Li recentemente um livro de um cirurgião americano, Atto. Gwendolen escreveu um livro chamado “The Doctor’s Refinement” e conseguiu muito dele, e muito dele é relevante para nós como pacientes, por isso gostaria de falar sobre como devemos tratar os pacientes no contexto do que lemos. O primeiro capítulo que gostaria de vos recomendar é “The Bell Curve”, que descreve como avaliar a qualidade dos cuidados nos hospitais e mesmo nos médicos nos Estados Unidos. Esta avaliação é uma tarefa difícil não só na China mas também nos Estados Unidos, porque afinal, a gravidade da doença e as diferentes condições da própria doença estabelecem diferentes factores de dificuldade para a avaliação, pelo que o autor tenta explorá-la com uma doença, que é uma doença genética congénita – a fibrose cística ( Caracteriza-se por disfunção orgânica sistémica, com bronquiectasias secundárias e insuficiência respiratória nos pulmões devido a secreções demasiado viscosas nas vias respiratórias, e no pâncreas devido a má digestão e desnutrição secundária como resultado de má drenagem do sumo pancreático para o intestino, bem como diabetes; no intestino é propenso a Dilatação dos intestinos e obstrução intestinal. A esperança média de vida destes pacientes era inferior a 10 anos há 50 ou 60 anos, e mesmo na década de 1970 era inferior a 20 anos, mas agora a esperança média de vida situa-se entre 40 e 50 anos. Será isto devido a novos medicamentos, terapia genética ou transplantes pulmonares? Nenhum dos dois. Já vi tais pacientes nos EUA e perguntei aos médicos locais sobre tratamentos, e eles disseram-me que não há cura para a FC de uma vez por todas, e que mesmo os transplantes pulmonares não funcionam bem. A principal causa de morte na FC é a bronquiectasia e insuficiência respiratória, e a razão para a bronquiectasia é a alta concentração de cloreto nas secreções, resultando em expectoração pegajosa que não pode ser facilmente expelida; o foco do tratamento é então diluir a expectoração e expulsá-la fisicamente, e ao mesmo tempo reduzir e suprimir as infecções que ocorrem como resultado da bronquiectasia. Assim, com base neste princípio, o primeiro passo foi diluir a expectoração, o que um dos primeiros médicos americanos inventou foi colocar a criança com FC num berço fechado com um humidificador colocado no berço para manter a humidade no berço fora de vista; hoje em dia o paciente é tratado com inalação nebulizada várias vezes ao dia. O passo seguinte é a expulsão da expectoração, que pode ser feita de várias maneiras, sendo as principais (1) pela própria tosse do paciente, (2) por um simples expulsor de expectoração como ACEPELLA, e (3) por uma máquina eléctrica como VEST. um exemplo é dado neste livro de um médico nos EUA especializado no tratamento da FC que supervisionou uma rapariga de liceu com FC e lhe pediu para insistir que expulsasse a expectoração todos os dias através das acções que ele exigia. A rapariga queria ser preguiçosa e fazê-lo com menos frequência porque o nebulizador era inconveniente de usar e ela achava que estava a ir bem. O médico deu-lhe primeiro uma palestra: se fizer a evacuação da expectoração todos os dias, a sua probabilidade diária de desenvolver uma pneumonia é de apenas 0,05%, ou seja, a sua probabilidade de ser normal é de 99,95%; enquanto que se não fizer a evacuação da expectoração, a sua probabilidade diária de desenvolver uma pneumonia é de 0,5%, ou seja, a sua probabilidade de ser normal cai para 99,5%; não subestime esta diferença de 0,45%, quando esta se acumula a um ano, a primeira Não subestime esta diferença de 0,45%; quando se acumula até um ano, o primeiro ainda é mais de 80% susceptível de ser normal, enquanto o segundo cai para 18%. Assim, a sua adesão diária a movimentos aparentemente aborrecidos terá um impacto sobre as mudanças no seu estado mais tarde. Este conceito é também um conceito que tenho em grande estima, que a persistência é a chave da vitória. Quando trabalho em clínicas ambulatórias encontro frequentemente doentes com doenças crónicas como a DPOC, asma e síndrome da apneia do sono que não ouvem, e o denominador comum é a sua adesão a longo prazo ao tratamento – seja medicação ou estilo de vida. Contudo, muitos pacientes têm duas más ideias: primeiro, esperam que o tratamento seja de uma vez por todas e que haja alguma solução fundamental; segundo, não têm paciência para travar uma batalha prolongada. Não têm confiança no pensamento de um tratamento a longo prazo com medicação, ou param-no sem autorização quando se sentem melhor, até chegarem ao hospital para pendurar soro fisiológico após uma exacerbação aguda. A diferença de 0,45% por dia trará uma diferença de 60% dentro de um ano, pelo que a persistência é a única forma de superar ou pelo menos lutar contra as doenças crónicas. O primeiro passo é curvar-se para baixo a fim de comprimir primeiro o volume pulmonar, o segundo passo é endireitar-se rapidamente e curvar-se para trás a fim de aumentar rapidamente o volume pulmonar, e o terceiro passo é tossir com força para expelir a expulsão da expectoração. O terceiro passo é tossir com força para expelir a expectoração. Os pacientes que são capazes de o fazer ou que são frágeis podem comprar o expulsor de expectoração VEST, que pode efectivamente expelir a expectoração. O terceiro ponto de tratamento para esta doença são os antibióticos nebulizados, sendo a escolha a tobramicina, embora seja importante notar que os antibióticos nebulizados não devem ser usados indiscriminadamente, mas sempre com medicamentos que tenham provas médicas baseadas em provas. Ainda hoje, o antibiótico utilizado para a nebulização da FC sempre foi a tobramicina e não há outro medicamento disponível, enquanto que no nosso país não existem estudos clínicos que confirmem se a tobramicina pode ser utilizada devido à diferente patogénese da bronquiectasia.