O osteosarcoma é um tumor maligno primário de osso ou tecido mole proveniente de células mesenquimais osteogénicas. Existem muitos subtipos de osteosarcoma: osteosarcoma clássico, osteosarcoma maligno intramedular de baixo grau, osteosarcoma secundário à doença de Paget, osteosarcoma parosteal, osteosarcoma periosteal, osteosarcoma de pequenas células, osteosarcoma de tecido mole e osteosarcoma dilatado capilar. A idade de predilecção é de 10 a 20 anos, com mais machos do que fêmeas. É mais comum nas epífises ósseas longas dos adolescentes, tais como o fémur distal, tíbia proximal, úmero proximal e raio distal, e é por vezes de origem multicêntrica.
Etiologia]
A causa é desconhecida e existem várias teorias, tais como a carcinogénese química, carcinogénese viral, carcinogénese por radiação, etc.
Manifestações clínicas
O osteossarcoma não tem sintomas típicos na fase inicial, mas apenas dor nas articulações próximas, frequentemente episódios intermitentes, intensificando-se após a actividade, a dor aumenta após algumas semanas e torna-se persistente, surgem massas locais de tecidos moles, as massas agravam-se gradualmente, difíceis de tocar, a dor é óbvia, o aumento da borda das massas não é óbvio, a temperatura local da pele aumenta, a superfície da pele pode ser vista como um fenómeno de raiva venosa superficial, alguns pacientes podem ocorrer fractura patológica. Quando o tumor envolve osso osteocondral, pode ocorrer inchaço da cavidade articular. Quando o tumor progride significativamente, o aumento dos gânglios linfáticos locais pode ser palpável. Os doentes podem desenvolver metástases pulmonares precocemente, mas podem ser clinicamente assintomáticos.
Exames complementares
1.X- exame de raio. Na fase inicial, a dissolução dos trabéculos ósseos é observada na epífise. Os defeitos ósseos podem envolver a cavidade medular, osso esponjoso ou córtex ósseo, e pode aparecer osteogénese irregular ou em massa com densidade uniforme. À medida que a lesão avança, a destruição óssea ocorre na espinha dorsal e a reacção periosteal pode aparecer como um triângulo do Codman, muitas vezes com inchaço do tecido mole e osso tuberoso disperso dentro da massa do tecido mole.
Alguns osteosarcomas podem ser escleróticos e são frequentemente referidos como osteosarcomas esclerosantes, que são geralmente do tipo osteoblastos. Osteosarcomas que são puramente osteolíticos são frequentemente referidos como osteosarcomas osteolíticos e são geralmente fibroblásticos ou condroblásticos. Em casos avançados, a cartilagem articular pode estar envolvida. O osteosarcoma frequentemente metástase nos pulmões e pleura, com calcificação nos pulmões e derrame pleural na pleura nas radiografias do tórax.
2. radionuclídeo. O osteosarcoma típico mostra nuclídeos extensos e altamente concentrados, mas os focos saltos são difíceis de identificar.
A TC pode revelar as especificidades da osteogénese e da destruição e pode por vezes identificar focos de saltos. O exame CT do osteossarcoma osteolítico pode revelar uma pequena quantidade de osso residual na área osteolítica e uma pequena quantidade de osso tumoral na massa de tecido mole; o exame CT do osteossarcoma osteogénico pode revelar a erosão e destruição do osso pelo tumor numa grande quantidade de osso tumoral denso e elevado.
4. exame de ressonância magnética. O osteossarcoma esclerosante mostra baixo sinal nas imagens ponderadas T1 e T2, mas as áreas edematosas ou não-cleróticas em redor do tumor mostram alto sinal nas imagens ponderadas T2. No sarcoma condroblástico, a componente de cartilagem é de alto sinal nas imagens ponderadas em T1 e T2. Osteosarcomas com grande número de fibroblastos em forma de fuso mostram sinal baixo a moderado em imagens ponderadas em T1 e sinal moderado a alto em imagens ponderadas em T2.
5. exame patológico
O tecido duro, branco, geralmente com áreas dispersas semelhantes a peixes ou hemorrágicas, é visto a olho nu. Quando o tumor é marcado pré-operatoriamente com tetraciclina, é mais fácil determinar a extensão intramedular, nós de satélite, focos de saltos, extensão da invasão epifisária e da invasão articular. Os focos de satélite são pequenos e normalmente precisam de ser visualizados abaixo do âmbito. Focos de satélite isolados podem ser vistos dentro da zona de reacção, tanto em sarcomas baixos como em sarcomas altamente malignos. Os focos satélites não são verdadeiras metástases, mas são pequenas lesões que invadem directamente fora do envelope do tumor. Por vezes, quando é suficientemente grande, pode ser visto directamente no espécime bruto e no raio-x.
O que é visto microscopicamente O osteossarcoma típico tem alterações citológicas altamente malignas com formação tumoral do osso. O osso tumoral é imaturo, de forma irregular e não segue a direcção do stress. Áreas de cartilagem e/ou diferenciação fibrosa são frequentemente vistas.
Diagnóstico diferencial
O condrossarcoma desenvolve-se numa idade mais avançada, de preferência na epífise óssea plana ou longa, com destruição osteolítica irregular, bordas mal definidas, com sombras calcificadas e rodeadas por massas de tecidos moles. Microscopicamente, os condrócitos são lobulados, com uma distribuição uniforme de células e núcleos aumentados, frequentemente com células binucleadas, e ocasionalmente com condrócitos gigantes de forma irregular. Os principais pontos de diferenciação entre os dois são a idade avançada de aparecimento do condrossarcoma, a ausência de osso tumoral na lesão, a presença de sombras calcificadas dentro da lesão, a raridade da reacção periosteal e a ausência de osso tumoral dentro do tumor no exame anatomopatológico.
2. o fibrossarcoma é mais comum nos 30-50 anos de idade. o raio-X do fibrossarcoma no osso mostra uma área excêntrica penetrante de destruição com densidade reduzida, sem osso tumoral e calcificação.
Ideias de tratamento]
Noventa por cento dos casos são tumores de fase II-B, outros cinco por cento são tumores de fase II-A e cinco por cento são tumores de fase III. Para o osteossarcoma típico, se a sua quimioterapia pré-operatória for eficaz, é possível uma ressecção maciça e extensa. No entanto, se a quimioterapia não for eficaz, deve ser feita uma ressecção ou amputação radical. As metástases distantes do osteosarcoma situam-se principalmente nos pulmões, seguidas do osso. Enquanto as metástases de tecidos moles distantes são negligenciadas na sua maioria, as metástases pulmonares são frequentemente tratadas por ressecção cirúrgica.
Métodos de tratamento
1.Non-tratamento cirúrgico
(1) Quimioterapia: A quimioterapia actual para o osteossarcoma é chamada quimioterapia neoadjuvante, e os princípios incluem três partes.
(1) A importância da quimioterapia pré-operatória é enfatizada;
(2) O tumor ressecado deve ser examinado para verificar a sua taxa de necrose;
(3) O regime de quimioterapia pós-operatória é determinado pela taxa de necrose do tumor. A tendência actual é de utilizar quimioterapia pré-cirúrgica muito forte em combinação com doses elevadas de metotrexato, cisplatina, isociclofosfamida e adriamicina.
Após um curto curso de quimioterapia de aproximadamente 2 meses, a cirurgia pode ser realizada quando a função hepática e renal não é significativamente anormal e as plaquetas e os neutrófilos voltaram aos níveis normais. Nos poucos casos em que a quimioterapia não pode ser concluída antes da cirurgia devido a tumores muito alargados e de crescimento rápido, a amputação deve ser realizada prontamente sem demora.
Após ressecção cirúrgica, deve ser realizado o exame histológico de pelo menos uma secção de toda a amostra do tumor. Quando as células tumorais são 90% necróticas, isto significa que o tumor é sensível à quimioterapia e que os mesmos medicamentos devem ser usados.
Entre os fármacos comummente utilizados incluem-se o metotrexato (MTX), adriamicina (ADM), cisplatina (CDP), vincristina (VCR), isociclofosfamida (IFO) e assim por diante. Todas as drogas antineoplásicas têm efeitos tóxicos no organismo. As principais reacções tóxicas são danos hepáticos, reacções do sistema digestivo, úlceras da mucosa oral e supressão da medula óssea.
Embora ainda não seja possível alcançar uniformidade nos regimes de quimioterapia, alguns princípios têm vindo a ser gradualmente acordados. O objectivo da quimioterapia é melhorar a sobrevivência a longo prazo dos pacientes e reduzir a incidência de metástases mortais à distância. Portanto, o principal alvo da quimioterapia são as micro-metástases distantes, não os locais primários locais, e a noção de simplesmente perseguir taxas de ressecção está errada.