Visão geral
A malformação da válvula pulmonar provoca o estreitamento da abertura da artéria pulmonar e a obstrução do fluxo sanguíneo na doença assintomática ligeira, ou com falta de ar após a atividade, aperto no peito, desmaios, fadiga e fraca força física As anomalias congénitas do desenvolvimento valvular são a principal causa dos principais tratamentos interventivos e cirúrgicos
Definição
A estenose da válvula pulmonar é uma doença cardíaca congénita rara em que a malformação congénita do desenvolvimento da válvula pulmonar leva ao estreitamento da abertura da artéria pulmonar e à obstrução do fluxo sanguíneo, sendo responsável por cerca de 8% a 10% de todas as doenças cardíacas congénitas.
As principais manifestações são falta de ar após a atividade, palpitações, aperto no peito, cansaço fácil e pouca força física.
As estenoses ligeiras ou as pessoas assintomáticas podem ser seguidas regularmente. A estenose moderada e grave é curada por terapia de intervenção ou cirurgia e o prognóstico é geralmente melhor.
Classificação
Estenose pulmonar típica
A estenose típica da válvula pulmonar é a fusão das junções dos folhetos entre si, restringindo a abertura da válvula e estreitando o orifício.
Os folhetos estão estruturalmente intactos, o anel é normal e o tronco pulmonar está dilatado após a estenose.
Estenose pulmonar displásica
Os folhetos da válvula pulmonar têm forma irregular e estão acentuadamente espessados ou nodulares, sem aderências interfolhetos, com abertura e fecho inflexíveis dos folhetos, anel displásico e tronco pulmonar não dilatado ou hipoplásico.
Existe uma história familiar de estenose pulmonar displásica, que está frequentemente associada à síndrome de Noonan.
Morbilidade
A estenose pulmonar tem uma prevalência elevada de até 25% das cardiopatias congénitas do adulto [1].
A prevalência de estenose valvar pulmonar é de 0,73 por 1000 nascidos vivos na China [2].
Etiologia
Patogénese
A etiologia da estenose valvar pulmonar é desconhecida.
Os fetos têm uma maior incidência de estenose pulmonar se a mãe teve infeção pelo vírus da rubéola no primeiro trimestre da gravidez.
Além disso, os doentes com síndrome de Noonan, trissomia 18, sardas múltiplas (síndrome de Leopardo), síndrome de Watson, neurofibroma e uma série de outras aberrações cromossómicas e síndromes genéticas têm frequentemente estenose pulmonar.
Patogénese
A estenose pulmonar ocorre devido a anomalias congénitas do desenvolvimento que resultam em fusão interfolhetos, morfologia irregular dos folhetos e espessamento dos folhetos.
Essa lesão, que obstrui o fluxo sanguíneo do ventrículo direito para o leito vascular pulmonar, resulta em aumento da pressão ventricular direita, hipertrofia compensatória do ventrículo direito e eventual aumento do coração direito, levando à insuficiência cardíaca direita [3].
Sintomas.
Os sintomas da estenose pulmonar dependem principalmente do grau de estenose e do grau de hipertrofia cardíaca direita secundária, e pacientes com estenose leve ou mesmo moderada podem ser assintomáticos por muito tempo.
Sintomas principais
A cianose, a dispneia e a taquipneia são típicas dos recém-nascidos que apresentam estenose pulmonar grave e são exacerbadas se houver ducto arterioso.
A maioria dos doentes com estenose pulmonar ligeira não apresenta sintomas óbvios e, na maioria das vezes, é detectado um sopro cardíaco ao exame físico.
Os doentes com estenose moderada podem sentir falta de ar após a atividade, palpitações, aperto no peito, fadiga fácil e pouca resistência com a idade.
Os doentes com estenose grave podem apresentar cianose periférica e têm frequentemente dores no peito, desmaios ou mesmo morte súbita devido a actividades extenuantes.
Complicações
Insuficiência cardíaca direita
Pode ocorrer enchimento venoso jugular, hepatomegalia, edema dos membros inferiores, distensão abdominal, náuseas, vómitos e perda de apetite.
Endocardite infecciosa
Os doentes podem apresentar sintomas de febre, aperto torácico, petéquias e hemorragias na pele [4-5].
Consulta
Departamento de Medicina
Medicina cardiovascular
Os doentes com sopros cardíacos detectados durante o exame físico ou a consulta médica, bem como os que apresentam sintomas como falta de ar após atividade, aperto no peito, palpitações e síncope, devem ser levados a sério e dirigir-se ao Departamento de Medicina Cardiovascular para tratamento.
Cirurgia Cardiovascular
Se a medicina cardiovascular diagnosticar estenose pulmonar e recomendar tratamento cirúrgico, o departamento de cirurgia cardiovascular deve avaliar as indicações para a cirurgia.
Preparação
Consulta: Registo, documentação, perguntas frequentes
Conselhos
Evitar esforços excessivos, stress emocional e medicação não autorizada que possam afetar os resultados do exame.
Lista de verificação da preparação
Lista de sintomas
Preste especial atenção ao momento do início dos sintomas e às manifestações especiais.
Existe algum desconforto físico, como falta de ar, aperto no peito, palpitações, etc., após a atividade?
Quando é que os sintomas apareceram e quanto tempo duraram?
Existem factores que agravam ou aliviam os sintomas?
Lista de controlo do historial médico
Existem antecedentes de insuficiência de crescimento?
Há antecedentes familiares de doença cardíaca congénita?
Houve alguma comorbilidade e uso de medicação durante a gravidez da mãe?
O bebé nasceu prematuramente?
Lista de controlo
Resultados dos exames dos últimos seis meses, que podem ser trazidos para o consultório médico.
Exames imagiológicos e outros exames complementares: radiografia do tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma, cateterismo cardíaco direito, ressonância magnética cardíaca, outros resultados, etc.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se em
História clínica
Pode haver uma história familiar de doença cardíaca congénita.
Pode haver uma história de doença genética.
Sintomas clínicos
Sintomas
A maioria dos doentes com estenose pulmonar ligeira não apresenta sintomas clínicos óbvios. Os doentes com estenose moderada podem apresentar falta de ar após a atividade, palpitações, aperto no peito, fadiga e falta de energia. Os doentes com estenose grave podem apresentar distensão abdominal, falta de apetite, náuseas, vómitos e outros sinais comuns de insuficiência cardíaca direita, ou mesmo desmaios e morte súbita.
Sinais físicos
O sopro sistólico alto e áspero de grau III-IV pode ser ouvido na segunda costela da borda esternal esquerda, que é transmitida para o pescoço esquerdo ou região subclávia esquerda, e o tremor sistólico pode ser tocado no local mais alto do sopro, bem como enfraquecimento e divisão do segundo som cardíaco da área valvar pulmonar.
Na estenose grave, observa-se um batimento pronunciado, semelhante a uma elevação, na região precordial.
Há edema de ambos os membros inferiores, enchimento venoso jugular, regurgitação venosa jugular hepática positiva e hepatomegalia.
Eletrocardiograma
É utilizado para verificar a existência de arritmias e para avaliar a carga cardíaca direita.
O eletrocardiograma pode ser normal em doentes com estenose ligeira, mas em doentes com estenose grave, a carga cardíaca direita pode estar aumentada por desvio do eixo elétrico para a direita, hipertrofia do ventrículo direito, aumento da aurícula direita e bloqueio incompleto do ramo direito.
Imagiologia
Radiografia do tórax
Pode mostrar o tamanho, a forma, a posição e o contorno do coração e dos vasos sanguíneos circundantes.
Pode determinar a gravidade da doença. Na estenose ligeira e moderada, o tamanho da sombra do coração pode ser normal, enquanto na estenose grave, o ventrículo direito está aumentado e a artéria pulmonar principal está alargada na maioria dos doentes.
Ecocardiografia
Observação do coração, anatomia da válvula e estimativa preliminar da diferença de pressão da válvula trans-pulmonar.
É altamente preciso no diagnóstico da estenose da válvula pulmonar e pode esclarecer o local e o grau de estenose. Os doentes com estenose da válvula pulmonar podem observar espessamento da válvula pulmonar, aumento da ecogenicidade ou restrição da abertura, fluxo sanguíneo perivalvular acelerado e dilatação das artérias pulmonares.
Cateterismo cardíaco direito
Fornece informações sobre as alterações hemodinâmicas no coração e mostra a localização e a gravidade da estenose.
O cateterismo cardíaco direito é o “padrão de ouro” para diagnosticar a estenose pulmonar, determinar as indicações para cirurgia e avaliar a função cardíaca.
Ressonância magnética cardíaca
Mostra a anatomia da via de saída do ventrículo direito, da artéria pulmonar e dos seus ramos, e avalia o volume ventricular.
Pode identificar a localização exata da estenose e estimar a taxa de fluxo da regurgitação valvar pulmonar, o que é de grande importância para a classificação e avaliação da estenose pulmonar.
O exame é contraindicado em pacientes com marca-passo implantado, gestantes e pacientes com substâncias metálicas nos tecidos que circundam o coração [6-7].
Diagnóstico diferencial
Defeito do septo atrial, defeito do septo ventricular
Semelhança: Em casos leves, pode não haver sintomas óbvios ou sintomas leves, e pode haver sintomas como fadiga, falta de ar após a atividade, aperto no peito, etc., e sopros cardíacos podem ser ouvidos na ausculta.
Diferenças: A distinção baseia-se principalmente na ecocardiografia, que pode mostrar uma derivação de sangue entre as aurículas ou os ventrículos direito e esquerdo.
Tetralogia de Fallot
Semelhanças: Anatomicamente, ambas têm estreitamento das artérias pulmonares, resultando em obstrução da via de saída do ventrículo direito.
Diferenças: Os sintomas comuns são cianose, agachamento, atraso no crescimento, defeitos do septo ventricular e dissecção da aorta na ecocardiografia e no cateterismo cardíaco direito.
Tratamento
Objectivos do tratamento: aliviar a obstrução da via de saída do ventrículo direito, reduzir a carga de pressão no coração direito e prevenir a insuficiência cardíaca.
Princípio do tratamento: Os tratamentos interventivo e cirúrgico são a base do tratamento. As estenoses ligeiras não requerem cirurgia. Os doentes com estenose moderada ou superior, sintomas clínicos evidentes, eletrocardiograma sugestivo de hipertrofia ventricular direita e diferença de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar >50mmHg devem ser operados de forma electiva. Estenoses graves com síncope ou estenose secundária da via de saída do ventrículo direito devem ser operadas o mais precocemente possível.
Terapêutica de intervenção
A valvuloplastia pulmonar percutânea com balão é o tratamento de eleição para a estenose pulmonar.
Os resultados são comparáveis aos da cirurgia, sem necessidade de toracotomia e com menos complicações.
Precauções: alguns pacientes com dilatação insatisfatória podem apresentar complicações como insuficiência de fechamento da valva pulmonar e lesão da valva tricúspide, necessitando ainda de terapia intervencionista de troca valvar ou serem submetidos a tratamento cirúrgico [8].
Tratamento cirúrgico
O tratamento principal é a dissecção da junção valvar pulmonar.
O tratamento cirúrgico deve ser adotado para aqueles que não obtiveram sucesso na dilatação com balão ou para aqueles que não são adequados para a dilatação com balão, como a combinação de estenose em funil e regurgitação tricúspide grave.
São necessários fármacos cardiotónicos no pós-operatório e atividade moderada, conforme prescrito. A imunidade pós-operatória é baixa, evitando-se constipações e gripes. Devem ser efectuados controlos regulares para detetar complicações como a fuga perivalvular. O ecocardiograma pós-operatório deve ser repetido regularmente para monitorizar a função cardíaca [9-10].
Prognóstico
Cura
Os doentes que não são tratados com procedimentos de intervenção ou cirúrgicos geralmente vivem até à idade adulta. Estenoses leves ou pacientes assintomáticos podem ser acompanhados regularmente.
A estenose grave da válvula pulmonar, se não for tratada, pode levar à insuficiência cardíaca direita e à morte.
Os sintomas de estenose pulmonar podem ser reduzidos ou desaparecer após intervenção ou cirurgia e a sobrevivência a longo prazo após a cirurgia é semelhante à da população normal.
Riscos
A estenose grave acarreta o risco de insuficiência cardíaca e morte súbita.
Diário
Gestão diária
Controlo da dieta
Fazer uma dieta regular com atenção à nutrição.
Promover uma dieta rica em proteínas, pobre em gorduras animais e rica em vitaminas.
Gestão da vida
Descansar e dormir o suficiente.
Não se recomenda a prática de exercício físico intenso.
Deixar de fumar e de beber.
Monitorização da doença
Se surgirem novos sintomas ou se os sintomas existentes, como pânico, aperto no peito e falta de ar, piorarem, é necessário ir ao hospital.
Após a operação, faça um acompanhamento regular de acordo com os requisitos do médico e realize ecocardiografias regularmente.
Prevenção
A causa da estenose pulmonar não é conhecida e, por enquanto, não existe uma medida preventiva eficaz.
As mães devem evitar infecções virais nas fases iniciais da gravidez e fazer exames obstétricos regulares.
Devem ser efectuados exames médicos regulares e deve ser fornecido tratamento atempado quando a doença é detectada.