Visão geral
Trata-se de uma fístula arteriovenosa peri-espinhal intradural com uma fístula arteriovenosa intradural fornecida diretamente pela artéria espinhal anterior. A fístula arteriovenosa e a sua veia de refluxo estão localizadas fora da medula espinal e a lesão não se propaga para a medula espinal. Este tipo é subdividido em três subtipos: IVA, IVB e IVC. Estas lesões consistem numa anastomose direta entre a artéria intramedular (ou ocasionalmente a artéria espinal posterior) e a veia intradural de refluxo, e estão frequentemente localizadas na junção toracolombar.
Etiologia
A causa da doença é desconhecida.
Sintomas
1. características clínicas
A maioria dos doentes com este tipo de doença é jovem. Os sintomas aparecem frequentemente antes dos 40 anos de idade e a sua incidência representa cerca de 1/6 de todos os casos, metade dos quais são doentes do tipo IVA. A maioria dos doentes apresenta mielopatia progressiva com dor, fraqueza e disfunção sensorial e esfincteriana, ou hemorragia subaracnóidea.
O envolvimento funcional da medula espinal nestes doentes é semelhante ao dos doentes com malformações vasculares espinais de tipo I. A congestão vascular é devida a uma pressão venosa intradural elevada. A VCI de tipo IV afecta a função da medula espinal e das raízes nervosas porque a lesão é tão extensa que provoca compressão. Alguns destes doentes podem ser adquiridos.
2) Tipos
(1) O tipo IVA tem apenas uma única artéria trofoblástica ou uma veia intradural de fluxo relativamente lento e moderadamente espessa.
(2) O tipo IVB caracteriza-se pela presença de múltiplas artérias trofoblásticas com veias de refluxo maiores e mais fluxo sanguíneo.
(3) Tipo IVC A lesão é mais extensa e muitas vezes tem múltiplas artérias trofoblásticas que retornam em veias intradurais dilatadas.
Exame
A angiografia selectiva pode mostrar a distribuição da artéria espinal anterior para a fístula arteriovenosa e as veias de retorno. Por vezes, mostra grandes sinais de vazio de fluxo perispinal, principalmente sob a forma de refluxo venoso intradural marcadamente dilatado, e estas malformações são frequentemente vistas perto dos cones da junção toracolombar e proximais à cauda equina.
Diagnóstico
O diagnóstico é difícil devido à ausência de características clínicas específicas. As lesões progressivas inexplicáveis da medula espinal com convulsões intermitentes associadas a atividade devem levantar uma elevada suspeita da doença. A coexistência de disfunção espinal e neurogénica com convulsões de início súbito e recorrentes ajuda no diagnóstico da doença. A localização dos vasos malformados pode ser identificada por ressonância magnética, e uma angiografia espinal adicional pode esclarecer o diagnóstico.
Complicações
A maioria dos doentes tem como complicação a mielopatia progressiva.
Tratamento
Este tipo de malformação vascular da coluna vertebral pode ser tratado com terapia endovascular ou microcirurgia, ou com uma combinação de ambos.
1. tipos IVA e IVB
O tipo IVA não é normalmente adequado para tratamento endovascular devido ao pequeno tamanho da lesão, às artérias trofoblásticas finas e ao baixo fluxo sanguíneo. A cirurgia, incluindo a angiografia intra-operatória para identificar a fístula arteriovenosa e bloqueá-la, é o tratamento mais eficaz para as lesões dos tipos IVA e IVB, especialmente para as lesões no lado lateral do canal espinal toracolombar.
2. tipo IVC
Para as lesões do tipo IVC, pode ser utilizado um balão flutuante, ou podem ser utilizadas bobinas metálicas ou substâncias embólicas injectáveis para embolização endovascular.