O osteosarcoma, também conhecido como sarcoma osteogénico, é um tumor ósseo maligno que ocorre mais frequentemente em adolescentes ou crianças com idade inferior a 20 anos. O osteosarcoma desenvolve-se a partir de uma linhagem celular mesenquimatosa e é causado pelo rápido crescimento do tumor através da fase cartilaginosa, formando, directa ou indirectamente, tecido ósseo tumoral e tecido ósseo. O osteossarcoma é o mais comum dos tumores ósseos pediátricos, representando aproximadamente 5% dos tumores pediátricos. O sintoma principal do osteosarcoma é a dor no local do tumor, que é causada pela lixiviação e dissolução do córtex ósseo pelo tecido tumoral. O Osteosarcoma é um dos tipos mais comuns de tumores malignos ósseos, desenvolvendo-se a partir de linhas celulares mesenquimais. O rápido crescimento do tumor deve-se à formação de tecido ósseo como osso e tecido ósseo directa ou indirectamente através da fase de cartilagem. O osso portador de peso dos membros inferiores é sujeito a mutações nas células por factores externos (por exemplo, vírus) que podem estar associados à formação de osteosarcoma. O osteosarcoma típico tem origem no interior do osso; outro tipo completamente diferente é o osteosarcoma justaposto ao córtex ósseo e proveniente da membrana externa do osso e tecido conjuntivo adjacente. Este último é menos comum e tem um prognóstico ligeiramente melhor. O sintoma principal do osteosarcoma é a dor no local do tumor, que é causada pela infiltração do tecido tumoral e pela dissolução do córtex ósseo. (1) Dor de graus variáveis no local do tumor é um sintoma muito comum e óbvio do osteosarcoma, causado pelo tecido tumoral inchado destruindo o córtex ósseo e estimulando as terminações nervosas periosteais. A dor pode evoluir de intermitente nas fases iniciais para persistente após algumas semanas, e a dor pode aumentar de intensidade. A dor nos membros inferiores pode apresentar-se como uma claudicação que evita a dor. (2) Massas À medida que a doença progride, pode desenvolver-se um inchaço localizado e uma massa pode ser palpada na zona de dor no membro com dores de pressão significativas. Se o caroço estiver a crescer rapidamente, pode ser detectado visualmente. Há aumento da temperatura da pele e exposição venosa superficial na superfície do caroço, e pode haver vários graus de dor de pressão na superfície do caroço e nos tecidos moles adjacentes. A dureza da massa varia de acordo com o grau de ossificação. O aumento da massa causa restrição do movimento articular e atrofia muscular. (3) Claudicação Claudicação dolorosa, causada por dores nos membros, agrava-se com a progressão da doença, e em casos de doença prolongada, pode ocorrer limitação articular e atrofia muscular. (4) Condição geral Quando o diagnóstico é claro, a condição geral é geralmente pobre, manifestada por febre, mal-estar, perda de peso, anemia e mesmo falha. Em alguns casos, o tumor cresce rapidamente e as metástases para os pulmões ocorrem numa fase precoce, resultando na deterioração do estado geral. As fracturas patológicas no local do tumor tornam os sintomas mais óbvios. Diagnóstico Em casos de osteossarcoma osteogénico, um aumento da fosfatase alcalina osteogénica no sangue pode ser detectado precocemente, o que está relacionado com o efeito osteogénico do tumor. O diagnóstico patológico é a base para o tratamento. Quando o diagnóstico do osteosarcoma é considerado, é importante realizar uma biopsia e obter a confirmação do exame patológico o mais rapidamente possível para esclarecer o diagnóstico e o tratamento. (1) Radiografias A radiografia típica do osteosarcoma mostra tecido ósseo caracterizado tanto pela produção de osso novo como pela destruição óssea. O tumor localiza-se normalmente na epífise de ossos tubulares longos com margens indistintas, destruição de trabéculas ósseas e aumento da densidade do tecido tumoral, e após penetrar na córtex óssea, o tumor levanta o periósteo, produzindo o característico sinal de raios X da doença – o triângulo Codman-mangas (Codman-triângulo). Este fenómeno é observado em alguns pacientes com osteomielite e sarcoma de Ewing, e é muito típico no osteossarcoma. Em fases avançadas, podem ser observadas sombras de infiltração tumoral de tecidos moles e fracturas patológicas em alguns casos. (2) O TAC e a ressonância magnética são instrumentos eficazes para determinar a natureza e extensão do tumor ósseo e a presença de infiltração de tecido mole circundante. Podem detectar lesões metastáticas no pulmão e outros órgãos numa fase precoce e são uma parte rotineira do exame clínico do osteossarcoma. (3) Varrimento ósseo nuclear O varrimento ósseo nuclear é um método comum para detecção precoce e identificação tardia de lesões metastáticas. O osteosarcoma ainda é uma doença com uma elevada taxa de mortalidade em crianças e adolescentes, mas a detecção precoce e o tratamento atempado melhoraram largamente a taxa de sobrevivência da doença. A remoção do tecido tumoral é um passo importante no tratamento do osteosarcoma, que é iniciado com quimioterapia ou radioterapia, uma vez confirmado o diagnóstico pela patologia. Com a melhoria das técnicas de oncologia cirúrgica e o desenvolvimento da pesquisa de objectos incorporados, a terapia de preservação dos membros tem mostrado melhores perspectivas terapêuticas. A quimioterapia de consolidação ou radioterapia após a remoção do tecido tumoral é importante para controlar as metástases e melhorar as taxas de sobrevivência. A cirurgia radical deve ser realizada para tratar o osteossarcoma. Se possível, a excisão local extensa pode ser feita preservando o membro. Além disso, deve ser feita uma biópsia antes da amputação. A imunoterapia é administrada por via intravenosa com linfócitos ou com interferão e factor de transferência, mas a sua eficácia ainda não é certa. 5) Prognóstico Quanto mais próximo o local do tumor estiver do tronco, maior é a taxa de mortalidade. É difícil julgar a relação entre o tipo de tumor e o grau de vascularização e prognóstico, e deve ser dada atenção à resposta imunitária do paciente. Alguns tumores avançados são amputados e alguns sobrevivem a longo prazo sem recorrência após a radioterapia e as metástases pulmonares podem dissipar-se. Isto pode estar relacionado com a resposta imunitária. Os factores-chave que afectam o prognóstico são o diagnóstico precoce, a remoção completa do tumor, a quimioterapia e a radioterapia antes e depois da cirurgia. Está também relacionada com o tipo e tamanho do tecido das células tumorais, alterações no aumento da fosfatase alcalina sérica antes e depois da cirurgia, e se os gânglios linfáticos locais estão envolvidos.