A doença pode ocorrer em qualquer idade e é mais comum a partir dos 4 anos de idade, com um pico em raparigas entre os 1 e 2 anos de idade e em rapazes entre os 2 e 9 anos de idade. Pode ser dividido em 3 tipos de acordo com as manifestações clínicas nos primeiros 6 meses de vida. O tipo generalizado pode ocorrer em qualquer idade, com um pico de incidência entre os 5 e os 10 anos de idade, sem diferenças de género significativas. Este tipo é caracterizado por um início agudo da doença e está associado a sintomas sistémicos significativos. A febre é caracterizada por uma hipertermia flácida, com a temperatura corporal a flutuar entre 36°C e 41°C diariamente, subindo e descendo rapidamente, com um ou dois picos num dia. A febre pode durar de várias semanas a meses e muitas vezes repete-se após uma remissão natural. 2. a erupção é também um sintoma típico deste tipo e tem significado diagnóstico. A erupção cutânea é uma erupção macular vermelha pálida que se pode fundir em manchas. Pode ser visto em qualquer parte do corpo, mas é mais comum no peito e nas extremidades proximais. Sintomas articulares A artrite é um dos principais sintomas da doença, com uma incidência de mais de 80%. Pode ser poliartrítico ou oligoartrítico. Piora frequentemente com a febre e diminui ou resolve-se quando a febre diminui. As articulações do joelho estão mais frequentemente envolvidas, mas as articulações dos dedos, pulsos, cotovelos, ombros e tornozelos também são normalmente afectadas. As articulações mostram frequentemente inchaço simétrico, sensibilidade e rigidez matinal, e após vários anos de ataques recorrentes, podem desenvolver-se deformidades. As deformidades articulares mais comuns são anquilose do pulso, subluxação da articulação metacarpofalângica e deformidade “pescoço de cisne” dos dedos. O fígado, o baço e os gânglios linfáticos podem ser aumentados em cerca de metade dos casos e podem ser acompanhados por ligeiras anomalias da função hepática. A maioria das crianças pode ter gânglios linfáticos aumentados em todo o corpo, e pode ocorrer dor abdominal no caso de gânglios linfáticos mesentéricos aumentados. Pleurisia e pericardite Cerca de 1/3 das crianças têm pleurisia ou pericardite, mas sem sintomas óbvios. O miocárdio também pode estar envolvido, mas a endocardite é rara. Um pequeno número de crianças tem danos pulmonares intersticiais. Sintomas neurológicos Algumas crianças mostram sinais de irritação meníngea e encefalopatia, tais como dores de cabeça, vómitos, convulsões, aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano e alterações electroencefalográficas. 2. a poliartrite é mais comum nas raparigas, com duas idades de pico: 1 a 3 anos e início da adolescência. Há ≥5 articulações envolvidas, particularmente nas pequenas articulações dos dedos das mãos e dos pés. O início da doença é lento ou rápido, com rigidez, inchaço e dor e calor localizado, geralmente com pouca vermelhidão. Normalmente começa nas grandes articulações, como o joelho, tornozelo e cotovelo, e envolve progressivamente as pequenas articulações, com o aparecimento de paquicefalia. As articulações cervicais estão envolvidas em cerca de 1/2 das crianças, o que resulta num movimento limitado do pescoço. O envolvimento da articulação temporomandibular causa dificuldades na mastigação. Num pequeno número de casos, ocorre cartilagem e artrite da laringe cricóide e da laringe aritenoide, resultando em rouquidão e estridor laríngeo. Em fases posteriores, o envolvimento da anca e a destruição da cabeça femoral podem ocorrer, resultando num movimento deficiente. Se os sintomas articulares se repetirem e persistirem durante vários anos, a articulação torna-se rígida e deformada e os músculos perto da atrofia articular. 3. a forma oligoartrítica começa geralmente na idade de 1 a 3 anos e não envolve mais do que quatro articulações. O joelho está mais frequentemente envolvido, seguido pelo tornozelo e depois pelas pequenas articulações da mão, mas quase qualquer articulação pode estar envolvida. A iridociclite ocorre em cerca de 20% das crianças com JIA oligoarticular, e é mais provável que ocorra em crianças com anticorpos anti-nucleares positivos.