A síndrome de Meige é um grupo de perturbações extrapiramidais descritas pela primeira vez pelo neurologista francês Henry Meige em 1910, sendo também uma distonia idiopática que envolve a cabeça e a face e, ocasionalmente, o pescoço, os membros superiores e o tronco. É difícil de tratar e conduz frequentemente a uma baixa autoestima e ao autismo, impede a marcha e a leitura e impede a comunicação normal com os outros, afectando assim seriamente a capacidade do doente para viver e trabalhar normalmente. A síndrome de Major é mais comum em mulheres de meia-idade e idosas. Os primeiros sintomas são maioritariamente blefaroespasmos bilaterais, que podem gradualmente envolver a boca, a face e a mandíbula. Os doentes apresentam movimentos involuntários frequentes de pestanejo dos olhos, dificuldade em abrir os olhos e movimentos involuntários dos músculos da boca e da mandíbula sob a forma de “aperto” das sobrancelhas. Um pequeno número de doentes pode ter um início unilateral, com envolvimento gradual do lado oposto. Os sintomas são frequentemente desencadeados e exacerbados pelo stress, fadiga, luz brilhante, olhar, etc. e melhoram durante o sono, a fala, o canto, a abertura da boca, etc. O principal fator de diferenciação da síndrome de Major é a miastenia facial, que muitas vezes só está envolvida unilateralmente e raramente bilateralmente. A principal manifestação é o salto involuntário e a contração das pálpebras unilateralmente, que pode envolver os cantos da boca e as bochechas ipsilaterais, mas não apresenta movimentos involuntários dos maxilares orais e faciais bilateralmente. Tratamento não cirúrgico da síndrome de Major O tratamento não cirúrgico da síndrome de Major consiste principalmente em injecções de Botox e medicação. As injecções de toxina botulínica podem proporcionar uma melhoria sintomática em alguns doentes, mas geralmente reaparecem no prazo de 3-6 meses e o efeito diminui ainda mais com as injecções repetidas. Os resultados do tratamento medicamentoso não são geralmente satisfatórios. Os medicamentos habitualmente utilizados incluem Antan, clonidina, baclofeno, haloperidol, clonazepam e outros. Os medicamentos são ineficazes em muitos doentes, melhorando apenas parcialmente os sintomas em alguns doentes, e os efeitos secundários que provocam são frequentemente difíceis de tolerar. A levodopa pode agravar a doença. A carbamazepina e o valproato de sódio não são eficazes. Cirurgia para a síndrome de Major A cirurgia é atualmente o tratamento mais eficaz para a síndrome de Major. Nos últimos anos, temos utilizado a estimulação cerebral profunda (DBS) para tratar a síndrome de Major com bons resultados. A maioria dos doentes obteve uma melhoria significativa dos seus sintomas após a cirurgia. Alguns doentes conseguem abrir facilmente os olhos, que normalmente estão quase fechados, no primeiro dia após a cirurgia. A estimulação cerebral profunda (DBS) é o mais recente desenvolvimento da tecnologia atual, que utiliza técnicas estereotáxicas para implantar microelectrodos nos núcleos relevantes do cérebro. Isto corrige o desequilíbrio entre os circuitos dos núcleos dos gânglios basais, melhorando assim os sintomas do doente. O procedimento DBS é minimamente invasivo, seguro, reversível e controlável, e tem efeitos duradouros. Os microelectrodos, fios e estimuladores são incorporados sob a pele do doente e a sua aparência é normal após o procedimento. A ECP é atualmente o tratamento mais eficaz para a síndrome de Major em comparação com outros tratamentos.