Embora a investigação sobre a patogénese da doença renal policística autossómica dominante tenha feito grandes progressos nos últimos anos, não existe até agora nenhum método de tratamento eficaz, e as principais medidas de tratamento são actualmente para controlar as complicações e atrasar a progressão da doença. Os princípios do tratamento autossómico dominante da doença renal policística são: reduzir a taxa de natalidade dos indivíduos doentes, diagnóstico precoce, reforçar a educação dos doentes, exame regular, controlar activamente as complicações, e tomar o tratamento renal a tempo para os doentes com doença renal em fase terminal. I. Tratamento geral Prestar atenção ao repouso, evitar fumar, chá forte, café e bebidas com etanol, evitar chocolate, dieta pobre em sal quando há hipertensão, e recomenda-se uma dieta pobre em proteínas na fase tardia da doença. A maioria dos pacientes não precisa de mudar o seu estilo de vida ou restringir a actividade física na fase inicial. Quando o quisto é grande, deve ser evitada uma actividade física extenuante e traumas abdominais. Os doentes devem ser acompanhados regularmente. II. Controlo das complicações 1. Dor Alguns doentes têm dores transitórias, que podem ser observadas primeiro. Se a dor for persistente ou intensa, podem ser administrados analgésicos, mas uma onda de analgésicos é menos eficaz. Se a dor for grave e não puder ser aliviada por analgésicos e afectar a vida do paciente, o tratamento cirúrgico pode ser cuidadosamente considerado. 2. Existem 3 tipos de hemorragias: primeiro, hemorragia intracapsular, o doente tem dor súbita mas nenhuma hematúria visível a olho nu; segundo, a hemorragia do cisto está ligada ao tracto urinário, sangrando até certo ponto que rompe o tracto urinário humano e descarrega para fora do corpo, parecendo hematúria a olho nu; terceiro, hemorragia subcapsular, grande quantidade, nenhuma hematúria, a pressão sanguínea pode baixar. Para além do tratamento activo das causas de hematúria, tais como quistos aumentados, hipertensão, infecções do tracto urinário e pedras urinárias, o repouso no leito é muito importante. Os fármacos hemostáticos comummente utilizados têm pouco efeito e podem mesmo formar coágulos sanguíneos, levando à obstrução do tracto urinário ou à indução de infecção. Muito poucos doentes com hemorragia intensa precisam de terapia de transfusão de sangue. Os doentes já em hemodiálise que têm episódios recorrentes de hematúria devem ser tratados com pequenas moléculas ou diálise sem heparina. Para pacientes com grande volume de hemorragia e tratamento médico ineficaz, o tratamento cirúrgico pode ser cuidadosamente considerado. Hipertensão arterial: A hipertensão é um dos factores de risco de insuficiência renal e deve ser eficazmente monitorizada, com um alvo terapêutico de 130/80 mm Hg. Os medicamentos anti-hipertensivos disponíveis incluem inibidores de enzimas conversoras de angiotensina, antagonistas dos receptores de angiotensina II, bloqueadores dos canais de cálcio, bloqueadores B, agentes centrais anti-hipertensivos e diuréticos, etc. A combinação de drogas anti-hipertensivas é basicamente a mesma que para a hipertensão geral. Os medicamentos ARB são preferidos porque reduzem a tensão arterial sistémica e a pressão intracapilar ao inibirem o sistema hiperactivo renina-angiotensina, que é particularmente eficaz na fase inicial da doença. Durante a aplicação, deve ser prestada atenção à monitorização dos níveis de creatinina sérica e potássio sanguíneo para prevenir a insuficiência renal aguda e a hipercalemia. A hipertensão na fase tardia da doença renal policística dominante autossómica é geralmente mais persistente e requer a combinação de drogas. Para a hipertensão intratável que não pode ser controlada através da combinação de múltiplas drogas, a cirurgia pode ser cuidadosamente considerada. 4.Infection do tracto urinário é comum, outras infecções incluem colangite, diverticulite intestinal e assim por diante. Geralmente antibióticos solúveis em água através de filtração glomerular, secreção tubular proximal, antibióticos solúveis em gordura através da difusão da parede do cisto para o cisto, pelo que o tratamento. A infecção do cisto renal deve ser combinada com antibióticos hidrossolúveis e lipossolúveis. Os antibióticos solúveis em água incluem ampicilina, aminoglicosídeos, e cefalosporinas de segunda e terceira geração; os antibióticos solúveis em gordura incluem sulfametoxazol composto, ciprofloxacina, cloranfenicol e metronidazol. Pode esperar-se que a cultura precoce de bactérias patogénicas e a selecção de antibióticos sensíveis alcancem melhores resultados. O curso do tratamento necessita de mais de 2 semanas. 5. As pedras encorajam os doentes a beber mais água. Dependendo do tamanho e da localização da pedra, a extracção endoscópica ou cirúrgica da pedra pode ser realizada. C. Gestão de sintomas extra-renais 1. fígado policístico para reduzir o volume de quistos hepáticos como princípio, pode ser usado punção de cisto guiada por ultra-sons e aspiração de fluido e injecção de agente esclerosante, mas também tratamento cirúrgico, tal como descompressão laparoscópica de cistos e lobectomia hepática. A infecção do cisto é tratada com punção e drenagem do líquido do cisto combinada com antibióticos durante 2-3 semanas. 2. Aneurisma intracraniano Para pacientes com doença renal policística dominante autossómica com história familiar de aneurisma aos 18-35 anos de idade, deve ser realizada ressonância magnética ou angiografia. Se não houver nenhum resultado positivo, rever após 5 anos; se houver um resultado positivo, o tamanho do aneurisma deve ser determinado por angiografia. O aneurisma de 6mm deve ser tratado por intervenção ou cirurgia. Em caso de ruptura e hemorragia do aneurisma, o princípio do tratamento é evitar a reelaboração e a isquemia cerebral. A codeína pode ser utilizada para alívio da dor e a aspirina está contra-indicada. 25% dos doentes sofrem de isquemia cerebral 5-14 d após a ruptura do aneurisma e podem ser tratados com drogas vasoativas ou bloqueadores dos canais de cálcio, conforme o caso. Uma vez que 35% dos doentes podem reabilitar-se e a taxa de morbilidade e mortalidade é tão elevada como 50%, quanto mais cedo o tratamento cirúrgico, melhor, pelo que a cirurgia ou intervenção deve ser realizada no prazo de 72h após a hemorragia. A terapia genética para a doença renal policística ainda se encontra em fase experimental. De acordo com o seu tratamento conservador do cabelo, as pessoas ineficazes podem usar o tratamento cirúrgico para remover o mecanismo alargado da doença cística, as pessoas têm vindo a explorar novas intervenções e a estudar novos fármacos hereditários e congénitos para as doenças renais. Entre eles, os antagonistas dos receptores de vasopressina V2 podem especificamente desregulamentar adenosina monofosfato cíclico, bloqueando o efeito da activação cAMP da secreção de fluidos e a estimulação da proliferação de células epiteliais císticas, e por isso têm aplicações promissoras para o tratamento da doença renal policística, e estão actualmente a ser submetidos a ensaios clínicos e a tornar-se a classe de fármacos mais antecipada. Os inibidores da tirosina cinase e os agonistas PPAR-y são duas classes de fármacos amplamente utilizados na prática clínica e que também demonstraram bons efeitos terapêuticos em vários modelos animais de doença renal policística autossómica dominante, que também têm amplas perspectivas de aplicação. O sirolimo (rapamicina) é um agente imunossupressor que tem sido utilizado clinicamente. Estudos demonstraram que o sirolimo pode inibir a ocorrência e o aumento de cistos renais e proteger a função renal em modelos animais, estando actualmente em curso no estrangeiro um ensaio clínico multicêntrico do sirolimo para a doença renal policística autossómica dominante. As suas referências que estudou incluem também estatinas, inibidores de metaloproteinase, etc. V. Terapia de substituição renal Terapia de substituição renal para pacientes com doença renal policística autossómica dominante após a entrada na fase terminal da doença renal inclui diálise peritoneal, hemodiálise e transplante renal. O momento do início do tratamento e a escolha da modalidade de tratamento varia de doente para doente e não é significativamente diferente dos que sofrem de doença renal não cística. Tratamento médico chinês A medicina chinesa acredita que a doença renal policística dominante autossómica é causada por estagnação, existe estagnação qi e bloqueio sanguíneo, desintegração qi renal, calor húmido jiao inferior; na fase intermédia, estase e acumulação de sangue, hiperactividade hepática yang, deficiência de essência e sangue, injecção de calor húmido para baixo; na fase final, deficiência positiva e estase, movimento interno do vento hepático, humidade e toxicidade fecham principalmente. Na fase inicial, podemos usar pó de sanguessuga e sabugo para atacar o mal, e Liu Wei Di Huang Tang para nutrir o Yin e tonificar o rim.