Critérios de diagnóstico patológico
Em 1953, Allen e Spitz expandiram o conceito de alterações juncionais como critério primário para o diagnóstico do melanoma, incluindo o melanoma visceral. Os critérios mais desejáveis para diagnosticar o melanoma de esófago primário são os seguintes.
(1) O tumor deve ter a apresentação histológica característica do melanoma e as células tumorais devem conter melanina.
(2) O tumor deve ter origem numa área de alteração juncional do epitélio escamoso do esófago.
(3) As células contendo melanina podem ser encontradas no tecido epitelial do esófago adjacente ao tumor, confirmando que a alteração é juncional.
(4) Ao exame cuidadoso, o melanoma maligno primário da pele, olhos e outras partes da mucosa pode ser excluído.
Caminhos de metástases
O melanoma maligno primário do esófago é uma doença rapidamente fatal, devido à facilidade com que as células podem metástase através das vias linfáticas e hematológicas.
(1) Metástases linfáticas: as metástases linfonodais locais e distantes são comuns, especialmente nos gânglios linfáticos intratorácicos, abdominais e supraclaviculares.
(2) Metástases hematogénicas: Os principais locais de metástases (disseminação) de melanoma maligno primário no esófago são fígado, pulmão, pleura, peritoneu, cérebro, osso e átrio esquerdo, por ordem de prioridade.
Locais prevalentes: o melanoma de esófago está mais frequentemente localizado no esófago médio e inferior.
Os principais sintomas clínicos são a ingestão dolorosa, disfagia, dor retroesternal, desconforto ou perda de peso, bem como vómitos de sangue e fezes negras em alguns pacientes. 70% dos pacientes com melanoma maligno primário do esófago têm gânglios linfáticos supraclaviculares esquerdos aumentados (gânglios linfáticos metastáticos), que devem ser notados e não ignorados durante o exame físico.
Exame
1. exame histopatológico.
2. o exame imunohistoquímico da proteína S-100 está amplamente distribuído em tecidos de melanoma maligno. a taxa positiva de rotulagem de células de melanoma maligno com anticorpos à proteína S-100 pode chegar aos 90%, mas a sua especificidade antigénica é pobre, pelo que a expressão positiva de anticorpos HMB-45 é necessária para confirmar o diagnóstico.
Qualquer doente suspeito de ter um tumor maligno do esófago (incluindo melanoma) deve ser submetido aos seguintes testes, para além do exame físico habitual.
Estes dois exames têm significado diagnóstico clínico ao mostrarem metástases no parênquima pulmonar e gânglios linfáticos aumentados ou gânglios linfáticos metastásicos no tórax. O melanoma maligno do esófago é propenso a metástases nos pulmões e pleura.
O esofagograma de bário é também inespecífico e difícil de diferenciar do carcinoma escamoso do esófago, do carcinosarcoma e do tumor muscular liso. O principal significado deste teste é que pode clarificar a forma, tamanho, localização, grau e extensão do envolvimento esofágico, o que é útil para os clínicos determinarem o plano de tratamento.
3.Endoscopic o exame do melanoma de esófago mostra uma massa tipo pólipo ou lobulado com uma base larga. A superfície do tumor pode parecer preta, castanha, cinzenta ou castanha escura sob endoscopia, devido a vários graus de pigmentação. Murray e Vasilakis sugerem que o diagnóstico do melanoma de esófago pode ser feito definitivamente por biopsia endoscópica do tumor. Os esfregaços de citologia endoscópica não são úteis no diagnóstico.
4. ultra-sonografia abdominal e tomografia computorizada do abdómen superior. O melanoma esofágico pode metástase ou propagar-se aos gânglios linfáticos abdominais, fígado e peritoneu através do tracto linfático e da corrente sanguínea, e as metástases da corrente sanguínea para o fígado são mais comuns. É possível detectar metástases e gânglios linfáticos metastáticos nos órgãos intra-abdominais através de ultra-sons abdominais e tomografia computorizada.
Tratamento
Devido à elevada malignidade do melanoma maligno primário do esófago, que é propenso a metástases linfáticas e disseminação hematogénica, o tratamento cirúrgico é menos eficaz do que para o cancro do esófago, com mais de metade dos casos operados a morrer no prazo de 1 ano devido a metástases distantes.
Acredita-se actualmente que a escolha do tratamento para o melanoma maligno do esófago depende do estado funcional geral do doente e da presença ou ausência de metástases distantes.
1. tratamento cirúrgico
Se o diagnóstico for claro, os sintomas de disfagia ou deglutição dolorosa forem graves, a saúde geral do paciente for boa, e não houver metástases extensas ou metástases distantes, o tratamento cirúrgico deve ser escolhido. A esofagectomia total radical ou esofagectomia quase total e anastomose esofago-gástrica do pescoço é o procedimento preferido. A principal razão para este procedimento é a tendência do melanoma maligno do esófago para se espalhar ao longo do eixo longitudinal do esófago. Nenhum dado é considerado suficiente para apoiar que a dissecção radical dos gânglios linfáticos melhore a sobrevivência a longo prazo do paciente, e a morte do paciente é atribuída à metástase tumoral extensa através da corrente sanguínea, tendo sido sugerido que os pacientes não necessitam de radioterapia adjuvante após a cirurgia.
2. terapia por radiação
A radioterapia é principalmente indicada para pacientes com mau estado funcional geral, alto risco cirúrgico, metástases claras e para aqueles que recusam tratamento cirúrgico. Alguns doentes com melanoma maligno do esófago podem ser tratados paliativamente apenas com radioterapia, mas os resultados globais da radioterapia por si só não são satisfatórios. A eficácia da terapia de neutrões rápidos é melhor para o melanoma cutâneo, mas a eficácia para o melanoma esofágico é desconhecida.
3. outros tratamentos
A quimioterapia sistémica, a terapia biológica e a terapia hormonal podem ser utilizadas como terapia adjuvante abrangente para o melanoma de esófago, no entanto, nenhuma destas terapias é eficaz. O melanoma maligno não é sensível aos agentes quimioterápicos e não é utilizado como tratamento de rotina na prática clínica. Com o desenvolvimento da biologia molecular, a terapia genética pode ser um meio promissor de tratar o melanoma maligno do esófago.
Prognóstico
O prognóstico para doentes com melanoma maligno primário do esófago é pobre, com a maioria dos doentes a morrer dentro de 2-5 anos após o tratamento. Chalkiadakis et al. (1985) relataram uma taxa de sobrevivência de 5 anos de apenas 4,2%, e Sabanathan et al. (1989) notaram que apenas 1/3 dos pacientes sobreviveram durante mais de 1 ano, independentemente do tratamento cirúrgico, radioterapia ou outros tratamentos, e os restantes 2/3 morreram no prazo de 1 ano devido a metástases extensas do tumor. Segundo Joob et al. (1995) e outros, o tempo médio de sobrevivência dos doentes com melanoma de esófago após esofagectomia radical foi de 14 meses, com alguns doentes a sobreviverem durante 2 a 3 anos; a taxa de sobrevivência de 5 anos foi de 4% após a remoção cirúrgica do tumor; cerca de 2 ou 2% dos doentes puderam alcançar a sobrevivência a longo prazo com tratamento cirúrgico, com tempos de sobrevivência superiores a 5 ou 12 anos. Um total de cinco sobreviventes de longa duração foram recolhidos da literatura.
O prognóstico dos pacientes com melanoma maligno primário do esófago está muito relacionado com a metástase linfonodal local e a disseminação hematogénica, mas até à data não existem critérios de estadiamento de TNM. Em 1997, a UICC desenvolveu os critérios de estadiamento de TNM pós-operatório para melanoma maligno cutâneo Quadro 1, que ajuda a estimar o prognóstico dos pacientes após a cirurgia.