A síndrome de Sabre, ou síndrome de hipoplasia pulmonar, também conhecida como síndrome de cimitarra, foi descrita pela primeira vez por Neil et al (1960). Trata-se de uma malformação vascular congénita, um tipo de malformação venosa pulmonar (subcardíaca), caracterizada pela abertura da veia pulmonar direita para a veia cava inferior. É um grupo de sinais devido a anomalias parciais do retorno venoso pulmonar e caracteriza-se por: hipoplasia do pulmão direito; sombras em forma de cimitarra ao longo da margem direita do coração na radiografia devido às veias malformadas; e uma deslocação do coração para a direita, aproximando-se de um coração do lado direito.
A causa deste sinal permanece pouco clara, mas a maioria dos estudiosos acredita que está relacionada com o desenvolvimento anormal dos pulmões durante o período embrionário. O mecanismo da patogénese é o deslocamento dos vasos pulmonares durante a formação dos gomos pulmonares e a malformação da drenagem vascular, possivelmente devido aos restos do plexo venoso embrionário, do grande sistema venoso e dos ramos de ligação entre o sistema vitelino umbilical. O desvio para a direita do coração está associado à tensão de redução do volume pulmonar e é uma alteração secundária.
O diagnóstico diferencial deve ser clinicamente diferenciado das infecções pulmonares e pneumonias.
I. Exames especiais.
1. exame de raio-X: é vista uma sombra em forma de cimitarra ao longo da margem direita do coração, com imagens de hipoplasia pulmonar direita quando o coração é deslocado para a direita.
2. broncografia e broncoscopia: hipoplasia do pulmão direito e ramificação brônquica anormal, estenose e obstrução dos brônquios finos terminais podem estar presentes.
3. cateterização cardíaca: verifica-se um aumento da oxigenação do átrio direito em comparação com as veias circundantes. Por vezes, o cateter é inserido directamente nas veias pulmonares.
4. angiografia: Observa-se um afinamento da artéria pulmonar direita, e pode haver entrada arterial no pulmão direito a partir do sistema de circulação corporal.
II. manifestações clínicas e diagnóstico
1.Symptoms
Dispneia de graus variáveis, agravada pela actividade. Podem ocorrer episódios recorrentes de infecção do pulmão direito com tosse, hemoptise e febre. Também pode haver tosse crónica, asma, vertigens e cianose. Alguns são assintomáticos para a vida. A idade de início varia. Alguns casos apresentam anomalias de desenvolvimento.
2. sinais físicos
O coração é ouvido como um murmúrio sistólico no segundo espaço intercostal na borda esquerda do esterno e os sons do pulmão direito são baixos. O coração e os pulmões também podem estar livres de sinais anormais. Se o sopro cardíaco for extenso, deve ser notada a possibilidade de outras doenças cardíacas congénitas.
O diagnóstico pode ser feito com base em manifestações clínicas e investigações auxiliares, e pode ser clinicamente classificado como tipo I: hipoplasia pulmonar direita, com fornecimento de sangue ao pulmão direito a partir do sistema circulatório corporal. Tipo II: aqueles com hipoplasia pulmonar direita apenas e sem fornecimento de sangue do sistema circulatório para o pulmão direito. Tipo III: sem complicar as malformações dos dois tipos acima referidos.
Tratamento e prognóstico
(i) Tratamento
1. tratamento geral para aqueles com sintomas ligeiros, sem tratamento especial.
2. o tratamento anti-infeccioso é necessário para infecções intrapulmonares agudas e crónicas recorrentes.
3. o tratamento cirúrgico não é indicado em todos os casos. Para aqueles com um diagnóstico claro, podem ser realizados sintomas óbvios e que tenham atingido a idade adulta, pneumonectomia direita, transferência da veia pulmonar direita para o átrio esquerdo, transferência da veia pulmonar direita para o átrio direito ou ligadura anómala das veias.
(ii) Prognóstico
1, Para aqueles com um diagnóstico claro, sintomas óbvios e que tenham atingido a idade adulta, a pneumonectomia direita pode ser feita após o bem.
2, complicações que complicam a infecção do pulmão direito.
3, a prevenção geralmente precisa de prevenir constipações e evitar o frio.