Descrição geral.
A policitemia vera é um tipo especial de leucemia, que se distingue pela presença de numerosas pequenas saliências vilosas na superfície das células leucémicas em proliferação. É um tipo de linfoma não-Hodgkin de células B e os doentes são predominantemente de meia-idade e idosos.
Questões que o podem preocupar
O que é a leucemia de células pilosas
A leucemia de células pilosas é um tipo de linfoma não-Hodgkin de células B. Os doentes são predominantemente de meia-idade e idosos, com uma incidência mais elevada nos homens do que nas mulheres. A doença caracteriza-se pela proliferação de células ciliadas, aumento dos linfócitos circulantes no sangue periférico e infiltração da medula óssea com esplenomegalia significativa. Atualmente, os medicamentos de eleição para esta doença são os análogos de nucleótidos.
A grande maioria dos doentes com esta doença é positiva para a mutação BRAFV600E nas células tumorais. Ao microscópio, as células pilosas típicas são pequenos linfócitos ligeiramente maiores do que os linfócitos normais, com núcleos ovais, em forma de rim ou de haltere, citoplasma abundante e cor azul-acinzentada clara, distribuição periférica fina de saliências pilosas na membrana celular e forte expressão de CD19, CD103, CD25, CD22 e CD11.
As principais características clínicas da doença são geralmente a trombocitopenia, a esplenomegalia marcada, mas não o aumento dos gânglios linfáticos, e a presença de linfócitos B específicos citoplasmáticos peludos “hirsutos” no sangue periférico e na medula óssea, frequentemente acompanhados de mielofibrose.
Em meados dos anos 80, o interferão substituiu a esplenectomia como tratamento de base para a maioria dos doentes com leucemia hirsuta. Nos últimos anos, os análogos de nucleótidos (por exemplo, a cladribina) têm sido utilizados na prática clínica e são atualmente os medicamentos de eleição para o tratamento da leucemia de células pilosas.
Se o diagnóstico de leucemia de células pilosas for confirmado, recomenda-se a consulta de um médico para um tratamento imediato. A utilização dos medicamentos acima referidos deve ser efectuada de acordo com as instruções do médico, não devendo ser utilizados sem autorização, de modo a evitar consequências adversas.
Causas
A grande maioria dos doentes é positiva para a mutação do gene BRAFV600E nas células tumorais, o que é considerado um mecanismo importante para a patogénese da doença.
Sintomas
A doença tem um curso clínico crónico, e a maioria dos doentes são adultos, com esplenomegalia inexplicável, especialmente baço enorme, sem linfonodomegalia óbvia, fácil de infeção secundária, acompanhada de trombocitopenia ligeira a moderada, aspiração da medula óssea pode ser classificada como “desenho seco” e a globulina é aumentada em alguns casos.
Exame
1. células pilosas características podem ser encontradas no filme de sangue, filme de medula óssea e esfregaço de baço, fígado e gânglios linfáticos após a coloração de Rachel.
2) Ao microscópio de fase, as células polipóides podem ser vistas sob a forma de pequenas saliências vilosas com deformações móveis.
3) A microscopia eletrónica mostra que o corpo das células politróficas contém complexos plaquetários ribossómicos sob a forma de estrutura tubular de corpos de inclusão.
4) A coloração citoquímica mostrou que as células policromáticas eram positivas para a fosfatase ácida e não eram inibidas pelo ácido tartárico levulínico.
5) A citometria de fluxo é atualmente o principal meio de confirmação do diagnóstico. As células da policitemia vera são quase sempre células B positivas para CD19, CD20, CD123, HLA-DR, FMC7 e CD200 com restrição da cadeia leve.
6. o exame genético é um meio importante para confirmar o diagnóstico, a grande maioria dos doentes é positiva para a mutação BRAFV600E pelo método de sequenciação genética; a deteção da mutação IGHV pode ser observada na expressão de IgHV4-34, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base nas manifestações clínicas e nos resultados da imagiologia da medula óssea e da microscopia eletrónica.
Tratamento
1. a esplenectomia é o tratamento tradicional para esta doença. com a aplicação de interferão α e análogos de nucleósidos, o tratamento desta doença tem feito grandes progressos. Atualmente, a esplenectomia já não é a primeira escolha de tratamento para esta doença, mas a esplenectomia ainda deve ser escolhida em casos de rutura esplénica, lesões com esplenomegalia predominante ou trombocitopenia significativa.
2) O interferão alfa pode levar a uma diminuição significativa da incidência de infeção. O efeito do tratamento é rápido, as células ciliadas no sangue periférico podem desaparecer após algumas semanas de tratamento e a contagem de plaquetas, hemoglobina e contagem de neutrófilos pode voltar ao normal em 2 meses, 4 meses e 4-6 meses, respetivamente. A proporção de células ciliadas na medula óssea pode diminuir significativamente, mas raramente desaparece por completo, permanecendo as fibras reticulares. Por conseguinte, não é o tratamento de eleição.
3. os análogos de nucleósidos (por exemplo, cladribina) têm sido utilizados no tratamento desta doença com bons resultados, podendo estar perto da cura em alguns doentes, e tornaram-se atualmente o tratamento de escolha.
Prognóstico
A esperança de vida pode ser significativamente prolongada com tratamento agressivo.
Cuidados de enfermagem
Reforçar a nutrição, exercício moderado, evitar locais com muita gente, melhorar a resistência do corpo.