Osteossarcoma extra-ósseo do pulmão

  Foi internado no hospital a 18 de Abril de 2007 com “tosse recorrente e febre durante mais de 4 meses, acompanhada de aperto no peito durante 1 mês”. 17 anos antes, teve um “historial de cirurgia para osteossarcoma extra-ósseo do membro superior direito” (detalhes desconhecidos). A radiografia do tórax e a tomografia do tórax mostraram uma grande quantidade de fluido na cavidade pleural direita com alterações parciais do encapsulamento, insuficiência parcial de expansão do pulmão direito e calcificação da pleura direita. Exame: temperatura corporal 37.3℃, nenhum aumento dos gânglios linfáticos superficiais, plenitude do tórax direito, movimento respiratório reduzido do lado direito, um tubo de drenagem fino ligado a um saco de drenagem na parte de trás do tórax direito, foi observada uma pequena quantidade de líquido pleural amarelado (colocado fora do hospital). A fibrilação do pulmão direito está diminuída, o pulmão inferior direito está turvo na percussão, os sons da respiração do pulmão direito estão baixos, os sons da respiração do pulmão esquerdo estão claros, não se ouvem rales húmidos secos, o ritmo cardíaco é de 82 batimentos por minuto, o ritmo é uniforme, não se ouve nenhum murmúrio patológico, nenhum som de fricção pericárdica.  O abdómen era plano e macio, sem dor de pressão ou de ricochete. O fígado e o baço não eram palpáveis sob as costelas e não havia massas palpáveis. A ecografia abdominal mostrou múltiplas manchas calcificadas no fígado, nenhuma ocupação óbvia nos rins biliares, esplénicos e pancreáticos e glândulas supra-renais, nenhuma anomalia óbvia na TC craniana, a função pulmonar mostrou disfunção moderada da ventilação restritiva, a rotina sanguínea mostrou WBC8×109/L, HGB127G/L, PLT220×109/L, a função hepática e renal mostrou O resto foi sem problemas. Após a conclusão de todas as investigações, uma dissecção direita e uma pneumonectomia total direita com dissecção dos gânglios linfáticos foi realizada sob anestesia geral a 25 de Abril de 2007.  Intra-operatoriamente, espessamento pleural, extensas aderências na cavidade torácica, cerca de 300 ml de líquido pleural amarelo, e uma grande massa no pulmão direito, cerca de 21 x 17 x 10 cm de tamanho, com uma superfície irregular, em parte dura e em parte cística, e um pulmão direito completamente comprimido. O pulmão inteiro direito foi removido com sucesso intra-operatoriamente. O relatório de patologia cirúrgica foi: osteossarcoma extra-ósseo gigante do pulmão direito, 7 (sub-ruminal) 7 (hilar) 3 (parapneumónico) 2 gânglios linfáticos com inflamação crónica e cotos brônquicos negativos. O paciente recuperou bem após a operação e não apresenta sinais de desconforto ou de recidiva do tumor no seguimento.  O osteossarcoma também pode ocorrer em órgãos e tecidos moles que não ossos, e é chamado osteossarcoma extra-ósseo (EOS) ou osteossarcoma de tecidos moles. Os sinais patológicos deste tumor são essencialmente os mesmos que os do osteosarcoma de osso, que deve ter osso e tecido ósseo. Microscopicamente, as células tumorais são de forma piqunótica, redonda ou oval, variando em tamanho e morfologia. Algumas das células tumorais estão agrupadas, com células de coloração escura, grandes núcleos de coloração escura, e mitoses nucleares frequentes. Há mais células gigantes multinucleadas com núcleos grandes e deformados e membranas nucleares espessas. Os núcleos estão grosseiramente manchados, com um elevado número de núcleos e a presença de tecido semelhante a ossos e cartilagem ingénua.  A incidência de EOS é baixa, representando apenas 1,2% dos sarcomas de tecido mole e 3,7% a 4,6% dos osteosarcomas. Ao contrário do osteosarcoma, que é mais comum em adolescentes, o EOS é mais comum em pacientes de meia idade e mais velhos, com uma idade média de início de 50,7-54,6 anos e sem diferença significativa entre homens e mulheres. A doença afecta mais frequentemente as extremidades, sendo as extremidades inferiores responsáveis por 46,6% dos casos, as coxas e nádegas mais susceptíveis de ocorrer, e as extremidades superiores responsáveis por 20,5%; o resto do tronco, o peito (coração, pulmões, pleura) e a cavidade abdominal são menos comuns.  O local mais comum de metástase é o pulmão, seguido pelos gânglios linfáticos regionais, osso, fígado e coração. A manifestação típica é uma sombra densa formada por cordas ou blocos de osso tumoral denso ou alguns pinos ósseos circundantes, na sua maioria sob a forma de lã de algodão ou placas. O diagnóstico ainda requer biopsia ou patologia pós-operatória. Neste caso, o paciente teve um historial de cirurgia para osteossarcoma extra-ósseo do membro superior direito há 17 anos, e este tumor intrapulmonar deve ser considerado como metástase e primário. O tumor era grande e a exposição cirúrgica era difícil. O paciente recuperou bem no pós-operatório e não tem qualquer desconforto até à data, tornando a cirurgia de grande valor.