Tumor de malformação renal, um tumor benigno relativamente comum do rim, assemelha-se ao cancro renal na sua apresentação clínica e é por isso facilmente mal diagnosticado como cancro renal. No entanto, tem também as suas características que se podem distinguir e há muitas diferenças no tratamento dos dois.
O que é tumor de malformação renal?
Malformações renais, também conhecidas como “lipomas do músculo liso vascular renal”, são compostas de crescimento anormal dos vasos sanguíneos, músculo liso e tecido adiposo em proporções variáveis e têm as seguintes características:
É benigno mas pode ser fatal!
Uma malformação renal é um tumor benigno do rim, mas se deixado sem vigilância, os maiores podem levar à ruptura e hemorragia, o que é uma emergência e igualmente fatal. É também uma condição de risco de vida, e nos últimos anos tem havido relatos crescentes de malformações renais malignas do epitélioide, que precisam de ser reconhecidas.
A incidência é significativamente maior nas mulheres do que nos homens
Malformações renais são doenças genéticas benignas que podem estar associadas à inactivação do cromossoma X e mutações ou deleções heterozigotas de genes, o que poderia explicar a incidência significativamente mais elevada nas mulheres do que nos homens. Um estudo monocêntrico na China relatou uma relação homem-mulher de 1:7 em pacientes com tumores de malformação renal.
Patientes tendem a apresentar dores nas costas e abdominais e hematúria
Tumores de malformação renal são tumores benignos, de crescimento lento, não destrutivos, e a sua apresentação clínica está relacionada com o tamanho e localização do tumor e a presença ou ausência de hemorragia rompida.
Uma elevada proporção de doentes presentes com dor ou desconforto na parte inferior das costas e abdómen, e menos frequentemente com hematúria. Quando o tumor é grande e comprime o estômago e o duodeno, etc., podem também ocorrer sintomas de compressão, tais como náuseas e vómitos.
Como diagnosticar o tumor de malformação renal?
Devido à disponibilidade de TC e RM, a maioria das malformações renais são encontradas incidentalmente durante o exame físico ou exame para outras doenças, com apenas uma minoria de doentes a serem observados para sintomas como hematúria. Por conseguinte, a apresentação clínica tem um valor diagnóstico limitado para as malformações renais.
A maioria das malformações renais pode ser diagnosticada por imagem, tais como ultra-sons, TAC e RM, uma vez que geralmente contêm um componente gorduroso. O ultra-som e o TAC são mais comummente utilizados.
B ultra-som mostra frequentemente uma área ecogénica moderadamente forte dentro da massa devido à presença de gordura num tumor de malformação típico, enquanto que no carcinoma renal raramente há gordura, pelo que parece moderadamente hipoecóico. O tipo mais comum de cancro renal é um pequeno cancro de rim.
CT é o método preferido de exame de malformações renais devido à sua excelente sensibilidade e especificidade, bem como à sua eficiência e rapidez. Mesmo em massas inferiores a 2 cm, a presença de gordura pode ser distinguida na imagem.
A ressonância magnética (RM) tem um valor diagnóstico único para malformações renais com um baixo teor de gordura. Além disso, em comparação com a TC, a RM não envolve o risco de radiação ionizante e não requer um rastreio melhorado, tornando-a particularmente adequada para pacientes com insuficiência renal.
Como é tratada a malformação renal?
P>Conservador ou tratamento cirúrgico é possível, dependendo do paciente:
Observação de fecho
Alguns pacientes com pequenas massas e elevado risco cirúrgico podem ser tratados de forma conservadora sem cirurgia. Como o tratamento conservador não remove fundamentalmente a lesão, a incidência de complicações tais como ruptura e hemorragia secundária à infecção e a taxa de cirurgia tardia é elevada e requer revisão e acompanhamento regulares. O plano de acompanhamento é o seguinte:
- Um tumor de malformação renal com menos de 4 cm pode ser seguido com observação, com uma revisão B-ultrasonográfica ou CT de seis em seis meses;
- Um tumor de malformação renal maior que 4cm tem um risco significativamente maior de ruptura e hemorragia, especialmente em mulheres que estão à espera de um bebé, uma vez que as alterações nos níveis hormonais durante a gravidez podem fazer com que o tumor cresça rapidamente e levar à ruptura e hemorragia com risco de vida.
Tratamento cirúrgico
Os principais objectivos do tratamento cirúrgico de tumores de malformação renal são eliminar sintomas, proteger a função renal e prevenir rupturas e hemorragias espontâneas. O tratamento tem de ser determinado pelo tamanho e localização do tumor, sintomas clínicos e desejos da família. Os tratamentos cirúrgicos comuns actualmente utilizados incluem embolização arterial, cirurgia para preservar a unidade renal e nefrectomia.
É geralmente aceite que a cirurgia deve ser realizada em pacientes com um diâmetro de tumor <4cm com sintomas clínicos e uma predisposição para a malignidade, ou em pacientes com um diâmetro de tumor ≥4cm, sintomático ou não. É recomendado um plano de tratamento agressivo, sendo a cirurgia para preservar a unidade renal a opção preferida. As razões são as seguintes:
- Tumores que são pequenos mas que ainda têm uma maior incidência de ruptura e hemorragia;
- Tumores progressivamente aumentados podem comprimir tecido renal levando à atrofia renal ou compressão de tecido adjacente causando danos a outros órgãos;
- Há relatos de diagnósticos incorrectos de cancro renal como tumor de malformação renal e doença atrasada (um caso anterior);
- alguns tumores continuam a crescer durante o seguimento e eventualmente requerem tratamento cirúrgico, enquanto alguns tumores são de curta duração e crescem mais rapidamente, e aqueles com longos períodos de seguimento muitas vezes perdem o melhor tempo para o tratamento;
- Quando o tumor é pequeno, a cirurgia é mais segura e facilita a preservação do tecido renal para que a cirurgia seja concluída, enquanto que quando o tumor é grande, a probabilidade de remoção forçada do rim aumenta.
>forte>preferido: cirurgia de preservação de unidades renais>/p>
O procedimento mais utilizado para preservar a unidade renal é a nefrectomia parcial laparoscópica, que é minimamente invasiva e melhora muito a taxa de preservação dos rins e maximiza a função renal, ao mesmo tempo que reduz o tempo de bloqueio do tracto renal, o tempo operatório, a hemorragia e a permanência hospitalar pós-operatória, melhorando assim a qualidade de sobrevivência.
Nefrectomia parcial robótica é também um tratamento emergente seguro, eficaz e fiável, mas é dispendioso e também exigente para o cirurgião. É actualmente realizada em alguns mega hospitais terciários locais na China, mas para malformações renais de diâmetro >7cm, locais múltiplos e complexos, a cirurgia laparoscópica assistida por robôs tem vantagens óbvias.
Se a preservação da unidade renal não for possível devido à localização do tumor, a cirurgia subtotal renal ou embolização pode ser considerada. Por vezes o tumor é extremamente vascular e a hemorragia intra-operatória não é facilmente controlada e o rim inteiro precisa de ser removido.
> forte>Embolização aérea>/p>
A embolização da artéria renal com copolímero de álcool vinílico de etileno é um método viável, seguro e eficaz de embolização selectiva da artéria renal para malformações renais que se tenham rompido e sangrado, que pode proporcionar hemostasia imediata, estabilizar a condição, evitar a nefrectomia e maximizar a protecção da função renal normal. A desvantagem é que, após a embolização, alguns pacientes podem ter uma recorrência de hemorragia rompida, requerendo embolização secundária e tratamento cirúrgico.
Para malformações renais de grande diâmetro em preparação para cirurgia, a embolização pré-operatória reduz a hemorragia intra-operatória, reduz o tempo operatório e resulta numa rápida recuperação pós-operatória, mas aumenta o custo para o paciente e também acarreta o risco de procedimentos de embolização arterial mal sucedidos, exigindo assim uma embolização secundária.
Quando é que a embolização arterial não é indicada? —Se a tomografia computorizada indicar um tumor com um fornecimento de sangue pobre, ou seja, o tumor não é rico em fluxo de sangue local, então a embolização intervencionista não é preferível.
>forte>Ablação percutânea
Ablação percutânea ainda não é amplamente utilizada e restringe-se normalmente a pacientes assintomáticos com pequenos tumores. Os pacientes submetidos a ablação por radiofrequência consistem em duas partes:
- Um grupo é aquele com suspeita inicial de carcinoma de células renais, seguido de uma lumpectomia com biopsia sugestiva de tumor de malformação renal;
- O outro grupo é aquele que é submetido directamente à ablação por radiofrequência após um diagnóstico de imagem definitivo.
A baixa taxa de ablação secundária, recorrência de tumores e complicações após a ablação por radiofrequência sugere que ainda há alguma promessa na terapia de ablação.
Medicação
Para pacientes com malignidades renais que não podem ser submetidos a cirurgia, embolização ou ablação, os medicamentos orais de mamíferos alvo da rapamicina (mTOR), tais como o sirolimus e o everolimus, podem ser utilizados para impedir que o tumor continue a crescer ou mesmo encolher.