Visão geral da nefrite por radiação
A nefrite por radiação é uma nefrite intersticial crónica que ocorre após uma exposição extensa à radiação, frequentemente a 2500 rad (25 Gy) ou mais, e é uma doença renal não inflamatória, lentamente progressiva, que foi descoberta por Kunkler et al. em 1952. Os adultos jovens, os indivíduos com hipertrofia renal devida a nefrectomia única e outras etiologias e os indivíduos com rins ectópicos são susceptíveis à lesão por radiação. A doença ocorre mais frequentemente após irradiação de testículos, ovários, tumor de Wilm, linfoma retroperitoneal, sarcoma osteogénico, neurofibrossarcoma ou metástases intra-abdominais.
Etiologia
A nefrite por radiação é mais frequentemente observada em doentes que foram tratados com radioterapia para tumores do abdómen ou do sistema reprodutivo e que não conseguiram proteger os rins. Existe o risco de desenvolver esta doença se a dose de irradiação recebida pelos rins for superior a 23 Gy (2300 R) num período de 5 semanas.
Sintomas
A gravidade da lesão renal está positivamente correlacionada com a dimensão da dose de irradiação. O período de incubação é mais longo para as pessoas que receberam doses mais pequenas de irradiação e a maior parte delas apresenta proteinúria assintomática ou hipertensão ligeira e comprometimento da função renal.
1. nefrite aguda por radiação
A causa da nefrite aguda por radiação não é conhecida, mas os sintomas da nefrite aparecem geralmente 6 a 12 meses após a exposição à radiação. Durante o período de incubação, pode haver proteinúria ligeira e hipertensão, e o início da doença é frequentemente rápido, com falta de ar, dor de cabeça, perda de apetite, náuseas e vómitos, e fadiga extrema. Posteriormente, pode ocorrer edema, hipertensão moderada ou grave, insuficiência cardíaca, anemia, proteinúria (maioritariamente <2 g/dia, mas ocasionalmente até 4-5 g/dia), urina tubular e hematúria microscópica, bem como azotemia progressiva.
2) Nefrite crónica por radiação
A nefrite crónica por radiação pode desenvolver-se a partir de uma nefrite aguda por radiação, ou ser detectada após vários anos ou mesmo 10 anos de exposição à radiação. Na fase inicial, muitas vezes não há história óbvia de nefrite aguda por radiação, e as suas manifestações clínicas podem ser semelhantes às da nefrite crónica, manifestando-se como proteinúria assintomática. Em alguns casos, pode ocorrer uma síndrome nefrótica, com vários graus de comprometimento da função renal, com ou sem hipertensão. As manifestações clínicas da nefrite crónica por radiação são semelhantes às da nefrite intersticial crónica devida a outras causas, e os sintomas comuns incluem proteinúria, urina hipotónica, anemia, hipertensão e uremia lentamente progressiva. A hipertensão não é normalmente grave devido à perda de sódio e à redução do volume sanguíneo. A esclerose retroperitoneal pode exacerbar a insuficiência renal e a perda de sal ao bloquear um ou ambos os ureteres. A enterite por radiação pode coexistir e a diarreia pode levar à perda de proteínas e de electrólitos.
3. hipertensão
Após vários anos de exposição à radiação, a hipertensão inexplicada sem insuficiência renal pode ser benigna, ou pode ser aguda e maligna desde o início. A causa pode ser devida apenas à isquémia renal unilateral. A taxa de mortalidade na hipertensão aguda e maligna é elevada e está principalmente relacionada com a gravidade da hipertensão.
4. proteinúria simples
Em alguns casos ligeiros, pode haver apenas proteinúria simples durante vários anos, antes de uma progressão lenta para a retração renal e insuficiência renal crónica progressiva.
Exames
1) Testes laboratoriais
(1) Nefrite aguda por radiação: anemia, proteinúria (maioritariamente <2 g/dia, mas ocasionalmente até 4-5 g/dia); hematúria tubular e microscópica, e azotemia progressiva. Geralmente não há padrão tubular eritrocitário na urina.
(2) Nefrite crónica por radiação São comuns a proteinúria simples, a urina hipotónica perdedora de sal e a anemia; quando o doente apresenta nefrite intersticial crónica, está presente proteinúria ligeira a moderada, com um pequeno número de glóbulos vermelhos e brancos no sedimento urinário e padrões tubulares granulares ocasionais. A função de concentração é fraca (poliúria) e pode haver hiponatremia, hipocalemia e acidose. O agravamento da insuficiência renal pode provocar um aumento do azoto ureico e da creatinina.
2. biópsia renal
(1) Nefrite aguda por radiação: degeneração glomerular e tubular, edema intersticial e hemorragia. Tal como o tipo de nefrite aguda, o tamanho do rim é normal, espessamento da membrana basal glomerular, fratura, degeneração vítrea, degeneração das células endoteliais vasculares, inchaço endotelial, necrose fibrinóide da artéria renal e da parede arteriolar, trombose após irradiação de dose elevada e até formação de crescentes pode ser vista em alguns casos. Não há deposição de imunoglobulina, complemento ou fibrinogénio no exame de imunofluorescência, e é fácil distinguir os tecidos afectados dos tecidos normais.
(2) Nefrite crónica por radiação Na nefrite crónica por radiação, os rins podem ser observados com esclerose vascular grave, encolhimento glomerular com esclerose de amarração, atrofia tubular, fibrose intersticial com reação inflamatória ligeira, fibrose óbvia da cápsula e lesões vasculares necróticas de hipertensão maligna podem ser observadas em alguns casos. Devido à extensa necrose e trombose da parede arterial, a glomeruloesclerose e a degeneração tubular e a necrose são desencadeadas, levando eventualmente à atrofia renal. Se apenas um rim for irradiado unilateralmente, as mesmas lesões podem ser observadas no rim unilateral.
Diagnóstico
O diagnóstico da doença é efectuado com base no estadiamento clínico, nos exames laboratoriais e na história de exposição à radiação na região renal. Os estádios clínicos são os seguintes
1. nefrite aguda por radiação
(1) Período de incubação 6 a 12 meses após a exposição à radiação, ou menos de 6 meses em crianças.
(2) Fase prodrómica Podem ser detectados no exame aumentos da pressão arterial, anemia, aumento do coração e proteinúria.
(3) Fase clínica Quando os sintomas aparecem, evolui rapidamente para fadiga extrema, perda de apetite, edema, anemia intratável, hipertensão; os testes laboratoriais mostram BUN e Scr elevados; depois de entrar na fase clínica, os testes laboratoriais podem mostrar proteinúria mais do que moderada, e a hematúria é rara.
2. nefrite crónica por radiação
(1) O período de incubação pode ser derivado do estágio agudo, e alguns pacientes também podem desenvolver a doença após vários anos de exposição à radiação, que é um processo crônico.
(2) Estágio clínico: Os principais sintomas incluem anemia, hipertensão, edema, proteinúria, urina tubular, urina hipotónica e comprometimento da função renal.
3. proteinúria simples (assintomática)
Nos casos ligeiros, os doentes apresentam apenas proteinúria assintomática ligeira e a função renal pode ser mantida normalmente.
4. hipertensão benigna
2,5-5 anos após a exposição à radiação, hipertensão com diferentes graus de proteinúria, o prognóstico é geralmente bom.
5. hipertensão maligna
De acordo com o tempo de sua ocorrência, a hipertensão maligna precoce, se ocorrer em 18 meses após o recebimento do tratamento, é chamada de hipertensão maligna tardia, que é causada principalmente por estenose da artéria renal induzida por radiação.
Tratamento
1. tratamento geral
O tratamento geral inclui a manutenção da função renal, a redução da tensão arterial e o tratamento sintomático.
O tratamento da nefrite aguda por radiação inclui o controlo da hipertensão, o tratamento da insuficiência cardíaca congestiva e o tratamento da uremia. Como os danos patológicos da nefrite crónica por radiação são irreversíveis, o seu tratamento é principalmente sintomático e de apoio, e a insuficiência renal crónica é tratada por rotina. As gotas de epinefrina reduzem os danos através da constrição da vasculatura dos tecidos; a vasculatura do tumor não responde a este medicamento, pelo que a eficácia da radioterapia não é afetada por ele. Os inibidores da proliferação celular protegem a pele, mas não os rins. O controlo da hipertensão é importante, especialmente na fase aguda ou em casos de hipertensão maligna, sendo habitualmente utilizados vasodilatadores e diuréticos. A hipertensão pode não responder aos tratamentos anteriores, sendo necessário fazer o diagnóstico de nefrite e isquémia renal unilateral ou bilateral (a nefrite unilateral e a isquémia renal não estão muitas vezes associadas a um aumento da atividade da renina plasmática) e, se necessário, fazer o tratamento sintomático.
Para o tratamento da insuficiência cardíaca, manter o equilíbrio hídrico e eletrolítico, assegurar a nutrição e tratar em conformidade quando for detectada obstrução por compressão externa causada por tumor in situ ou fibrose, e efetuar tratamento anti-infecioso atempadamente quando ocorrer infeção do trato urinário.
2. tratamento cirúrgico
Se houver evidência de nefrite unilateral e isquemia renal, e se houver hipertensão maligna, pode ser considerada a nefrectomia unilateral, que pode eliminar a hipertensão maligna; há relatos de que os pacientes com nefrectomia no lado doente podem ser curados dos sintomas de hipertensão.
3. tratamento por diálise
O tratamento por diálise é efectuado em caso de uremia.