A síndrome de Budd-Chiari (BCS) é uma série de síndromes resultantes da hipertensão portal e/ou hipertensão da veia cava inferior causada por obstrução do fluxo sanguíneo nas veias hepáticas e/ou no segmento hepático da veia cava inferior. De Janeiro de 1998 a Julho de 2008, realizámos mais de 500 casos de intervenções endovenosas para a BCS, incluindo 45 casos de síndrome de Bougainvillea oclusiva segmentar com oclusão do segmento hepático da veia cava inferior de mais de 3 cm, e obtivemos bons resultados.
Dados clínicos
I. Informações gerais
As principais manifestações clínicas foram distensão abdominal em 36 casos, hepatoesplenomegalia em 45 casos, varizes na parede toracoabdominal em 42 casos, ascite em 25 casos, varizes e hiperpigmentação em ambos os membros inferiores em 39 casos, úlceras crónicas em 17 casos, historial de vómitos de sangue e fezes negras em 12 casos, e esofagograma em 45 casos. O esofagograma mostrou que todos os 45 casos apresentavam varizes esofágicas moderadas a severas. Todos os casos foram confirmados por ultra-sons Doppler a cores e angiografia de veia cava inferior, e em alguns casos foi também realizada uma angiografia de ressonância magnética. Houve 44 casos de oclusão do segmento hepático da veia cava inferior, com o comprimento do segmento ocluído variando de 3 a 8 cm, e 1 caso de oclusão do segmento longo da veia cava inferior, sendo o comprimento da oclusão de 18 cm. 4 casos tinham patência de todas as 3 veias hepáticas, 32 casos tinham patência de pelo menos 1 veia hepática, e 9 casos tinham patência de todas as 3 veias hepáticas principais mas não da veia hepática secundária.
II. Tratamento
1. angiografia de veia cava inferior
A técnica Seldinger é utilizada para realizar angiografia de veia cava inferior através da punção da veia femoral com 20 ml/s de contraste, 40 ml no total e 600-900 PSI. Neste caso, a veia jugular interna direita pode ser perfurada e um cateter de contraste colocado na extremidade proximal da veia cava inferior para a obtenção simultânea de imagens para determinar a extensão e o comprimento da oclusão.
2. tratamento intra-cavitário
A penetração do segmento ocluído da veia cava inferior é a chave para o tratamento endovenoso, geralmente através da veia jugular interna, da veia femoral ou de uma combinação de ambas. A via transfemoral é comummente utilizada. O fio-guia rígido Amplatz é alimentado sob a orientação de um cateter de ponta reta e é utilizado para penetrar a lesão da veia cava inferior até ao átrio direito; o fio-guia rígido Lunderquist é utilizado quando a lesão é mais dura. Se a penetração ainda for difícil, os Rups
Depois de confirmar a direcção correcta da punção, seguir com um tubo de punho. Depois de confirmar a localização no átrio direito através da imagem do tubo de punho, introduzir a ponta macia do fio-guia de troca longa ultra dura através do tubo de punho, para que a ponta entre na veia cava superior ou veia jugular interna, e depois utilizar o diâmetro apropriado Um cateter de dilatação por balão é utilizado para dilatar o segmento doente da veia cava inferior. Após dilatação, a veia cava inferior é confirmada como patente por imagem e depois é utilizado um dispositivo de endoprótese endovascular para inserir uma endoprótese metálica. Em pacientes BCS mais complexos utilizamos também a angiografia de subtracção digital tridimensional (3D-DSA) para avaliar a lesão da veia cava inferior de múltiplos ângulos e para encontrar o melhor ângulo de trabalho para o tratamento endoluminal.
III. processamento estatístico
O pacote de software SAS V8.0 foi utilizado para análise estatística. Os dados foram expressos como χ±s, e o teste t emparelhado foi aplicado para os dados de medição.
RESULTADOS
I. Resultados cirúrgicos
Entre os 45 casos deste grupo, dois casos de oclusão da veia cava inferior não conseguiram ser penetrados e foram convertidos em desvio atriovascular. um caso de tamponamento agudo de pericárdio ocorreu no segmento intrapericárdico rompido da veia cava inferior após dilatação por balão da lesão penetrada da veia cava inferior, enquanto que os restantes casos foram penetrados e dilatados com sucesso. um caso de oclusão de veia cava inferior longa foi realizado apenas por angioplastia transluminal percutânea (PVA). Num caso, a veia cava inferior foi dilatada até 12 mm por PTA, e depois dilatada até 20 mm um mês depois antes da endoprótese. Em dois casos, a parte distal da veia cava inferior ocluída com formação de trombos frescos foi primeiro aspirada da veia cava inferior, depois a veia cava inferior doente foi perfurada e dilatada até um diâmetro de 8-10 mm para restaurar a patência da veia cava inferior. A pressão da veia cava inferior diminuiu de (35,33±3,9) cmH2O antes da cirurgia para (9,49±2,0) cmH2O após a cirurgia (t=43,68, P<0,01), e a diferença foi estatisticamente significativa. Com 1 semana de pós-operatório, houve alívio significativo dos sintomas pré-existentes, desaparecimento de ascite, redução da distensão abdominal, colapso de varizes na parede toracoabdominal, redução de edema e varizes nos membros inferiores, crosta de úlceras nos membros inferiores e redução significativa de varizes no esófago, como se viu no esofagograma.
Os balões utilizados neste grupo eram produtos americanos Cordis, BARD e COOK com diâmetros entre 6 e 25 mm, e as endopróteses utilizadas eram endopróteses triplas Z fabricadas pela Shenyang Yongtong Medical Equipment Co.
II. resultados do acompanhamento
Trinta e cinco casos neste grupo foram acompanhados, com uma taxa de seguimento de 77,8% (35/45), e o período de seguimento variou de 3 a 46 meses, com uma média de 28,6 meses. O principal meio de acompanhamento foi a ecografia por Doppler a cores e/ou a angiografia de veia cava inferior. Excepto num caso em que foi encontrada trombose intra-stent na angiografia 15 meses após a cirurgia e convertida em desvio protético atrial, não houve deslocamento do stent ou obstrução da veia hepática noutros pacientes, e todas as úlceras dos membros inferiores sararam. Os casos de tamponamento agudo do pericárdio tiveram alta 1 mês após a reparação cirúrgica da veia cava inferior e foram acompanhados durante 6 meses sem qualquer desconforto a não ser a neuralgia intercostal e o desaparecimento dos sintomas existentes. Não houve embolia pulmonar ou morte neste grupo.
Discussão
I. Pontos-chave no funcionamento da terapia endovenosa para a BCS oclusiva segmentar
No passado, o procedimento de desvio artificial da sala luminal foi utilizado para o BCS oclusivo segmentar. Contudo, este procedimento é muito invasivo e difícil de aceitar por muitos pacientes, e é propenso a trombose intravascular. Com o desenvolvimento da radiologia intervencionista, a eficácia das intervenções endoluminais para a BCS septal foi confirmada, mas o tratamento endoluminoso para a BCS oclusiva segmentar, especialmente para pacientes com oclusão de veia cava inferior de segmento longo, é difícil e potencialmente perigoso. A fim de melhorar a taxa de sucesso do tratamento endoluminal e evitar complicações, a angiografia da veia cava inferior pode ser realizada para determinar o comprimento da lesão da veia cava inferior e para observar qualquer desalinhamento dos vasos proximais e distais à obstrução. Em casos de dificuldade na punção da lesão da veia cava inferior, a abordagem femoral pode ser substituída por uma abordagem jugular interna, o que muitas vezes melhora a taxa de sucesso da punção. Desde 2007, o autor também tem usado 3D-DSA para avaliar com precisão a morfologia da veia cava inferior em pacientes BCS mais complexos. 3D-DSA roda as imagens para mostrar a anatomia da veia cava inferior de diferentes ângulos, permitindo que os vasos sobrepostos se expandam, facilitando a detecção de vasos colaterais provenientes da extremidade ocluída, e Isto permite a detecção de vasos colaterais originários da extremidade ocluída, e mostra claramente a localização das aberturas e relações espaciais, permitindo encontrar o melhor ângulo de trabalho para perfurar a lesão da veia cava inferior. Nas lesões com tecido mecanizado, fibrótico e calcificado é muitas vezes difícil dilatar adequadamente. Isto é conseguido aumentando gradualmente a pressão com um pequeno balão e dilatando-o repetidamente várias vezes antes de poder ser totalmente aberto. Num paciente deste grupo, o segmento lesionado da veia cava inferior era denso e dilatado até um diâmetro de 12 mm para restaurar a patência da veia cava inferior antes de mais dilatação e endoprótese por balão um mês depois, com bons resultados e evitando possíveis complicações como a ruptura da veia cava inferior. Para pacientes com trombose fresca na parte distal da veia cava inferior, a aspiração do cateter e a trombólise podem ser seguidas de dilatação da lesão por punção e endoprótese. No nosso grupo, dois pacientes com trombose fresca foram tratados com aspiração de cateter e depois a veia cava inferior lesionada foi perfurada e dilatada até um diâmetro de 8-10 mm e depois trombolizada com um cateter trombolítico para obter um melhor resultado.
Abertura das veias hepáticas
Desde que uma das veias esteja bem desenvolvida e patenteada, a veia cava inferior só precisa de ser aberta, independentemente de ser a veia hepática esquerda, direita, média ou colateral. Se nenhuma das três principais veias hepáticas estiver patente, a abertura de apenas uma das veias hepáticas mais desenvolvidas também dará bons resultados clínicos. Isto porque quando a veia hepática é ocluída, há um extenso tráfego entre as veias hepáticas colaterais e as veias hepáticas esquerda, média e direita. Neste grupo, pelo menos uma das veias hepáticas ou para-hepáticas estava patente, pelo que não foi realizada nenhuma abertura separada da veia hepática.
Como prevenir e gerir as complicações do tamponamento pericárdico
O tamponamento pericárdico é uma complicação grave da terapia intracavitária. O tamponamento pericárdico não ocorre normalmente após a cateterização do pericárdio ou dos átrios, desde que não estejam dilatados. Por conseguinte, é importante que o cateter seja posicionado centralmente na lesão durante a punção para evitar a entrada nos vasos colaterais ou o desvio para a parede lateral, e que a posição do cateter seja observada nas posições frontal e lateral, respectivamente. Durante e após a dilatação do balão, deve ser prestada atenção à resposta fisiológica do paciente e às alterações dos sinais vitais, e após a dilatação do balão, devem ser realizadas imagens para ver se há derrame de contraste e derrame pericárdico. Os stents não devem ser inseridos sem esclarecimento prévio. Se houver tamponamento pericárdico, a reanimação deve ser organizada rapidamente. Num dos nossos pacientes, a hemorragia de um segmento intrapericárdico rompido da veia cava inferior durante a dilatação do balão levou a um tamponamento pericárdico, que pode estar relacionado com a tenacidade do tecido do paciente e o grande diâmetro do balão (25 mm) que utilizámos.
Assim que o tamponamento pericárdico for identificado, o paciente deve ser transportado para a sala de operações o mais depressa possível. Enquanto se transporta para o bloco operatório, é colocado um tubo de pericardiocentese para aspirar o sangue pericárdico, e o sangue extraído é devolvido ao corpo através de uma veia jugular interna para proporcionar “circulação extracorpórea” temporária para aliviar temporariamente a pressão na cavidade pericárdica e prevenir a ocorrência de choque hemorrágico como resultado de uma perda excessiva de sangue, ganhando assim tempo para ressuscitação.
Em conclusão, o tratamento intracavitário da síndrome de Buerger oclusivo segmentar é difícil e potencialmente perigoso, mas com uma gestão intra-operatória suave e cuidadosa, o uso de técnicas 2D-DSA e 3D-DSA, o conhecimento pré-operatório e intra-operatório da estrutura da lesão da veia cava inferior, e o uso racional de equipamento intervencionista, podem ser alcançados bons resultados a curto e médio prazo.