Terminologia
Abreviaturas
Carcinoma papilífero da tiróide (TPC)
Carcinoma papilífero da tiróide (PTC)
Variante folicular, carcinoma papilífero da tiróide (FV-TPC)
Definição
Neoplasia epitelial maligna de origem celular folicular que se apresenta como alterações nucleares diferenciadas e características.
Etiologia/patogénese
Exposição ambiental
Exposição a iodo radioactivo
A história da exposição infantil está especificamente associada ao cancro da tiróide
especialmente em TPC “sólido”.
Dietas ricas em iodo
Elevada incidência de tumores em áreas com dietas de alta ingestão de iodo
Doença benigna pré-existente da tiróide
6 vezes maior risco nos que têm nódulos
28 vezes maior risco de nódulos sólidos
Características genéticas
risco 5-10 vezes maior com cancro papilífero em parentes de primeiro grau, tais como os pais
Mais de 5% dos cancros papilares são familiares
Polipose adenomatosa familiar (FAP): mutações de células germinativas no gene APC
Complexo renal (síndrome do tumor mucinoso)
Patogénese
origem monoclonal, doença frequentemente multicêntrica
Características clínicas
Epidemiologia
Incidência de origem monoclonal, frequentemente multicêntrica
Maioria (85%) de todos os tumores malignos da tiróide
Incidência populacional 7,9 por 100,000
Idade
Comum em adultos jovens a adultos de meia-idade
Mulheres: 20-40 anos
Homens: 40-60 anos
Embora os tumores malignos da tiróide em crianças sejam pouco comuns, o carcinoma papilífero é o tipo de patologia mais comum entre eles
Género.
Feminino>>mulher (4:1)
A etnicidade.
Branco>>Preto
Descrição
Massa sólida sem dor para a tiróide
Doença gânglios linfáticos cervicais coexistentes em cerca de 30% (doença metastática)
disfagia, sibilância, tosse: na maioria das vezes em doentes com tumores grandes (sintomas de compressão)
Os tumores “episódicos” são frequentemente descobertos involuntariamente durante a gestão de outras doenças não relacionadas
Testes laboratoriais
Função tiroideia geralmente normal
Em casos raros, a função tiroideia alta ou baixa pode estar presente
A tiroglobulina sérica é frequentemente utilizada como um indicador do estado da doença (se for elevada)
Curso natural da doença
20% dos TPC diagnosticados com biopsia presentes como tumores inertes e não-invasivos
Tratamento
Estratégias de tratamento, riscos e complicações
Lesão recorrente do nervo laríngeo e hipofunção paratiróide são as complicações mais comuns
Abordagem cirúrgica
Embora a extensão da cirurgia (lobectomia, ressecção subtotal ou tiroidectomia total) permaneça controversa, a cirurgia é o tratamento de escolha
A dissecção dos gânglios linfáticos cervicais é recomendada se houver apoio clínico ou de imagem para o aumento dos gânglios linfáticos
Radioterapia
A terapia com iodo radioactivo pode ser administrada após tiroidectomia total
A capacidade do tumor para absorver iodo radioactivo é um pré-requisito para a sensibilidade do tratamento
Prognóstico
O prognóstico clínico a longo prazo é bom
Taxa de sobrevivência de 20 anos >98%
Taxa de mortalidade inferior a 0,2%
Espalhar-se através do tracto linfático
Propagação intraglandular ou metástase aos gânglios linfáticos regionais
Idade (<45 anos), tamanho e sexo (feminino) são os factores prognósticos mais importantes
Aumento significativo da propagação extra-tiróide e metástase em doentes com mais de 45 anos de idade
O carcinoma papilífero positivo RET/PTC3 (típico dos tumores sólidos) tem um prognóstico ligeiramente mais desfavorável