual?
  • Tem dores nos ossos ou nas articulações?
  • Tem febre? Qual é a temperatura mais elevada? Há calafrios ou calafrios antes do início da febre?
  • Existem sintomas de infeção, tais como tosse, catarro, dores abdominais, diarreia?
    • Lista dos antecedentes médicos
  • Existem antecedentes de outras doenças hematológicas, como a síndrome mielodisplásica ou a anemia aplástica?
  • Há antecedentes de outros tumores malignos? Recebeu tratamento anti-tumoral, como radioterapia ou quimioterapia?
  • Exposição prolongada a produtos químicos tóxicos e nocivos, como pesticidas, borracha, gasolina, etc.?
  • Exposição prolongada a radiações ou outras radiações?
  • Existem outros familiares na família com leucemia?
  • Fumou ou bebeu álcool durante muito tempo? A sua mãe fumou ou bebeu durante a gravidez?
    • Lista de controlo

    Resultados dos exames dos últimos seis meses, que podem ser levados ao consultório médico

  • Resultados de análises hematológicas recentes, como análises de sangue de rotina, esfregaço de sangue periférico, bioquímica do sangue, etc.
  • Resultados de exames imagiológicos, como TAC torácica, ecografia abdominal, etc.
  • Resultados de exames da medula óssea, como esfregaço de medula óssea, biopsia da medula óssea, cromossomas, citometria de fluxo, etc. [5-6].

    • Diagnóstico

    O diagnóstico da leucemia pura dos glóbulos vermelhos baseia-se principalmente nos resultados do esfregaço de medula óssea e de outros exames.

    O diagnóstico baseia-se em

    Antecedentes médicos

  • Antecedentes de outras doenças hematológicas, tais como síndromes mielodisplásicas, anemia aplástica, hemoglobinúria paroxística do sono.
  • Recebeu tratamento de radioterapia ou quimioterapia para uma doença maligna.
  • Têm um historial de exposição prolongada a produtos químicos ou a radiações ionizantes.
  • Têm um historial familiar de leucemia.
  • A mãe não deixou de fumar ou de consumir álcool durante a gravidez.

    • Manifestações clínicas

  • Anemia: fraqueza geral, pânico, aperto no peito e tonturas.
  • Hemorragia: manchas hemorrágicas cutâneas, hemorragias nasais, hemorragias gastrointestinais, etc.
  • Infeção: febre, tosse, dispneia, diarreia, etc.
  • Infiltração: o paciente pode ter aumento do fígado e do baço, dor de pressão esternal e outras manifestações.

    • Exame físico

  • Sinais vitais: a anemia pode ser grave com frequência cardíaca elevada, a infeção pode ter uma temperatura corporal elevada e a hemorragia grave pode ter uma diminuição da pressão arterial.
  • Exame visual: para verificar se há palidez, hemorragias cutâneas, bolhas de sangue na boca.
  • Palpação: para verificar se há aumento do fígado, do baço, dos gânglios linfáticos e dor de pressão no esterno.
  • Auscultação: se houver uma infeção pulmonar, podem ouvir-se estertores pulmonares.

    • Exames laboratoriais

    Análises ao sangue
  • A hemoglobina e a contagem de glóbulos vermelhos estão reduzidas e o grau de anemia varia, sendo a maioria das anemias normocíticas e algumas microcíticas hipocrómicas.
  • A contagem de glóbulos brancos é geralmente baixa, mas pode ser normal ou elevada nalguns casos.
  • A contagem de plaquetas está normalmente diminuída, mas nalguns casos pode ser normal.
    • Esfregaço de sangue periférico

    Todas as fases dos glóbulos vermelhos jovens são observadas com anomalias morfológicas, com predominância de glóbulos vermelhos primitivos.

    Bioquímica do sangue
  • Alguns doentes podem ter uma desidrogenase láctica (LDH) sérica elevada.
  • Os doentes com contagens elevadas de glóbulos brancos podem ter ácido úrico elevado.
    • Esfregaço de medula óssea

    É o exame mais importante para o diagnóstico da leucemia eritrocítica pura e revela sobretudo

  • Hiperplasia significativa ou extremamente ativa da medula óssea.
  • Na leucemia eritroide pura, a proporção de eritrócitos naïves na medula óssea é >80% de todas as células nucleadas e inclui ≥30% de células naïves primitivas e <20% de granulócitos primitivos.
    • Coloração da medula óssea

    As colorações de mieloperoxidase (MPO) e Sudan black B (SBB) são negativas, enquanto as colorações de acetato de α-naftol, fosfatase ácida e peroxinitrito de Schiff (PAS) são positivas na medula óssea de leucemia eritroide pura.

    Biopsia da medula óssea

    As secções de tecido da medula óssea revelaram uma proliferação anormalmente ativa da medula óssea com poucos ou nenhuns adipócitos.

    Citometria de fluxo
  • OBJECTIVO: A citometria de fluxo é utilizada principalmente para detetar marcadores moleculares na superfície de células individuais na medula óssea para tipagem e diagnóstico de leucemia.
  • Resultados: As células primitivas (vermelhas) bem diferenciadas na medula óssea da leucemia eritroide pura expressam hemoglobina A e glicoproteínas do grupo sanguíneo, enquanto a MPO e outros marcadores mielóides são negativos, e o CD34 e o HLA-DR são geralmente negativos, mas o CD117 pode ser positivo; as glicoproteínas do grupo sanguíneo pouco diferenciadas são também negativas ou apenas fracamente positivas.
    • Biologia cromossómica e molecular

    Não existem anomalias citogenéticas específicas na eritroleucemia pura. Alguns casos estão associados a cariótipos complexos com múltiplas anomalias estruturais cromossómicas, como -5/del (5q), -7/del (7q) e +8, que são mais frequentemente transformadas a partir de síndromes mielodisplásicos.

    As mutações do TP53 são comuns.

    Imagiologia

  • TC do tórax: Os casos com infeção pulmonar combinada apresentam sobretudo alterações inflamatórias nos pulmões.
  • Ecografia abdominal: pode determinar se há hepatomegalia e esplenomegalia.

    • Diagnóstico diferencial

    Anemia megaloblástica

    Ambas têm hematopoiese patológica da linhagem vermelha, que por vezes é difícil de diferenciar. No entanto, a anemia megaloblástica tem maioritariamente uma história de desnutrição e distúrbios de má absorção, e não há proliferação anormal da linhagem granular e hematopoiese patológica na medula óssea, que é geralmente tratada eficazmente com ácido fólico e vitamina B12.

    Anemia hemolítica

    A eritroleucemia pura é facilmente confundida com a anemia hemolítica, uma vez que a linhagem vermelha é extremamente hiperplásica e ativa no esfregaço da medula óssea. No entanto, a anemia hemolítica distingue-se frequentemente pela hemoglobinúria, bilirrubina elevada e anomalias nos marcadores relacionados com a hemólise.

    Síndrome mielodisplásica

    A leucemia eritroide pura pode progredir a partir de síndromes mielodisplásicas e é por vezes difícil de diferenciar, mas nas síndromes mielodisplásicas a medula óssea tem <20% de células primitivas [1,7-8].

    Tratamento

  • Objetivo do tratamento: eliminar as células leucémicas do organismo para que a função hematopoiética possa ser restabelecida.
  • Princípio do tratamento: não existe um plano de tratamento padrão para a leucemia pura dos glóbulos vermelhos. A quimioterapia é o principal método de tratamento, enquanto a quimioterapia reforça o tratamento de suporte, previne hemorragias e infecções, e o transplante de células estaminais hematopoiéticas pode ser escolhido para os doentes com condições.

    • Tratamento sintomático

    Tratamento de apoio geral

  • Atenção ao repouso: os doentes devem reduzir as actividades, e os que têm dificuldades respiratórias devem reforçar o oxigénio ou auxiliar a ventilação.
  • Durante a quimioterapia: os doentes devem viver em enfermarias de fluxo laminar ou estéreis, e as enfermarias devem ser esterilizadas com raios ultravioleta todos os dias.
  • Reforçar a auto-proteção: prestar atenção à higiene pessoal, lavar as mãos frequentemente todos os dias, lavar a boca frequentemente após as refeições e antes de se deitar e tomar banho de assento com permanganato de potássio duas vezes por dia.
  • Precauções alimentares: todos os alimentos e bebidas devem ser aquecidos antes de serem consumidos, prestar atenção à limpeza dos utensílios de mesa, não comer alimentos demasiado frios ou demasiado quentes e tentar manter os intestinos desimpedidos. O tratamento antileucémico pode provocar lesões na mucosa do aparelho digestivo dos doentes e perturbações funcionais, pelo que se deve prestar atenção à nutrição suplementar, manter o equilíbrio hídrico e eletrolítico, alimentar com alimentos ricos em proteínas e calorias e de fácil digestão e, se necessário, suplementar a nutrição através da veia.

    • Correção da anemia

    A anemia é a manifestação mais comum da leucemia pura dos glóbulos vermelhos.

  • Se a hemoglobina for inferior a 60g/L ou se os sintomas de anemia forem graves durante a quimioterapia, pode recorrer-se a uma transfusão de glóbulos vermelhos para melhorar os sintomas de anemia.
  • Se a hemoglobina diminuir durante a quimioterapia, pode ser administrada eritropoietina para aumentar os glóbulos vermelhos.

    • Anti-infeção

    As infecções graves podem pôr a vida em risco.

  • Assim que houver sinais de febre e infeção, devem ser imediatamente colhidas amostras de fluidos corporais relevantes para cultura microbiológica, e devem ser utilizados antibióticos empiricamente para o tratamento, podendo depois a medicação ser ajustada de acordo com os resultados da cultura microbiológica.
  • Devido à baixa função imunitária do doente, pode ser injectada por via intravenosa uma dose elevada de gamaglobulina se o tratamento de infecções bacterianas e virais graves for ineficaz.
  • Em caso de granulocitopenia grave após a quimioterapia, deve ser administrado um fator estimulador de colónias de granulócitos para aumentar os glóbulos brancos.

    • Hemostase

  • No caso de trombocitopenia associada a hemorragia, a hemostase pode ser efectuada com fármacos como a hemaglutinina e o ácido aminoglutético.
  • A transfusão de plaquetas pode ser usada profilaticamente se a contagem de plaquetas cair rapidamente para <20×109/L como resultado da quimioterapia.
  • A transfusão de plaquetas é viável para as pessoas com contagem de plaquetas <40×109/L e hemorragia ativa que não pode ser interrompida por métodos convencionais.
  • Para a trombocitopenia após a quimioterapia, pode ser administrada interleucina-11 para aumentar a terapia plaquetária.

    • Prevenção dos efeitos secundários da quimioterapia

  • Durante a quimioterapia, devido à desintegração das células leucémicas, é libertada uma grande quantidade de conteúdos celulares, o que pode levar a uma elevação do ácido úrico e, em casos graves, pode provocar insuficiência renal aguda, pelo que é necessário reforçar o tratamento de controlo do ácido úrico e de alcalinização da urina e prestar atenção ao reforço da ingestão de líquidos.
  • Devido aos danos no fígado causados pelos medicamentos de quimioterapia, devem também ser administrados medicamentos hepatoprotectores para proteger o fígado durante o tratamento.
  • A utilização prolongada de quimioterápicos à base de antraciclinas pode provocar alguma toxicidade para o coração, pelo que é necessário um controlo regular da função cardíaca e, se necessário, a utilização de medicamentos cardioprotectores.

    • Tratamento anti-leucemia

    Não existe um tratamento padrão para a leucemia pura dos glóbulos vermelhos, sendo a quimioterapia a principal estratégia de tratamento. O tratamento antileucémico divide-se geralmente em 2 fases: a primeira fase é o tratamento de indução da remissão e a segunda fase é o tratamento pós-remissão.

    Indução da remissão

  • Objetivo: Normalmente, é utilizada uma combinação de medicamentos de quimioterapia com o objetivo de matar rapidamente as células leucémicas e atingir um estado de remissão completa.
  • Remissão completa: refere-se ao desaparecimento de sinais e sintomas de leucemia, ausência de células primitivas no sangue periférico, ausência de leucemia extramedular; recuperação da hematopoiese nas três linhagens da medula óssea, com células primitivas <5%; neutrófilos no sangue periférico >1,0~109/L, plaquetas >100×109/L.
  • Medicamentos quimioterápicos comumente usados: eritromicina desmethoxazol, decitabina, citarabina, hipertriglicerídeos, etc.

    • Tratamento pós-remissão

    O transplante alogénico de células estaminais hematopoiéticas (allo-HSCT) pode ser escolhido para o tratamento após a remissão da eritroleucemia pura, mas a eficácia do allo-HSCT tem de ser avaliada mais aprofundadamente devido à fraca resposta da maioria dos doentes à quimioterapia, sendo difícil atingir um estado de remissão completa com a quimioterapia [2-3,9].

    Prognóstico

    O prognóstico atual da leucemia pura dos glóbulos vermelhos é mau devido à falta de opções de tratamento padrão e eficazes.

    Cura

    A leucemia eritroide pura é geralmente incurável e responde mal à quimioterapia, resultando num mau resultado do tratamento e num pior prognóstico do que outros tipos de leucemia, com um tempo de sobrevivência mediano mais curto de apenas alguns meses.

    Factores de prognóstico

    Vários estudos demonstraram que os doentes com anomalias cromossómicas secundárias a síndromes mielodisplásicos, doenças mieloproliferativas, anemia aplástica, etc. ou em combinação com anomalias cromossómicas complexas tendem a ter um pior prognóstico. Os indivíduos mais velhos, os que têm glóbulos brancos elevados na altura do diagnóstico inicial e os que toleram mal a quimioterapia também têm, normalmente, um prognóstico pior.

    Os doentes sem história prévia de doenças do sangue e com resultados normais dos testes cromossómicos podem ter um melhor prognóstico. O transplante precoce de células estaminais hematopoiéticas alogénicas também pode melhorar, em certa medida, o prognóstico dos doentes [9].

    Rotina diária

    Os doentes com leucemia eritrocitária pura devem prestar atenção a sintomas como anemia e hemorragia diariamente e regressar ao hospital regularmente para rever os indicadores relevantes.

    Controlo diário

  • Gestão da dieta: a dieta deve ser rica em proteínas, calorias, vitaminas, leve, fácil de digerir, menos resíduos de alimentos moles, evitar estímulos picantes, prevenir danos na mucosa oral. Beber muita água, comer mais vegetais e frutas para manter o movimento intestinal suave.
  • Gestão da vida: prestar atenção ao descanso na vida normal, evitar exercícios extenuantes, evitar choques, evitar hemorragias. Prestar atenção à higiene pessoal, frequentar locais com menos gente, manter a ventilação e a desinfeção no local de residência e usar máscaras quando sair, de acordo com as normas.
  • Apoio psicológico: os doentes devem manter uma mentalidade positiva e otimista, estabelecer confiança no tratamento e seguir rigorosamente as instruções do médico para um tratamento normalizado [10].

    • Acompanhamento e revisão

  • No decurso do tratamento, deve ser efectuada uma revisão regular da rotina sanguínea, da bioquímica e de outras análises, de acordo com o estado do doente, e o tratamento só deve ser exequível depois de os índices acima referidos atingirem a norma antes de cada quimioterapia.
  • Após a quimioterapia ou pós-transplante, os doentes devem regressar ao hospital para efetuar análises sanguíneas regulares, bioquímica sanguínea, esfregaço de medula óssea e outros exames, em estrita conformidade com as instruções do médico.

    • Prevenção

    Não existe um método de prevenção eficaz para a leucemia pura dos glóbulos vermelhos, mas as medidas que se seguem podem reduzir a incidência da doença.

  • Hábitos de vida: Reforçar o exercício físico durante a vida, evitar ficar acordado até tarde e trabalhar muito, e deixar de fumar e beber. Não fumar nem beber álcool durante a gravidez.
  • Factores ambientais: Tentar evitar o contacto com raios X, raios γ e outras radiações ionizantes, e o pessoal envolvido em trabalhos relacionados com radiações deve fazer um bom trabalho de proteção pessoal. Tente manter-se afastado de gasolina, pesticidas, tintas para o cabelo, formaldeído e outras substâncias químicas e, se tiver de utilizar estas substâncias, tente fazer um bom trabalho de proteção.
  • Factores de doença: Os doentes com síndromes mielodisplásicos e anemia aplástica necessitam de um exame regular e de uma monitorização rigorosa.