O osteosarcoma é um tumor maligno primário de osso ou tecido mole proveniente de células mesenquimais osteogénicas. Existem muitos subtipos de osteosarcoma: osteosarcoma clássico, osteosarcoma maligno intramedular de baixo grau, osteosarcoma secundário à doença de Paget, osteosarcoma parosteal, osteosarcoma periosteal, osteosarcoma de pequenas células, osteosarcoma de tecido mole e osteosarcoma dilatado capilar. A idade de predilecção é de 10 a 20 anos, com mais machos do que fêmeas. É mais comum nas epífises ósseas longas dos adolescentes, tais como o fémur distal, tíbia proximal, úmero proximal e raio distal, e é por vezes multicêntrico. A causa da doença é desconhecida, e existem várias teorias, tais como a carcinogénese química, carcinogénese viral, carcinogénese por radiação, etc. Clínica manifestations】 Osteosarcoma não tem sintomas típicos no início, mas apenas dor perto das articulações, frequentemente ataques intermitentes, agravados pela actividade, a dor aumenta após algumas semanas e é persistente, as massas locais de tecidos moles aparecem, as massas agravam-se gradualmente, difíceis de tocar, a dor é óbvia, os limites das massas em crescimento não são óbvios, a temperatura local da pele aumenta, a raiva venosa superficial pode ser vista na superfície da pele, alguns pacientes podem ocorrer patologia Alguns doentes podem desenvolver fracturas patológicas. Quando o tumor envolve osso osteocondral, pode ocorrer inchaço da cavidade articular. Quando o tumor progride significativamente, o aumento dos gânglios linfáticos locais pode ser palpável. Os doentes podem desenvolver metástases pulmonares numa fase inicial, mas podem ser clinicamente assintomáticos. O defeito ósseo pode envolver a cavidade medular, osso esponjoso ou córtex ósseo, e pode haver osteogénese salpicada ou massa com densidade uniforme, e pode haver reacção periosteal, geralmente num padrão laminar ou pequeno radial. À medida que a lesão avança, a destruição óssea ocorre na espinha dorsal e a reacção periosteal pode aparecer como um triângulo do Codman, muitas vezes com inchaço do tecido mole e osso tuberoso disperso dentro da massa do tecido mole. Alguns osteosarcomas podem ser escleróticos e são frequentemente referidos como osteosarcomas esclerosantes, que são geralmente do tipo osteoblastos. Osteosarcomas que são puramente osteolíticos são frequentemente referidos como osteosarcomas osteolíticos e são geralmente do tipo fibroblasto ou condroblasto. Em casos avançados, a cartilagem articular pode estar envolvida. O osteosarcoma frequentemente metástase para os pulmões e pleura, com calcificação das metástases pulmonares e derrame pleural na radiografia do tórax. 2. radionuclídeos escaneados O osteossarcoma típico mostra uma concentração extensa e elevada de nuclídeos, mas os focos saltadores são difíceis de identificar. 3.CT exame CT pode mostrar a situação específica da osteogénese e da destruição, e por vezes pode identificar focos de saltos. O exame CT do osteossarcoma osteolítico pode revelar uma pequena quantidade de osso residual dentro da zona osteolítica e uma pequena quantidade de osso osteoblástico dentro da massa de tecido mole; o exame CT do osteossarcoma osteogénico pode revelar a erosão e destruição do osso pelo tumor numa grande quantidade de osso osteoblástico denso e elevado. 4. exame de ressonância magnética O osteossarcoma esclerosante mostra baixo sinal nas imagens ponderadas T1 e T2, mas as áreas edematosas ou não-cleróticas em redor do tumor mostram alto sinal nas imagens ponderadas T2. No sarcoma condroblástico, a componente de cartilagem é de alto sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2. Osteosarcomas com grande número de fibroblastos em forma de fuso mostram sinal baixo a moderado em imagens ponderadas em T1 e sinal moderado a alto em imagens ponderadas em T2. 5. exame patológico Tecido duro, branco, geralmente com áreas dispersas semelhantes a peixes ou hemorrágicas, é visto a olho nu. Quando o tumor é marcado pré-operatoriamente com tetraciclina, é mais fácil determinar a extensão intramedular, nós de satélite, focos de saltos, extensão da invasão epifisária e da invasão articular. Os focos de satélite são pequenos e normalmente precisam de ser visualizados abaixo do âmbito. Focos de satélite isolados podem ser vistos dentro da zona de reacção, tanto em sarcomas baixos como em sarcomas altamente malignos. Os focos satélites não são verdadeiras metástases, mas são pequenas lesões que invadem directamente fora do envelope do tumor. Por vezes, quando é suficientemente grande, pode ser visto directamente no espécime bruto e no raio-x. O que é visto microscopicamente O osteossarcoma típico tem alterações citológicas altamente malignas com formação tumoral do osso. O osso tumoral é imaturo, de forma irregular e não segue a direcção do stress. Áreas de cartilagem e/ou diferenciação fibrosa são frequentemente vistas. O condrossarcoma é um tumor de grande dimensão que aparece em ossos planos ou na epífise de ossos longos, com destruição osteolítica irregular, bordas mal definidas, com sombras calcificadas e massas de tecidos moles circundantes. Microscopicamente, os condrócitos são lobulados, com uma distribuição uniforme de células e núcleos aumentados, frequentemente com células binucleadas, e ocasionalmente com condrócitos gigantes de forma irregular. Os principais pontos de diferenciação entre os dois são a idade avançada de aparecimento do condrossarcoma, a ausência de osso tumoral na lesão, a presença de sombras calcificadas dentro da lesão, a raridade da reacção periosteal e a ausência de osso tumoral dentro do tumor no exame anatomopatológico. 2. o fibrossarcoma é mais comum nos 30-50 anos de idade. o raio-X do fibrossarcoma no osso mostra uma área excêntrica penetrante de destruição com densidade reduzida, sem osso tumoral e calcificação. Treatment】 90% dos casos são tumores de fase II-B, outros 5% são tumores de fase II-A e 5% são tumores de fase III. Para o osteossarcoma típico, se a sua quimioterapia pré-operatória for eficaz, é possível uma ressecção maciça e extensa. No entanto, se a quimioterapia não for eficaz, deve ser feita uma ressecção ou amputação radical. As metástases distantes do osteosarcoma situam-se principalmente nos pulmões, seguidas do osso. Enquanto as metástases de tecidos moles distantes são na sua maioria negligenciadas, as metástases pulmonares são frequentemente tratadas por ressecção cirúrgica. (1) Quimioterapia: A quimioterapia actual para o osteossarcoma chama-se quimioterapia neoadjuvante. Os princípios incluem três partes: (1) enfatizar a importância da quimioterapia pré-operatória; (2) examinar a taxa de necrose do tumor ressecado; (3) decidir sobre o plano de quimioterapia pós-operatória de acordo com a taxa alta ou baixa de necrose do tumor. A tendência actual é para a utilização de quimioterapia pré-cirúrgica muito forte em combinação com doses elevadas de metotrexato, cisplatina, isociclofosfamida e adriamicina. Após um curto curso de quimioterapia de aproximadamente 2 meses, a cirurgia pode ser realizada quando a função hepática e renal não é significativamente anormal e as plaquetas e os neutrófilos voltaram aos níveis normais. Nos poucos casos em que a quimioterapia não pode ser concluída antes da cirurgia devido a tumores muito alargados e de crescimento rápido, a amputação deve ser realizada prontamente sem demora. Após ressecção cirúrgica, deve ser realizado o exame histológico de pelo menos uma secção de toda a amostra do tumor. Quando as células tumorais são 90% necróticas, isto significa que o tumor é sensível à quimioterapia e que os mesmos medicamentos devem ser usados. Entre os fármacos comummente utilizados incluem-se o metotrexato (MTX), adriamicina (ADM), cisplatina (CDP), vincristina (VCR), isociclofosfamida (IFO), etc. Todos os medicamentos antineoplásicos têm efeitos tóxicos no organismo, sendo as principais reacções tóxicas os danos hepáticos, reacções do sistema digestivo, úlceras da mucosa oral e supressão da medula óssea. Embora ainda não seja possível alcançar uniformidade nos regimes de quimioterapia, alguns princípios têm vindo a ser gradualmente acordados. O objectivo da quimioterapia é melhorar a sobrevivência a longo prazo dos pacientes e reduzir a incidência de metástases mortais à distância. Portanto, o principal alvo da quimioterapia são as micro-metástases distantes em vez de locais primários locais, e a noção de simplesmente perseguir taxas de ressecção está errada. (2) Radioterapia: Em alguns casos, a radioterapia pode ser considerada se o paciente recusar a amputação. (3) Tratamento de medicina chinesa: pode ser feita referência para delinear algumas das medicinas chinesas baseadas em provas. O Hospital Ortopédico Luoyang na Província de Henan acumulou uma rica experiência no tratamento de tumores ósseos na medicina chinesa e desenvolveu uma fórmula especial para o tratamento do osteossarcoma, DD Huayan Capsule, que é composto por Astragalus, Atractylodes, Bupleurum, Epimedium, Angelica, Paeonia, Ruibarb, Curcuma, Nanxing e Ginger, etc. Os seus princípios de tratamento são tonificar o rim e fortalecer o baço, para O princípio do tratamento é tonificar os rins, fortalecer o baço, suavizar a dureza e dispersar os nós, expelir a catarro e quebrar a estase. Radix Astragali e Atractylodes Macrocephala fortalecem o baço, elevam a turbidez clara e subjugam, de modo a que a essência da água e do grão não produza catarro, mas sim se transforme em nutrientes. O ruibarbo revigora o sangue e quebra a estase sanguínea, a Curcuma longa suaviza a dureza e dispersa os nós, e Nan Xing e Jiang Huang expulsam o catarro. Esta fórmula tanto suporta o positivo como expulsa o mal. Estudos clínicos demonstraram que a cápsula de Huayan tem um certo efeito na redução do tamanho do osteossarcoma, e tem um efeito significativo no alívio da dor, melhorando a qualidade de vida dos pacientes e aumentando a sua taxa de sobrevivência, e pode ser usada como um medicamento adjuvante para o osteossarcoma. Estudos experimentais preliminares demonstraram que a taxa de inibição do sarcoma sólido em ratos S180 atingiu 62,5%; pode melhorar significativamente a função imunitária celular de ratos portadores de tumores S180 e aumentar a capacidade de resposta das células T; o estudo sobre a indução do efeito regulador da linha celular do osteossarcoma U2-OS mostrou que o seu efeito na fase G2/M do ciclo celular do tumor resultou numa taxa de apoptose de 41,05%, e a O estudo mostrou que o seu efeito na fase G2/M do ciclo celular tumoral resultou numa taxa de apoptose de 41,05% e quebras extensas de ADN por imuno-histoquímica. As indicações para a cirurgia de preservação de membros são geralmente consideradas como: fase IA, IB, tumores IIA ou tumores IIb sensíveis à quimioterapia; os nervos vasculares não estão envolvidos e o tumor pode ser completamente removido; a função do membro após a cirurgia de preservação de membros é melhor do que a de uma prótese; as taxas de recorrência local e de metástases após a cirurgia não são superiores às da amputação É menos provável que o membro tenha um comprimento desigual em adultos ou após o fecho epifisário. De acordo com a extensão da invasão tumoral demonstrada pela ressonância magnética pré-operatória, a osteotomia é realizada na distal ou proximal 4-6cm do tumor. Após uma ressecção extensa do tumor do membro, as seguintes técnicas podem ser razoavelmente seleccionadas para reconstruir a função do membro de acordo com a localização do tumor, prognóstico, complicações e a idade e requisitos do paciente. (1) Fusão articular: Aplicável ao osteossarcoma do fémur, tíbia, úmero e cúbito superior e inferior, fusão da anca, ombro, cotovelo ou articulação do punho após ressecção do segmento tumoral. Após a ressecção do segmento tumoral, um enxerto ilíaco ou fibular autólogo ou uma inversão autóloga do côndilo femoral ou tibial é utilizado para preencher o defeito ósseo, ou um enxerto ósseo alogénico correspondente ao segmento defeituoso pode ser utilizado para substituir o defeito ósseo. A outra extremidade da superfície articular é excisada, as duas extremidades são unidas e fixadas com um dispositivo de fixação interna correspondente sob pressão. A desvantagem é a perda da função articular, que pode causar inconvenientes na vida. 2) Substituição de prótese artificial: para osteosarcoma do fémur, tíbia, úmero superior e inferior e ulna superior, em pessoas com 8 anos de idade ou mais. Após a amputação de tumores malignos dos membros, a substituição por prótese artificial tornou-se o método mais comum para salvar os membros. A maior vantagem é que o paciente pode recuperar rapidamente e pode andar com peso em 4 a 6 semanas nos membros inferiores. As desvantagens são o afrouxamento tardio da prótese (taxa de afrouxamento de 20%-25% em 5 anos), fractura da prótese, infecção da prótese e outras complicações. (3) Osteoartroplastia alograft: para osteosarcoma do fémur, úmero superior e inferior e tíbia superior e ulna (Fig. 9-2-9). A vantagem é que restaura a continuidade óssea, reconstrói a estrutura da articulação e proporciona um local para a fixação de tecidos moles. As desvantagens são a rejeição imunitária, a necessidade de evitar suportar o peso durante muito tempo e o atraso da recuperação funcional. As principais complicações são infecção profunda, reabsorção óssea, osso não cicatrizante, colapso da superfície articular, afrouxamento e fractura da fixação interna, degeneração e colapso avançados da articulação, e instabilidade articular. (4) Enxerto composto de osso aloenxerto e prótese artificial: indicado para reconstrução da articulação da anca e joelho após amputação do osteossarcoma do fémur superior e inferior (Fig. 9-2-10). A hemiartroplastia do aloenxerto tem mais complicações tais como rejeição, não cicatrização, re-fractura, colapso articular e instabilidade. Para evitar as desvantagens da hemiartroplastia do aloenxerto, utiliza-se em vez disso um enxerto composto de osso aloenxerto e prótese artificial. A vantagem é que o aloenxerto restaura a continuidade óssea, ajusta o comprimento e proporciona fixação ligamentar. A prótese proporciona uma articulação móvel. Depois do osso aloenxerto ter sarado para o osso hospedeiro, as tensões passam através da prótese para o osso hospedeiro, reduzindo a taxa de afrouxamento. Desvantagens: afrouxamento e fractura da prótese, rejeição do osso do aloenxerto, etc. (5) Enxerto ósseo autólogo com vasos sanguíneos: é adequado para a excisão e reconstrução da haste humeral, da haste femoral, do tumor da haste tibial, ou do raio distal e do osteossarcoma do úmero superior e para a reconstrução das articulações do ombro e do pulso. Actualmente, é comum utilizar enxertos de fíbula autóloga vascularizada e de osso ilíaco, tais como enxertos anastomóticos de fíbula longa hemi-articular para substituir o defeito do úmero superior, para substituir o defeito do osso radial distal, e de fíbula longa anastomótica para substituir o defeito do osso femoral inferior ou tibial superior para a fusão do joelho. A vantagem é que a circulação sanguínea é imediatamente estabelecida, permitindo a sobrevivência de alguns osteoblastos, preservando a capacidade osteogénica, a formação óssea precoce, a rápida cicatrização óssea e uma elevada taxa de sucesso. A desvantagem é que o osso com vasos sanguíneos precisa de ser tomado e os vasos precisam de ser anastomosados. (6) inactivação e reimplantação do osteosarcoma: É adequado para osteosarcoma dos membros onde a destruição óssea não é grave e a força óssea não é significativamente danificada. A inactivação do aquecimento por microondas, inactivação de álcool, alta pressão e inactivação a alta temperatura são frequentemente utilizadas. A vantagem é que a continuidade e a forma original da espinha dorsal pode ser mantida. A desvantagem é que é muitas vezes complicada por fracturas, parafusos de placa partidos, osso não cicatrizante e mau movimento articular. (7) Plastia rotativa: É adequada para o osteossarcoma da fase IIB do fémur médio e inferior que é de IA, IB, IIA ou sem envolvimento neurovascular. O segmento tumoral é amputado e a coxa é substituída por uma perna inferior bem organizada, e a articulação do joelho é substituída por uma articulação do tornozelo rodada posteriormente em 180 graus, e é colocada uma prótese da perna inferior após a cirurgia. (2) Amputação: Se houver infiltração local extensa, mesmo os nervos e vasos sanguíneos foram invadidos pelo tumor, ou se houver metástases distantes, será efectuada uma amputação transóssea extensa ou uma dissecção articular radical.