O linfoma é uma doença neoplásica maligna do sistema hematológico. O linfoma é dividido em linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin. O linfoma da zona marginal B é um tipo de linfoma não-Hodgkin. A zona marginal refere-se à estrutura entre o folículo linfóide e o revestimento folicular, e os linfomas que ocorrem nesta zona são predominantemente de origem de células B, daí o nome linfoma da zona marginal B. Está sob o guarda-chuva dos linfomas inertes e inclui linfomas da zona marginal, que ocorrem principalmente na zona marginal dos gânglios linfáticos. Também inclui o linfoma de células B da zona marginal esplénica, que apresenta principalmente anemia e um baço aumentado com linfócitos aumentados. O linfoma da zona marginal de células B inclui também o linfoma da zona marginal extra-nodal do tecido linfóide associado à mucosa, que é um linfoma que ocorre na zona marginal do tecido linfóide extra-nodal, também conhecido como linfoma do tecido linfóide associado à mucosa, e inclui a tiroidite de Hashimoto, bem como o linfoma gástrico associado ao Helicobacter pylori.