Visão geral
Devido à displasia congénita, o canal de fluxo sanguíneo entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar é estreitado. Nos casos ligeiros, não há sintomas, mas nos casos moderados a graves, pode haver aperto no peito, falta de ar, palpitações e até desmaios após a atividade. As principais causas das anomalias congénitas do desenvolvimento são a genética, os factores maternos e os factores ambientais, que são tratados principalmente com tratamentos interventivos e cirúrgicos.
Definição
A estenose pulmonar é o estreitamento do canal de fluxo sanguíneo entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar devido a uma displasia congénita [1].
Nos casos ligeiros, não há sintomas óbvios, e nos casos médios e avançados, os doentes podem apresentar aperto no peito, falta de ar, palpitações ou mesmo desmaios após actividades, fraca tolerância à atividade e fadiga fácil.
Tipagem
De acordo com a anatomia patológica, a estenose pode ser dividida em estenose subvalvular, estenose valvular e estenose supravalvular.
Patogénese
A estenose pulmonar congénita simples (não combinada com outra cardiopatia congénita) é responsável por aproximadamente 10% das crianças com cardiopatia congénita, e a estenose pulmonar congénita é combinada com cardiopatia congénita em aproximadamente 20% das crianças com cardiopatia congénita [2].
A incidência de cardiopatia congénita varia de 6 a 10% dos recém-nascidos vivos [2].
Etiologia
Causas da doença
A estenose pulmonar pertence a uma das cardiopatias congénitas, e o desenvolvimento da cardiopatia congénita está principalmente relacionado com factores genéticos, factores maternos e factores ambientais [2].
Factores genéticos
Verificou-se que os factores genéticos para o desenvolvimento da cardiopatia congénita incluem principalmente defeitos de um único gene, defeitos poligénicos, etc. De um modo geral, a maioria das cardiopatias congénitas são herdadas de múltiplos genes [2].
Factores maternos
Os factores maternos estão principalmente relacionados com a infeção por rubéola, gripe, papeira e vírus coxsackie durante a gravidez, ou diabetes mellitus, hipercalcemia, fenilcetonúria e outras doenças.
Além disso, a cardiopatia congénita pode ser desencadeada se a grávida tiver deficiência de ácido fólico ou se o feto tiver hipóxia intra-uterina [2].
Factores ambientais
As mulheres grávidas expostas a radiações, produtos químicos orgânicos ou que tomam medicamentos anticancerígenos ou antiepilépticos durante a gravidez podem desencadear uma doença cardíaca congénita [2].
Patogénese
O sistema cardiovascular humano é diferenciado a partir da mesoderme do embrião. Geralmente, o sistema cardiovascular começa a diferenciar-se para formar o sistema cardiovascular primitivo após o 15º dia de formação do embrião, e a circulação sanguínea começa após o 21º dia de formação do embrião [3].
Sob a influência dos factores genéticos, maternos e ambientais acima mencionados, podem ocorrer anomalias na diferenciação do sistema cardiovascular, o que pode levar à estenose pulmonar [3].
Sintomas
Principais sintomas
Fase inicial
Os doentes em fase inicial apresentam sintomas ligeiros ou nenhuns.
Fase intermédia e tardia
Os doentes nas fases média e tardia apresentam aperto no peito, falta de ar, palpitações e até desmaios após as actividades, fraca tolerância à atividade e fadiga fácil.
Os sintomas agravam-se com a idade.
Outros sintomas
Os recém-nascidos com estenose pulmonar grave podem apresentar cianose e hipoxia dos lábios, bem como da pele de todo o corpo, e falta de ar [4].
Em casos avançados, os pacientes podem apresentar dor torácica, síncope e até mesmo a possibilidade de morte súbita [4].
Complicações
A insuficiência cardíaca direita
é uma complicação tardia, que se manifesta principalmente por distensão abdominal, edema dos membros inferiores, distensão abdominal, falta de apetite e até náuseas e vómitos [5].
Consulta
Departamento de Medicina
Medicina cardiovascular
Os doentes que apresentem sintomas como aperto no peito, falta de ar, palpitações ou mesmo desmaios após a atividade e fraca tolerância à atividade devem procurar atempadamente tratamento médico no Departamento de Medicina Cardiovascular.
Cirurgia Cardiovascular
Os doentes diagnosticados com estenose da artéria pulmonar e que necessitem de tratamento cirúrgico devem dirigir-se atempadamente ao Departamento de Cirurgia Cardiotorácica.
Urgência
Os doentes com sintomas como dispneia grave e síncope devem dirigir-se imediatamente ao serviço de urgência.
Preparação
Consulta: registo, preparação de documentos, perguntas frequentes
Conselhos
Use roupas largas e fáceis de vestir e despir no dia da consulta, para poder fazer os exames necessários.
Não usar jóias antes da consulta.
Lista de controlo de preparação
Lista de sintomas
Preste especial atenção ao momento do aparecimento dos sintomas, manifestações especiais, etc.
Quando começaram os sintomas, tais como aperto no peito, falta de ar, palpitações ou mesmo desmaios após a atividade, e fraca tolerância à atividade?
Quanto tempo duram?
Como é que a doença se desenvolveu? Os sintomas foram-se agravando progressivamente?
Lista de antecedentes médicos
Há outros antecedentes de doença cardíaca?
Houve outras doenças?
Lista de controlo
Resultados dos exames efectuados nos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico
Exames imagiológicos: ecocardiograma, radiografias, ECG.
Exames laboratoriais: teste BNP.
Lista de medicamentos
Medicamentos utilizados nos últimos 3 meses, se estiverem disponíveis em caixas ou embalagens, pode trazê-los ao médico
Nitroprussiato de sódio, nitroglicerina, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico baseado em
história clínica
Bebés nascidos de mulheres grávidas com presença de hipertensão e diabetes durante a gravidez; bebés nascidos de mulheres com história de rubéola e gripe durante a gravidez; história de exposição a radiações durante a gravidez, etc. [2].
Manifestações clínicas
Sintomas
A estenose ligeira pode permanecer assintomática durante muito tempo.
As pessoas com estenose moderada a grave apresentam aperto no peito, falta de ar, palpitações e até desmaios após as actividades, pouca tolerância à atividade e fadiga fácil.
Os sintomas agravam-se com a idade e as manifestações de insuficiência cardíaca direita, como hepatomegalia, edema dos membros inferiores e ascite, aparecem na fase tardia.
Sinais físicos
Um sopro sistólico alto e soprado pelo vento pode ser ouvido no segundo espaço intercostal na borda esquerda do esterno, acompanhado de tremor sistólico, e o segundo som cardíaco da artéria pulmonar é enfraquecido ou desaparece.
Na estenose em funil, a localização do sopro é geralmente no 3º ao 4º espaço intercostal da borda esternal esquerda.
Na estenose grave, o sopro cardíaco é ligeiro e os lábios e os membros são cianóticos.
Imagiologia
Ecocardiografia
Objetivo do exame: Determinar o grau de localização anatómica da estenose, estimar a gravidade da estenose pulmonar e a presença de displasia valvular cardíaca.
Significado do exame: Se o ventrículo direito estiver aumentado em pacientes com estenose pulmonar, o grau de estenose valvar pulmonar e displasia valvar pode ser visto na ultrassonografia [2].
Precauções durante o exame: não usar jóias no local do exame.
Exame radiográfico
Objetivo do exame: observar o tamanho do coração e a morfologia da artéria pulmonar.
Significado do exame: Se o ventrículo direito estiver aumentado pelo exame de raios X dos pulmões, o segmento da artéria pulmonar pode ser visto como saliente, o campo pulmonar é claro, o ápice do coração é deslocado para cima para a esquerda e a sombra do coração é aumentada [2].
Precauções durante o exame: não usar jóias no local do exame.
Eletrocardiograma
Objetivo do exame: determinar o efeito da estenose pulmonar na atividade eletrofisiológica do coração.
Significado do exame: Se o paciente tiver estenose leve, o ECG é normal, se a estenose for moderada a grave, o eixo elétrico é desviado para a direita, a onda P é hiperaguda e o ventrículo direito é hipertrofiado. O grau de hipertrofia do ventrículo direito no ECG é proporcional à gravidade da estenose [2].
Precauções durante o exame: não ir ao ECG com pressa, e é melhor descansar antes do exame.
Cateterismo cardíaco direito
Objetivo: Determinar a gravidade da estenose da válvula pulmonar com base na diferença de pressão entre a pressão sistólica do ventrículo direito e a artéria pulmonar.
Significado: O cateterismo cardíaco direito pode medir a pressão da artéria pulmonar e do ventrículo direito para calcular a diferença de pressão e avaliar a gravidade da estenose, e a diferença de pressão sistólica entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar é superior a 1,3Kpa [2].
Ventriculografia direita
Objetivo: Determinar a gravidade da estenose pulmonar.
Significado do exame: a ventriculografia direita pode mostrar a morfologia da válvula e o local da estenose, o espessamento da válvula, a válvula pulmonar geralmente pode ser vista na sístole na forma de uma cúpula, e o sinal do jato pode ser visto no orifício da válvula [2].
Exames laboratoriais
Pesquisa de peptídeo natriurético cerebral (pesquisa de bnp)
Objetivo do exame: determinar os critérios de diagnóstico de insuficiência cardíaca.
Significado do teste: a insuficiência cardíaca é considerada se o valor de BNP for maior que 500 pg/ml; se o valor de BNP for menor que 100 pg/ml, a insuficiência cardíaca pode ser basicamente excluída.
Diagnóstico diferencial
Tetralogia de Fallot
Semelhanças: Manifestações clínicas semelhantes, como hematomas nos lábios e na boca, dispneia, fadiga, etc.
Diferenças: os pacientes com tetralogia de Fallot têm dispneia reduzida e hematomas labiais ao agachar-se, e o fenómeno de dedos em pilão com extremidades alargadas, enquanto a estenose pulmonar geralmente não apresenta esse sintoma [5].
Defeito do septo ventricular
Semelhanças: ambos têm sintomas como dispneia e pânico após esforço, e fadiga e fraqueza fáceis.
Diferenças: pacientes com defeitos do septo ventricular apresentam infecções respiratórias recorrentes, que são sintomas como tosse, expetoração e febre [5].
Defeito do septo atrial
Semelhança: Há pouca diferença nos sintomas entre os dois, ambos têm sintomas como dispneia após esforço, ataques de pânico e fadiga e fraqueza fáceis.
Diferenças: A radiografia de tórax mostra a aurícula direita e o ventrículo direito aumentados, segmento da artéria pulmonar saliente, pequeno nódulo aórtico, o que é típico de um “coração em forma de pera”, e o defeito do septo interatrial pode ser visto na ecocardiografia [5].
Tratamento
Objetivo do tratamento: melhorar a circulação, prolongar a sobrevivência, reduzir a incidência de complicações.
Princípio de tratamento: sem sintomas clínicos óbvios, eletrocardiograma normal, exame de raios-X de sombra cardíaca normal não pode ser operado. Os sintomas são óbvios, o eletrocardiograma ou a radiografia mostram que o coração direito está aumentado, e a diferença de pressão sistólica do ventrículo direito e da artéria pulmonar é maior que 8Kpa, todos eles devem ser operados.
Tratamento cirúrgico
Valvuloplastia pulmonar percutânea com balão
O principal mecanismo deste procedimento é rasgar a parte fraca da válvula por dilatação do balão para aliviar a obstrução, de modo que a carga sistólica do ventrículo direito é reduzida, a contratilidade do ventrículo direito é diminuída e a função diastólica do ventrículo direito é significativamente melhorada.
Indicações: Estenose pulmonar simples com uma diferença de pressão na artéria pulmonar ≥50 mmHg; doentes adolescentes e adultos com uma combinação de sintomas como dispneia de esforço, angina de peito, síncope ou síncope com aura [5].
Contra-indicações: estenose subfuncional, estenose pulmonar com estenose subvalvular congénita, estenose pulmonar com estenose supravalvular; estenose pulmonar displásica grave; estenose pulmonar com regurgitação tricúspide grave que requeira tratamento cirúrgico.
Complicações: arritmias intra-operatórias, lesão da válvula tricúspide e insuficiência valvular pulmonar secundária.
Cirurgia endocárdica direta
Abordagem cirúrgica: A circulação extracorporal é estabelecida através de uma incisão esternal mediana e o procedimento é realizado em paragem cardíaca ou com o coração a bater:
Na estenose valvular, é realizada uma dissecção juncional através de uma incisão na artéria pulmonar;
Na estenose em funil, a via de saída do ventrículo direito é incisada e o anel fibromuscular e a parede hipertrofiada e os feixes septais de miocárdio são removidos anteriormente para desbloquear a via de saída do ventrículo direito; se o alívio da estenose ainda não for satisfatório, a via de saída do ventrículo direito pode ser alargada com pericárdio autólogo ou com um retalho de material artificial;
No caso de estenose anular, o anel deve ser incisado e o remendo transanular da via de saída do ventrículo direito para a artéria pulmonar deve ser alargado;
As estenoses do tronco da artéria pulmonar e seus ramos devem ser alargadas com retalhos de pericárdio ou de material artificial, dependendo do local da estenose. Na estenose septal, o septo pode ser removido diretamente.
Indicações: Este procedimento é utilizado como alternativa à valvuloplastia percutânea por balão em doentes com estenose pulmonar que falharam a valvuloplastia percutânea por balão ou cuja anatomia não é adequada para a valvuloplastia percutânea por balão; é a primeira escolha de tratamento para a estenose subpulmonar e a estenose supra-pulmonar.
Precauções: Este procedimento cirúrgico é mais traumático e requer atenção aos cuidados com a incisão cirúrgica para evitar infeção. Entretanto, deve ser feita uma reabilitação ativa.
Medicação
Tratamento da Insuficiência Cardíaca Direita
Medicamentos comuns: Digoxina, furosemida, torasemida e outros medicamentos.
Objetivo da medicação: aliviar os sintomas da insuficiência cardíaca. Indicado para doentes ligeiros a moderados [1,6-7].
Contra-indicações: contraindicado em doentes com tensão arterial baixa e alergia a medicamentos [8-10].
Prognóstico
Curado
Não tratado
Com a progressão da doença, os sintomas do doente podem agravar-se gradualmente, podendo mesmo desenvolver condições graves, como dificuldade respiratória, que podem afetar seriamente a vida normal do doente e pôr em perigo a sua vida e saúde.
Após o tratamento
Os sintomas do doente podem ser aliviados e a doença pode ser curada sem sequelas, sem afetar a vida normal e a esperança de vida do doente.
Nocividade
A artéria pulmonar está ligada ao ventrículo direito. Quando há estenose da válvula pulmonar, a saída de sangue do ventrículo direito é bloqueada, levando a um aumento da pressão no ventrículo direito, o que acaba por provocar um aumento do ventrículo direito, levando a uma insuficiência cardíaca direita ou mesmo total.
Os doentes com estenose ligeira da válvula pulmonar geralmente não sentem qualquer desconforto óbvio, enquanto os doentes com estenose moderada a grave podem sentir dificuldade em respirar, falta de ar e, em casos graves, desmaios ou mesmo morte súbita durante as actividades.
Diário
Gestão diária
Tomar mais vitaminas e comer legumes e frutas com moderação.
Sob a orientação do médico, pode ser efectuado exercício físico adequado, evitando exercícios extenuantes.
Para evitar uma reação psicológica forte, pode aliviar a tensão através da música. A reprodução de música relaxante pode aliviar eficazmente a tensão e reduzir o desconforto.
Durma o suficiente e mantenha uma rotina regular para manter o seu corpo cheio de energia.
Acompanhamento
As crianças com estenose pulmonar devem ser seguidas regularmente ao fim de 1 mês, 3-6 meses e, posteriormente, anualmente, para que qualquer reestenose ou regurgitação pulmonar que ocorra após a cirurgia possa ser detectada a tempo.
Prevenção
A mãe e o feto podem ser monitorizados para detetar doenças maternas e anomalias fetais antes e durante a gravidez.
Antes da gravidez, as mulheres devem ter uma dieta razoável, abster-se de fumar e de consumir álcool, manter-se afastadas de substâncias tóxicas e nocivas e tomar suplementos de ácido fólico em quantidades adequadas.
As mulheres devem aumentar a nutrição de forma adequada antes da gravidez e reforçar o exercício físico, de modo a aumentar a capacidade de resistência às doenças.
Durante a gravidez, os exames obstétricos devem ser realizados atempadamente, para que se possa diagnosticar atempadamente se o feto sofre de doenças hereditárias e defeitos congénitos.