I. A causa não é clara. A doença é congénita e frequentemente familiar, e é herdada de uma forma autossómica dominante. A maioria não tem sintomas óbvios. Sintomas comuns: 1. Susceptibilidade a infecções das vias respiratórias superiores e mobilidade restrita; 2. pânico, falta de ar e dispneia durante a actividade. Sinais especiais: deformidade torácica, corcunda ligeira e abdómen convexo. Wuhan Union Hospital Departamento de Cirurgia Pediátrica Mao Yongzhong Air Force General Hospital Thoracic Surgery Department Zhu Yanjun O método tradicional de correcção do tórax de funil aplica o método de elevação do esterno e a sua modificação fundado por Ravitch em 1949. As desvantagens são a grande incisão, trauma, hemorragia e recuperação lenta. É fácil danificar a pleura, os pulmões e o pericárdio, e há muitas complicações pós-operatórias. Os cuidados pós-operatórios são complicados e a taxa de recidiva é elevada. Em 1987, Nuss, EUA
Em 1987, o Dr. Nuss propôs a colocação de uma placa especial directamente atrás do esterno através da parede torácica anterior para apoiar o esterno e elevá-lo, realizando assim um método cirúrgico minimamente invasivo sem remover a cartilagem da costela e osteotomia do esterno. É considerado como um procedimento cosmético.
Em 2006, o nosso hospital relatou os resultados iniciais e a médio prazo da cirurgia de Nuss utilizando placas de aço importadas e domésticas para corrigir o tórax de funil, com uma excelente taxa de 98%; para o tórax de funil assimétrico, a cirurgia de Nuss também pode alcançar melhores resultados ortopédicos com técnicas personalizadas de flexão de placas. Na China, a cirurgia de Nuss está a ser aceite por cada vez mais pais e cirurgiões. Indicações para a cirurgia de Nuss.
A maioria das crianças com tórax de funil ainda não apresenta sintomas clínicos óbvios no momento da cirurgia, e acredita-se tradicionalmente que o objectivo da cirurgia é corrigir a depressão da parede torácica. Estudos recentes descobriram que o tórax do funil afecta principalmente a função cardiovascular da criança, em vez da ventilação pulmonar tradicionalmente pensada. A correcção cirúrgica precoce de um tórax de funil simétrico pode não só melhorar o aspecto da parede torácica e corrigir a baixa auto-estima da criança, mas também pode eliminar o impacto na função respiratória e circulatória numa idade precoce e evitar o agravamento dos sintomas de deficiência cardiopulmonar na idade adulta. Em crianças com mais de 12 anos de idade, a extensão e flexibilidade da parede torácica é reduzida, resultando em tempos operatórios mais longos, aumento da hemorragia e significativamente mais complicações, enquanto que em crianças mais novas o crescimento do tórax pode estar comprometido, resultando em disfunção pulmonar grave e complicações como a displasia torácica asfixiante, que, embora de baixa incidência, pode ter consequências irreversíveis.
Dado que o procedimento Nuss ainda é traumático para a criança, é actualmente considerado apropriado realizá-lo entre os 3-12 anos de idade, sendo os 6-12 anos os melhores. A maioria dos estudiosos acredita que as indicações para a cirurgia de Nuss são: 1. idade >3 anos, melhor idade 6-12 anos. 2. deformidade torácica simétrica moderada a grave do funil, CT
3. testes de função pulmonar sugerem uma patologia restritiva ou obstrutiva das vias aéreas, susceptibilidade a infecções das vias respiratórias superiores, tolerância reduzida a actividade extenuante, e uma baixa tolerância a actividade extenuante.
4. o coração é deslocado por compressão e o ECG mostra danos no miocárdio.
6) Adolescentes com uma carga psicológica grave que necessitam de correcção cosmética.
3. tórax de funil assimétrico grave e tórax de funil muito grave com depressão limitada. O procedimento de Nuss pode ser dividido em procedimentos pleurais e extrapleurais de Nuss. (i) Passos básicos da abordagem pleural da cirurgia de Nuss: 1. preparação pré-operatória
O procedimento deve incluir raio-X torácico e TAC para compreender o grau de deformidade, função pulmonar, ECG e ecocardiograma para compreender a função cardiopulmonar e controlar a infecção do tracto respiratório. Durante a operação, o doente deve ser colocado numa posição supina com o peito almofadado e ambos os membros superiores raptados a 90° para desinfecção de rotina e colocação de toalhas. 2.
Seleccionar uma placa de comprimento apropriado: marcar o ponto mais baixo da depressão torácica e fazer uma linha horizontal para seleccionar a posição apropriada da abertura da costela na crista do funil. O comprimento da cinta alternativa é de 1-2 cm da linha média-axilar de cada lado do ponto mais baixo da depressão torácica. Ajustar a placa de modo a que a curvatura seja consistente com a altura de elevação pré-definida. A posição do fixador deve ser o mais próximo possível da posição da placa no peito. Para peito de funil assimétrico, a placa pode ser colocada na diagonal ou apoiada por uma placa irregular. 3. Incisão: Incisão transversal ou longitudinal bilateral entre a linha axilar anterior e a linha axilar média, 2-2,5 cm de comprimento. cortar a pele subcutânea e libertar a aba muscular para o bordo da depressão ipsilateral (ponto de saída e entrada da placa pré-seleccionada), 5 mm intercostais no lado direito da incisão.
O trocarte é espetado na cavidade torácica, cria-se um pneumotórax artificial (5-6 mmHg) e coloca-se o toracoscópio. Uma lumpectomia de 0° ou 30° é utilizada durante a operação. O lado direito da cavidade torácica é geralmente mais espaçoso e o trocarte é colocado no lado direito; toma-se o cuidado de evitar danos no diafragma e no fígado pelo trocarte. Recomenda-se que o Trocarro seja colocado entre as costelas acima do ponto de inserção da placa. 4. Túnel posterior do esterno: Sob vigilância toracoscópica, o penetrador Lorenz é passado através da parede torácica no espaço das costelas pré-seleccionadas, atravessando cuidadosamente o septo longitudinal posterior do esterno até ao ponto de penetração da parede torácica contralateral e atingindo a incisão contralateral. Retirar o penetrador e introduzir a banda grossa. Ter cuidado para não danificar o pericárdio. 5. Introduzir a placa: Fixar firmemente a banda grossa à placa de suporte, puxar a banda grossa e, sob supervisão toracoscópica, passar a placa de suporte posteriormente através do túnel num padrão de arco. 6. Ajustar a placa: Ajustar a placa de modo a que fique perfeitamente alinhada com a curvatura da parede torácica. A placa é rodada 180° pelo reversor de modo a ser curvada para cima e apoiada atrás do esterno. 7. Fixação da placa: O anestesista ajuda a inchar o pulmão (PEEP 4-6 cmH2O), removendo o gás do peito, e o pulmão é visto a ser totalmente insuflado sob visão directa. As extremidades da placa e do fixador são então fixadas com suturas encapsuladas. Para evitar o deslocamento, algumas pessoas usam fio de aço inoxidável para atar a placa às costelas ou usar o método de fixação de 3 pontos. 8. Fechar a incisão: suturar o tecido subcutâneo e fechar a pele com uma sutura intradérmica. (ii) Abordagem extrapleural procedimento Nuss.
Nos últimos anos, tem sido proposta uma abordagem extrapleural para a cirurgia. O princípio básico do procedimento é o mesmo que o da abordagem da cavidade pleural. A diferença reside na introdução da guia através da incisão direita através da cavidade extrapleural: a ponta da guia é colocada pela primeira vez no espaço intercostal no ponto mais alto da caixa torácica através do túnel submuscular da incisão direita sob visão directa, e a guia é suavemente libertada do músculo intercostal; a ponta da guia extrapleural pode ser mostrada através da pleura translúcida sob o toracoscópio, e é separada sem falhas do espaço extrapleural em direcção ao ponto mais baixo do esterno, com o ponto de acção da guia perto da caixa torácica para evitar a perfuração da pleura, de modo a que a guia O ponto de acção da guia é próximo da caixa torácica para evitar a perfuração da pleura, de modo a que a guia fique livre fora da pleura contra a pleura para atingir o ponto mais baixo do esterno e depois continue a separar-se contra o esterno para o espaço intercostal contralateral. O resto do procedimento é o mesmo que para a abordagem da cavidade pleural. A placa de Nuss é, portanto, colocada fora da cavidade pleural. As vantagens desta abordagem são: 1. a possibilidade de lesão pericárdica é reduzida; 2. a cavidade pleural está intacta, evitando irritação da pleura e pulmão pela placa, evitando compressão da pleura da parede pela placa e reduzindo irritação dolorosa; 3. a integridade da cavidade pleural é mantida, o que é mais fisiológico, menos traumático e reduz a hipótese de infecção pleural; 4. a placa é suportada pelo tecido do túnel extrapleural e é menos propensa ao deslocamento, deslizamento e rotação. Complicações da cirurgia de Nuss e prevenção: Complicações após a cirurgia de Nuss foram relatadas na literatura como chegando a 21-67%, com as complicações mais graves incluindo: lesão cardíaca penetrante, hemopneumotórax, derrame pericárdico ou pericardite, infecção, alergia a metais, deslocamento de fixadores e placas, etc. Houve uma grande variação na literatura entre as diferentes complicações relatadas, variando entre 2,9%-59,6% para o pneumotórax, 1,7%-56,7% para o derrame pleural, e 2,8%-29,9% para o deslocamento das placas de suporte. Pneumotórax pós-operatório, derrame pleural, atelectasia pulmonar e dor tiveram pouco impacto no prognóstico e apenas uma estadia hospitalar prolongada. O desenvolvimento de derrame pericárdico está associado a lesão pericárdica durante a cirurgia e deve ser tratado com alta vigilância, diagnóstico precoce e terapia hormonal eficaz. As complicações mais raras incluem lesões cardíacas e hepáticas, alergia à placa de suporte e escoliose secundária. A escoliose secundária é principalmente devida a dores pós-operatórias. As taxas de infecção de feridas variam entre 1-6,8%, sendo o Staphylococcus aureus o agente patogénico predominante. A maioria dos casos pode ser controlada com drenagem e tratamento antibiótico e não requer a remoção precoce da placa.
O deslocamento da placa é a causa mais comum de reoperação, incluindo movimento à esquerda e à direita, rotação para cima e para baixo, e mergulho para trás; a incidência foi relatada como sendo de 15,7% na literatura estrangeira inicial e reduzida para 5,4% com o uso de fixadores. É importante escolher o comprimento certo da placa, fixador e método de fixação à parede torácica. O comprimento da placa deve geralmente ser 1-2 cm mais curto do que a distância entre as linhas médias-axilares de cada lado, uma vez que o caminho de colocação da placa é mais curto do que a distância efectivamente medida; o centro da placa deve estar no ponto mais baixo do recesso esternal, com a entrada e a saída posicionadas no meio do ponto alto da projecção da costela, quando a placa é mais estável. Se a saída ou entrada da cavidade pleural estiver demasiado afastada, a placa será retirada dos músculos intercostais quando virada, causando instabilidade e dores crónicas pós-operatórias. A forma da placa deve ser 2-4cm plana no meio e ligeiramente curva nos lados, se a área plana central for demasiado longa a estabilidade é fraca. Em crianças com >12 anos de idade ou próximo do tamanho adulto, devem ser colocadas duas placas devido à rigidez da parede torácica, o que reduz o suporte de cada placa e reduz a incidência de deslocamento da placa. Alguns estudiosos estrangeiros tomaram algumas medidas melhoradas para reduzir a incidência do deslocamento das placas, tais como o “método de 3 pontos” da Hebra de fixação das placas e a utilização de fio de aço inoxidável da Uemura para atar as placas directamente às costelas, para evitar o deslocamento das placas de suporte, etc. Gestão pós-operatória da Nuss: 1.
Gestão da dor: A dor pós-operatória é a mais comum e deve ser gerida de forma agressiva, caso contrário existe um risco de escoliose adquirida. Os métodos comummente utilizados incluem: bombas analgésicas intravenosas, comprimidos analgésicos orais, supositórios analgésicos, etc. Mais estudiosos defendem a analgesia peridural contínua; a anestesia intra-operatória de bloqueio nervoso intercostal também pode ser realizada. 2.
Reforçar a gestão respiratória: a inalação nebulizada, a expectoração e outros tratamentos são viáveis, e as crianças são encorajadas a explodir balões para prevenir pneumonia e atelectasias pulmonares. 3.
Tratamento anti-infeccioso. 4. Alguns doentes podem ter sintomas tais como distensão abdominal, dor abdominal ou obstipação, que podem estar relacionados com a compressão do nervo intercostal pela placa ou o uso de analgésicos. 5.
Após a cirurgia, o paciente deve tentar manter o peito e os ombros horizontais, evitar dobrar-se e levantar objectos pesados durante 2 meses, e evitar exercícios extenuantes e de confronto durante 3 meses; as crianças mais novas devem ser monitorizadas para evitar lesões acidentais que possam levar ao deslocamento ou à fractura da placa, etc. 6.
Grandes relatos de casos no país e no estrangeiro mostram que a taxa de satisfação a curto prazo após a cirurgia de Nuss para o tórax simétrico de funil está próxima da da cirurgia aberta tradicional, com uma boa taxa de satisfação de 93% e boa de 96% para a criança e os pais num futuro próximo, respectivamente. Embora as complicações sejam maiores com o procedimento Nuss do que com o procedimento Ravitch modificado, a diferença não é estatisticamente significativa; e deve-se principalmente à inexperiência precoce. O estudo mostrou que 70% das complicações ocorreram nos primeiros 9 meses de realização do procedimento; 90% das complicações ocorreram nos primeiros 25 casos; a taxa global de complicações foi de 29,4% nos 50 casos iniciais realizados e diminuiu para 12% nos anos posteriores, com apenas 1,2% das placas deslocadas. Isto sugere que o resultado correctivo e a taxa de complicações do procedimento de Nuss estão intimamente relacionados com a experiência do cirurgião.