Descrição geral.
A hipogamaglobulinemia de início tardio é um grupo de desequilíbrios de gamaglobulinas caracterizado por doentes que têm níveis muito baixos ou ausentes de determinadas imunoglobulinas (Ig) no sangue, enquanto outra Ig pode estar elevada. O doente pode também ter níveis normais de Ig, mas que podem não estar a funcionar corretamente. Os defeitos das Ig do doente também podem mudar ao longo do tempo, e o defeito imunológico comum é a incapacidade das células B para sintetizar certas Igs ou para sintetizar apenas Igs disfuncionais. O doente pode ter um número reduzido ou normal de células B no sangue periférico, mas existe um defeito intrínseco na maturação e diferenciação das células B, ou pode haver um mau funcionamento na imunoregulação das células T.
Etiologia
A imunodeficiência comum é a incapacidade das células B para sintetizar determinados Igs ou para sintetizar apenas Igs disfuncionais. Os doentes têm um número reduzido ou normal de células B no sangue periférico, mas existe um defeito intrínseco na maturação e diferenciação das células B ou um mau funcionamento da imunoregulação das células T.
Sintomas
A hipogamaglobulinemia de início tardio tem um início lento e é mais comum em crianças e adultos jovens, sem diferenças de género. Os doentes são ligeiramente menos susceptíveis à infeção do que na deficiência congénita de gamaglobulina e tendem a ter um curso crónico da infeção. A mais comum é a recorrência de infecções purulentas do trato respiratório, principalmente sinusite paranasal crónica e pneumonia crónica. Alguns doentes (os que têm deficiência de IgA) têm síndrome de má absorção e frequentemente têm Giardia lamblia intestinal. Além disso, os doentes podem ter tiroidite autoimune, granulocitopenia, anemia perniciosa e artrite reumatoide. As amígdalas e os gânglios linfáticos podem ser de tamanho normal, podem estar presentes folículos linfóides no córtex dos gânglios linfáticos e o baço está frequentemente aumentado.
Exame
1. níveis anormais de imunoglobulina sérica IgG, IgA, IgM.
2. os valores das células B são frequentemente normais.
3. alguns pacientes têm imunidade celular reduzida.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser efectuado com base na história, nas manifestações clínicas e nos dados laboratoriais.
Tratamento
O tratamento é basicamente o mesmo que o da deficiência congénita de gamaglobulina. O tratamento principal consiste na aplicação de uma terapia de substituição de gamaglobulina (ou transfusão de plasma fresco) e de medicamentos antibacterianos. A terapia dietética é administrada às pessoas com síndrome de má absorção intestinal.