Visão geral
A hipertensão pulmonar arterial é uma categoria de hipertensão pulmonar pré-capilar em que a pressão média da artéria pulmonar medida por cateterismo cardíaco direito em repouso é elevada (≥25 mmHg) e a pressão capilar pulmonar em cunha é normal (≤15 mmHg). A hipertensão pulmonar arterial é classificada como a primeira grande categoria de hipertensão pulmonar, que inclui a hipertensão pulmonar idiopática, a hipertensão pulmonar hereditária, a hipertensão pulmonar induzida por fármacos e toxinas, a hipertensão pulmonar associada a doenças e a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.
Etiologia
A causa desta doença é desconhecida e pode estar relacionada com os seguintes factores.
1. factores medicamentosos
Incluindo supressores de apetite fenfluramina, fentermina; drogas excitatórias centrais anfetamina, metanfetamina e assim por diante. Quanto maior for a duração da aplicação, maior é o risco de hipertensão pulmonar.
2) Infecções virais
Verificou-se que a infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) causa hipertensão pulmonar arterial, o que é conseguido através da inibição dos canais iónicos de potássio das células musculares lisas na hipertensão pulmonar, tornando-os funcionalmente defeituosos. Esta situação é classificada como hipertensão pulmonar associada ao VIH.
3. factores genéticos
Está intimamente relacionada com a mutação genética, e os genes causais identificados incluem o recetor-2 da proteína formadora de osso e a quinase semelhante ao recetor da activina.
Sintomas
Além dos sintomas de dispneia de esforço, dor torácica, síncope e sinais de segunda bulha cardíaca da válvula pulmonar, sopro regurgitante tricúspide e até insuficiência cardíaca direita, os pacientes com hipertensão pulmonar arterial também terão as manifestações clínicas correspondentes das doenças subjacentes, por exemplo, a hipertensão pulmonar associada à doença do tecido conjuntivo pode ter eritema pteronisinus das bochechas, fenômeno de Raynaud e assim por diante, pacientes com infeção pelo vírus da imunodeficiência humana podem ter febre, hemorragia e doenças oportunistas. Os doentes com infeção pelo vírus da imunodeficiência humana podem ter febre, hemorragia, infecções oportunistas, aumento do fígado, baço e gânglios linfáticos; os doentes com hipertensão portal podem ter distensão abdominal, vómitos de sangue, fezes negras, esplenomegalia, iterícia, nevo de aranha, etc. Os doentes com cardiopatia congénita podem ter cianose, dedo em pilão e sopro cardíaco correspondente; os doentes com esquistossomose podem ter dor abdominal, anemia, vómitos de sangue, fezes negras e aumento do fígado e do baço; os doentes com anemia hemolítica crónica podem ter anemia, iterícia e esplenomegalia.
Exames
1. eletrocardiograma
Pode haver desvio à direita do eixo elétrico, onda P pulmonar, depressão do segmento ST, onda T superficial ou invertida, arritmia e outras manifestações.
2. radiografia do tórax
A radiografia do tórax pode mostrar espessamento da artéria pulmonar inferior direita, ou mesmo dilatação da artéria pulmonar central e adelgaçamento dos vasos pulmonares periféricos, e aumento do átrio direito e do ventrículo direito.
3. ecocardiografia
A ecocardiografia pode avaliar a função cardíaca e as alterações morfológicas, e estimar a pressão da artéria pulmonar e a pressão sistólica do ventrículo direito.
4) Provas de função pulmonar e análise dos gases sanguíneos
Para detetar potenciais doenças das vias respiratórias ou do parênquima pulmonar.
5. TAC de realce pulmonar
Permite determinar se a síndrome de apneia do sono está a causar hipertensão pulmonar.
6. angiografia pulmonar
Para excluir a hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, a vasculite pulmonar e a malformação arteriovenosa pulmonar.
7) Exame hematológico
Incluindo rotina sanguínea, função hepática, imunologia, função tiroideia e microorganismos patogénicos.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito se a pressão média da artéria pulmonar medida pelo cateterismo cardíaco direito em repouso for ≥25mmHg, a pressão capilar pulmonar for ≤15mmHg, o débito cardíaco estiver normal ou reduzido e outras causas de hipertensão pulmonar pré-capilar forem excluídas.
Tratamento
1. tratamento da doença primária
Para pacientes com doença primária, o tratamento da doença primária deve ser enfatizado, e a hipertensão pulmonar arterial causada por drogas ou venenos deve parar de usar drogas ou entrar em contato com venenos.
2) Tratamento geral
Orientação para a vida, incluindo evitar esforços, prevenir infecções respiratórias, contraceção para mulheres em idade fértil, prevenção da anemia, inalação de oxigénio, etc. Deve ser dada uma orientação psicológica adequada para aumentar a confiança dos doentes na superação da doença.
3. terapia medicamentosa básica
Medicamentos anticoagulantes, diuréticos, glicosídeos cardíacos.
4. tratamento cirúrgico
Transplante pulmonar ou transplante combinado coração-pulmão.